【文献学习/胎心/UOG】冠状窦型完全性肺静脉异位引流：鲸尾征

病例报告 

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一名28岁的初产妇在妊娠25周时因胎儿心脏病被转诊。据报道，孕中期胎儿心脏筛查正常。

孕25周胎儿心脏检查：

• 四腔切面显示，由于右心扩张和冠状窦扩张，心室比例明显失调。左心房（LA）后间隙指数为 0.43，LA 后间隙与对角线比值为 0.18。对角线比值为 0.18，分别未超过 1.27 和 0.35 临界值（图 1a）。

图1（a）

• 彩色多普勒（b 和 c）和 4D STIC HDlive 三血管气管切面（d）左头臂静脉正常。

图 1彩色多普勒（b 和 c）和 4D STIC HDlive 三血管气管切面（d）

• 四腔切面的灰阶（e）和彩色多普勒（f）检查显示，所有肺静脉（箭头）异常直接引流至扩张的冠状窦，类似鲸鱼尾巴的连接静脉。

图2 四腔切面的灰阶（e）和彩色多普勒（f）

• 肺静脉的频谱多普勒波形显示正常的三相波（图1g）。

图1 肺静脉的频谱多普勒波形（g）显示正常的三相波。

图1 RA-右心房；RV-右心室；LA-左心房；LV-左心室；CS-冠状窦； RPV-右肺静脉；LPV-左肺静脉；AO-主动脉；MPA-肺动脉干； SVC-上腔静脉；LBCV-左头臂静脉；T-气管；PV-肺静脉； STIC-时空图像相关成像；S-脊柱。

• 4D STIC HD 四腔切面显示“鲸鱼尾巴征”（图2a；视频片段S1和S2）

视频 S1 4D STIC HD显示冠状窦（CS）全肺静脉连接异常（鲸鱼尾征）的整个走行： (1) 右上肺静脉；(2) 右下肺静脉；(3) 左上肺静脉；(4) 左下肺静脉。AO，降主动脉。

视频 S2 4D STIC HD 四腔切面显示冠状窦（CS）总肺静脉连接异常（鲸鱼尾征）的整个路径。AO，降主动脉；LA，左心房；LPV，左肺静脉；LV，左心室；RA，右心房；RPV，右肺静脉；RV，右心室。

• 图2b展示了一幅类似“鲸鱼尾巴”的插图。

• 图2c和视频S3显示了四腔切面中“鲸鱼尾巴征。

S3:视频 ：4D STIC HD--实时彩色剪辑容积渲染，冠状窦（CS）型完全肺静脉异常连接，显示出显著的心室不均衡。

视频 S1 4D STIC HD显示冠状窦（CS）全肺静脉连接异常（鲸鱼尾征）的整个走行：(1) 右上肺静脉；(2) 右下肺静脉；(3) 左上肺静脉；(4) 左下肺静脉。AO，降主动脉。

视频 S2 4D STIC HD 四腔切面显示冠状窦（CS）总肺静脉连接异常（鲸鱼尾征）的整个路径。AO，降主动脉；LA，左心房；LPV，左肺静脉；LV，左心室；RA，右心房；RPV，右肺静脉；RV，右心室。

• 4D STIC HD展示了冠状窦TAPVC在四腔切面中的渲染图（图S1a）和“鲸鱼尾巴征”的示意图（图S1b）。

图 S1 A，前方；AO，主动脉；DV，静脉导管；IVC，下腔静脉；L，左侧；LA，左心房；LPRV，左门静脉；LPV，左肺静脉；LV，左心室；P，后部；R，右；RA，右心房；RPRV，右门静脉；RPV，右肺静脉；RV，右心室；S，脊柱；SVC，上腔静脉；UV，脐静脉。

• 胎儿心脏STIC容积积的横断灰阶（图3a）和双向能量多普勒（图3b）断层扫描超声成像（TUI），显示扩张的冠状窦的整个走行（箭头），显著占据并压迫左心房后部。

