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震颤是身体某部位不自主的节律性振荡，可为生理性或病理性，由多种病因引起。2018年国际帕金森病和运动障碍学会震颤工作组（international parkinson and movement disorder society，IPMDS）发布震颤分类共识声明，依据震颤的激活条件，将震颤分为静止性震颤、动作性震颤，具体分类见图1。其中动作性震颤发生于主动保持一种姿势对抗重力时或随意运动期间。肌电图震颤分析通过应用加速计记录仪分析震颤的频率、幅度、频谱谐波、与震颤相关的不同肌电爆发模式来区分震颤类型。震颤分析可以用来鉴别震颤类型，获得客观和量化的数据，无创且简单易行，对合并震颤的疾病诊断和治疗提供较大帮助。帕金森病（parkinson’s disease，PD）及其相关疾病如原发性震颤（essential tremor，ET）、多系统萎缩（multiple system atrophy，MSA）等均可表现为震颤.在疾病初期较难鉴别诊断，且临床对其震颤特点关注较少，故分别就其震颤特点（其相关关系见图1）综述如下。 
PD的震颤通常为静止性，典型表现为手部“搓丸样”动作，可伴有下肢、下颌、舌或足的静止性震颤，震颤常不对称，多为单侧发生，逐渐进展至双侧。在疾病的早期，震颤幅度常因情绪或活动而波动，呈现间歇性，在腕关节伸展和弯曲，内旋和外旋，或指屈时明显。与大多数运动障碍疾病一样，PD震颤会因压力而加重，睡眠时消失。一些患者服用抗焦虑药后震颤有所减轻。Pasquini等对378例早期PD患者的震颤进行了临床分析和2年随访，研究表明基线时87.6％的患者都有震颤，79.3％表现为静止性震颤，或静止性震颤合并其他类型震颤。在静止性震颤的患者中，68.4％为上肢震颤，6.1％为下肢震颤，但有20.7％的PD患者不具有典型的静止性震颤，而仅表现为姿势性或运动性震颤，给临床诊断带来了较大困难。PD的姿势性震颤主要表现为再现震颤或延迟震颤（re-emergent tremor，RET），即当肌肉执行姿势或运动时，震颤暂时停止或显著减弱，静止性震颤消退后，在新的肢体姿势持续后出现延迟再现的震颤。延迟震颤被认为是PD重要的临床体征。PD的姿势性震颤还有其他类型，如PD合并肌张力障碍或合并ET，PD也可能合并表现为姿势性震颤的生理性震颤。将PD的姿势性震颤分类具有重要意义，原因在于其一为了与其他疾病鉴别，如ET等；其二对其治疗有一定指导意义，如PD的再现震颤可能对左旋多巴反应较好，但其他类型的姿势性震颤应用β受体阻滞剂或扑米酮有效。纯姿势性震颤相对于静止性震颤频率更高，且震颤频率不受负重试验影响，对左旋多巴反应更差。其病理机制可能与小脑通路有关，中缝核区5羟色胺能神经元的缺乏可能与其发病有一定关系，对于此类PD震颤患者，控制震颤使用β受体阻滞剂效果可能优于左旋多巴。PD中尚存在一种罕见的震颤，称为直立性震颤（orthostatic tremor），1984年首先报道。直立性震颤描述为患者在站立时下肢震颤、不稳、和（或）疼痛的感觉，患者需不断交替左右腿的重心，行走、坐卧、靠墙站立以减少不适。除下肢震颤外，常合并其他部位如手、头部、躯干震颤，下肢孤立震颤少见。在女性患者中尤其常见。直立性震颤可分为散发性和继发性，也可见于ET、PD综合征、头部外伤、神经系统肿瘤等。直立性震颤病因尚不明确，可能起源于小脑、脑干。