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本期内容来自《CHEST》2022年161卷第一期的一篇病例报道，经过适当改写。 患者，男性，71岁； 主诉：反复发热、咳嗽、乏力、盗汗3年。 现病史：3年前开始反复出现发热、咳嗽，伴有乏力和盗汗，无咯血、胸痛。反复使用抗菌素和短疗程激素治疗，症状可以得到短期缓解。2年前曾诊断为“慢性鼻窦炎”，他接受了球囊鼻窦整形术。1年前进行过敏原测试，发现有17种吸入过敏原，医生给予了每天舌下免疫治疗。近1周，患者再次出现发热和咳嗽，就诊后行CT检查示“左侧胸腔积液和肺部多发结节”。 患者近15个月体重下降13公斤。 既往史：患者有以下疾病史
CT报告示右上叶磨玻璃阴影，左下叶实变，左侧包裹性胸腔积液伴有胸膜增厚，左肺门淋巴结肿大（如下图）。
给患者进行左侧胸腔积液穿刺术，显示血性胸水，胸水培养结果为甲氧西林敏感的金黄色葡萄球菌，细胞学检查未发现恶性细胞。 食道钡餐检查发现中度反流，因此考虑肺部和胸腔病变是由于误吸导致的吸入性肺炎和脓胸，于是给患者进行胸腔闭式引流和胸腔内注射纤溶酶原激活剂，以及静脉注射抗菌素。患者非常幸运，经过这些治疗后，胸水几乎完全吸收，症状明显改善，然后顺利出院。出院后继续在当地医生那里随访。 在接下来的9个月中，患者没有任何症状。但是9个月后，他曾经的那些症状又再次出现了。他接受了克拉霉素治疗14天和逐渐减量的甲基强的松龙治疗5天，症状得到轻度改善，然后再次到原来的医院就诊。 体格检查仍然没有特殊发现，肺通气功能检查也是正常的，胸部CT检查发现原先左侧胸腔积液和左下叶实变近乎完全吸收，但却新出现了两肺弥漫、多发局灶实变、团块和结节。大多数病灶表现出中央低密度区和周围磨玻璃阴影（见下图）。
实验室检查结果如下：
那么，这是什么疾病呢？ 诊断：淋巴瘤样肉芽肿（3级） 讨论： 流行病学：淋巴瘤样肉芽肿是少见的由EB病毒驱动的B细胞性淋巴增殖性疾病，1972年由Liebow首次报道，本病好发于40-60岁的中年人，男：女为2:1。 危险因素：本病好发于以下人群：
病理--组织学分类 病理上尽管浸润细胞围绕血管形成类似结节状改变，但一般不具备典型肉芽肿性的病理特征，很少有上皮样多核巨细胞的形成，组织学上血管病变改变明显，主要是血管中心性淋巴组织增生以及周围区域浸润，病变浸润破坏了血管的完整性，导致梗死性坏死组织形成，不同数量不典型的多形性B细胞，EBV阳性的B细胞表达CD20、CD79a，CD30+的细胞数量多少不一，EBER不同程度阳性，CD15一般阴性，周围背景细胞为大量T细胞（数量远远超出B细胞）浸润，浆细胞和组织细胞（含破裂核）少见，一般在T细胞中，CD4+ T细胞多于CD8+ T细胞，带有特异性标志（CD4+ CD25+ FOXP3+）的Treg细胞，在3级病变中明显多于1、2级病变，提示具有抑制免疫功能的Treg细胞可能导致疾病的进展。 参考世界卫生组织（WHO）淋巴组织肿瘤分类标准，根据EBV阳性的不典型B细胞的数量以及坏死组织的多少，分为3个病理级别。1级病变含由少数或者无EBV阳性细胞（每高倍视野少于5个），通常缺乏坏死，可认为是良性病变；2级病变有散在EBV阳性细胞（每高倍镜5~20个），存在灶状坏死组织，不广泛存在，认为是交界性病变；3级病变存在大量EBV阳性细胞（每高倍镜下大于20个），存在大量坏死组织，为肿瘤性疾病分类。部分肺LG，特别是1、2级患者，有B淋巴细胞克隆性增生，提示其为淋巴瘤性病变。
临床表现：本病100%累及肺部，其次是中枢神经系统。呼吸系统主要表现有咳嗽（通常伴有咯血）和气短；神经系统表现有头痛、意识不清、不同程度瘫痪、下肢无力伴有刺痛感；本病关节炎和下肢水肿情况少见。虽然叫淋巴瘤样肉芽肿，但本病通常不累及淋巴器官和组织，如脾、胸腺和淋巴结。
本病皮肤改变有两种形式，一种是皮肤红斑丘疹，一种是白色斑块病变（如下图）：
本病的肺部影像表现： CT扫描最常见的表现包括多发大小不一的肺部结节和肿块，主要分布在支气管血管周围和中下肺野。病灶通常表现出周围环绕着磨玻璃晕征，这是因为本病有血管浸润，伴有或不伴有病变周围出血。在结节和肿块中心存在低度衰减，对应的是组织病理学上的坏死区域。也可以表现为大面积实变伴支气管空气征，或者薄壁囊肿。在PET/CT上典型的病变SUV摄取率是明显增高的，但如果存在组织坏死，也可能表现为病灶中央摄取率减少。肺动脉受累表现为动脉壁增厚或腔内充盈缺陷。在有效治疗后，结节和肿块会消退，但常遗留炎症后瘢痕，表现为粗糙的网状结构和病变部位结构扭曲。 本病需要鉴别的疾病和影像特征归纳如下表：
淋巴瘤样肉芽肿的并发症：
本病的治疗原则：
影响本病的预后因素包括：
最后一张图总结本病：
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