图3： RA-右心房；RV-右心室；LA-左心房；LV-左心室；CS-冠状窦；RPV-右肺静脉；LPV-左肺静脉；AO-主动脉。

视频 S4

冠状窦 TAPVC 的胎儿期血液动力学见图 4a-c 和 视频 S5 和 S6。

图 4：冠状窦 TAPVC 的胎儿血流动力学。斜矢状切面（a）灰阶图像显示扩张的冠状静脉窦。箭头显示冠状动脉窦中的优势血流通道 (b) 彩色多普勒显示血流从肺静脉流经 TAPVC 的方向。血流从肺静脉通过冠状窦进入右心房（左至右分流）和右至左分流。（c）从静脉导管穿过卵圆孔进入左心房。

RA-右心房；LA-左心房；SVC-上腔静脉；HV-肝静脉；CS-冠状窦；PV-肺静脉；DV-静脉导管

视频S5 灰阶和彩色多普勒成像（斜矢状切面），显示血流从肺静脉（PV）通过冠状窦（CS）进入右心房（RA）（左至右分流），以及血流从静脉导管通过卵圆孔进入左心房（LA）（右至左分流）。LPA：左肺动脉；SVC：上腔静脉。

视频 S6 显示血流从肺静脉通过冠状动脉窦（CS）进入右心房（RA）（左至右分流），并穿过卵圆孔进入左心房（LA）（右至左分流）。AO，降主动脉；L，左；LPV，左肺静脉；LV，左心室；R，右；RPV，右肺静脉；RV，右心室。

• 心外评估显示右脐静脉持续存在（图 S2a）。

图 S2（a）基于HD实时彩色轮廓选三维，显示持续的右脐静脉。

侵入性检查排除了核型和 22q11 异常。

一名体重 2700 克的男性新生儿在妊娠 37 周时通过下段剖腹产分娩。

产后超声心动图证实了产前检查结果（图 S2bd）。

S2（b） 四腔产后超声心动图显示右心扩张和左心房后间隙正常（箭头）。(c、d）剑下长轴切面的产后灰阶（c）和彩色多普勒（d）超声心动图，显示四条肺静脉均直接排入冠状窦（CS），无连接静脉，LA后间隙正常（箭头）。AO，主动脉；DV，静脉导管；IVC，下腔静脉；L，左；LHV，左肝静脉；LLPV，左下肺静脉；LPV，左门静脉；LUPV，左上肺静脉；LV，左心室；MHV，肝中静脉；MPV，主门静脉；R，右；RA，右心房； RHV，右肝静脉；RLPV，右下肺静脉；RPV，右门静脉；RPVI，右门静脉下段；RPVM，右门静脉中段；RPVS，右门静脉上段；RUPV，右上肺静脉；RV，右心室；STO，胃；SV，脾静脉；UV，脐静脉。

婴儿血流动力学稳定，血氧饱和度为90%。对婴儿进行了仔细观察，并在2个月大时因呼吸窘迫和氧饱和度恶化（Spo2 80%）对其进行了手术。

    在 6 个月的随访中，患儿身体健康，肺动脉压正常。

Discussion讨论

• 据报道，胎儿期TAPVC的检出率仅为1.9-10%，到目前为止，文献中只报道了少数冠状窦TAPVC的产前病例。

• 在本病例所示的心内型中，异常肺静脉通过冠状窦直接排入右心房。肺静脉直接引流至冠状窦而无连接静脉可能是 LA 后间隙指数和 LA 后间隙对角线比率正常的原因。

• 需要强调的是，疑似冠状窦 TAPVC 的一个重要征象是在没有左侧上腔静脉的情况下冠状窦扩张，尤其是在发现左心室狭窄的心室比例失调。

• 成像表明，STIC多普勒超声可以提供肺静脉血流的3D成像，在这种情况下可以给出准确的诊断并建议寻找典型的 '鲸鱼尾 '征象，因为有证据表明，这种征象可见于所有肺静脉异常引流至冠状静脉，并流入右心房的情况。

文献来源

1.Ultrasound Obstet Gynecol. 2023 Nov;62(5):761-764. 

Whale's tail sign in fetus with coronary sinus total anomalous pulmonary venous connection

PMID: 37329505 DOI: 10.1002/uog.26294