近年来直立性震颤被认为可能是一系列疾病，包括其他神经系统体征如小脑功能障碍、认知障碍等，仍需进一步研究。PD的震颤分析典型表现为静止性震颤，震颤频率一般为4-6Hz，主动肌和拮抗肌主要呈现交替收缩模式，有谐波共振的特点，负重试验频率无明显变化，在精力集中后（例如从100开始倒数），PD再现震颤的振幅明显增加，暂停时间减短，研究对象间变异性减少。但除静止性震颤外，PD仍有较多其他形式的震颤，震颤分析表现可有不同。在纵向研究上，PD不同分期肌电图震颤分析特点不同。王颖等将PD依据Hoehn-Yahr分期分为1-1.5期、2-2.5期、3期3组，发现PD患者静止性震颤、姿势性震颤优势频率为4-7Hz，不随病情进展而变化。震颤节律不受病情进展及姿势影响，均以交替形式为主，但随病情进展，非交替节律比例有增加趋势，震颤振幅有下降趋势。在治疗反应上，丘脑底核深部电刺激术可以在降低帕金森震颤强度的同时显著提高静止性和姿势性震颤的频率，而频率作为帕金森震颤内在发生机制的外在表现，左旋多巴只具有降低帕金森震颤的强度即缓解帕金森震颤症状的作用，对帕金森震颤的频率即启动帕金森震颤的中枢性振荡器不具有逆转性作用。Leu-Semenescu等研究了11例存在下肢震颤的PD患者，4例为快速直立性震颤（13-18Hz），3例为慢性直立性震颤（4-6Hz），可同时合并上肢静止性震颤。快速直立性震颤对氯硝西泮有效，而慢性对左旋多巴有效。Dirkx等将PD的姿势性震颤分为两种类型，81％为再现震颤（振幅抑制、频率高于静止性震颤0.4Hz，对左旋多巴反应明确）；19％为纯姿势性震颤（无振幅抑制、频率高于静止性震颤3.5Hz，对左旋多巴无明确反应）。相对于比较单纯的静止性震颤，再现震颤的震颤频率会稍增高，对左旋多巴反应会较差，其病理机制可能与随意运动增加了小脑-丘脑-皮层运动回路的神经兴奋性，从而导致更快的突触传递（频率稍高），此外姿势中增加的体感输人可能在小脑-丘脑-皮层震颤回路中产生影响，使其较少依赖基底神经节的多巴胺能影响（对左旋多巴反应较差）有关。ET是一种常见的孤立性震颤综合征，为双上肢姿势性或运动性震颤，伴或不伴有头、声音或下肢等其他部位震颤，缺乏其他神经系统体征。ET的核心临床特征是手臂和双手的对称性的运动性震颤，多在患者执行多种日常活动中观察到。运动性震颤严重程度不一，轻者较难与生理性震颤鉴别，两侧轻度不对称，常有意向性震颤，绘制螺旋线时，原发性震颤的波形通常沿着一个主轴而不是几个轴对齐。右手绘制螺旋线震颤在1-2点钟和7-8点钟最严重，而使用左手绘制时，10-11点钟和4-5点钟震颤最严重。ET运动性震颤通常比姿势性震颤的振幅更大，姿势性震颤的最大振幅通常出现在手腕或肘关节，而非掌指关节，它通常出现在腕关节屈伸运动。1％-35％的ET患者可能出现静止性震颤，与早期PD发生姿势性震颤不同，ET静止性震颤常发生于严重和病程长的患者中，可能会向手臂发展，但不会向腿部发展，且无孤立存在。ET患者的震颤常随时间延长缓慢稳定进展，进展方式通常有2种，60岁起病，稳定进展；40岁以前起病，症状轻，病情平稳多年，60岁以后再逐渐稳定进展。在部位上，ET可逐渐从双上肢进展至头颈部、声音、下颌等，头颈部震颤在女性ET患者中更为多见。除非病情严重，当患者仰卧时，头颈部姿势性震颤消失为其特点。PD患者在闭口时会发生下颌震颤，但ET在患者开口时发生。相对于同年龄正常人，ET更易出现轻至中度的步态共济失调，表现在直线行走时，可能与ET越来越被认为与小脑功能异常或退行性疾病有关。随病情进展，ET的震颤特点更为复杂，出现其他神经系统体征。ET的肌电图震颤分析通常表现为姿势性震颤，震颤频率大于等于4Hz，—般在4-12Hz间，无静止性震颤或静止性震颤频率低于姿势性震颤1.5Hz，无再现震颤，重量负荷试验主峰频率变化小于或等于1Hz，精力集中后震颤幅度无明显变化。这项电生理诊断标准敏感性达97.7％，特异性达82.3％，阳性预测值95.1％，阴性预测值91.1％。虽然MSA震颤分型尚不明确，但在MSA患者中，姿势性震颤常见（28％-67％），多系统萎缩帕金森病型（MSA with predominant parkinsonism，MSA-P）（47％-55％）多于多系统萎缩小脑共济失调型（MSA with predominant cerebellar ataxia，MSA-C）（22％）。此种姿势性震颤常被描述为“肌阵挛样姿势性或运动性震颤”（Jerky，myoclonic postural/action tremor）。有电生理研究表明这些手和（或）手指在保持姿势或行动开始时出现的不规则的不自主运动和小振幅的运动是肌阵挛而非震颤，称为“minipolymyoclonus”。此外，刺激敏感性的肌阵挛（无论是否合并震颤）在MSA中较为常见（16.6％-95％），但在临床上鉴别MSA的震颤为姿势性震颤还是肌阵挛较为困难，且可合并存在。静止性震颤约存在于1/3的MSA患者中，但典型的PD样的静止性震颤仅存在于约10％的MSA患者中，多数为非典型的静止性震颤（快速的、不规则的、肌阵挛性的）。意向性震颤多见于MSA（15％），尤其是MSA-C患者（1/3）和MSAP患者（11％）患者。意向性震颤可在MSA起病时出现，但更多见于疾病的进展过程中。下肢、头部、下颌、口唇、舌部震颤在MSA中少见。由于MSA病理机制涉及基底节及脑桥小脑通路，因此可以表现为多种形式的震颤，与其分型及病程相关。目前对于MSA的治疗多集中于强直和运动迟缓，对震颤关注较少，震颤严重而左旋多巴疗效欠佳时可试用苯二氮萆类药物，如氯硝西泮。意向性震颤无有效药物。国内外关于MSA的震颤研究较少，柳竹等认为PD和MSAP震颤特征有较多相似性，MSA-P患者姿势性震颤频率较高（＞6Hz），静止性震颤以非同步非交替、细小无规律震颤为主，且少见肢体外震颤。杨硕等研究结果与上述一致，MSA-P患者震颤频率较PD稍高，但震颤功率及频谱谐波出现率较PD低。对于震颤这一具有很大诊断和鉴别诊断价值的临床症状而言，临床医生对其重视程度仍需提高，PD及ET、MSA等疾病的震颤形式复杂，但仍有各自的特点，以震颤为首发症状时临床很容易将其混淆误诊，PD以静止性震颤为主，可以合并姿势性震颤，多为不对称性，震颤频率在4-6Hz，PD更易出现再现震颤和谐波共振，肌肉收缩模式以交替收缩为主。ET以姿势性震颤为主，意向性震颤明显，基本对称性震颤频率在4-12Hz，肌肉收缩以同步收缩为主，罕见交替收缩。MSA的震颤与PD特征有一定相似性，目前研究较少。以上疾病除其各自典型临床特征外，肌电图震颤分析可以提供震颤频率、震颤幅度、肌肉收缩模式、共振波类型等肉眼无法获得的重要震颤参数，在其鉴别诊断中应用价值较大，震颤涉及的病理生理机制仍需进一步研究，是未来的研究重点和难点。参考资料 ：癫痫与神经电生理学杂志 2020年12月第29卷第6期
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