 <骨巨细胞瘤的特征和流行病学> 骨巨细胞瘤（GCT）最早在1818年被Cooper和Travers描述。这种肿瘤通常是良性的。 骨巨细胞瘤的组织学特征是，单核基质细胞中间，散布着多核巨细胞，这种多核巨细胞看起来与破骨细胞很相似。因此，骨巨细胞瘤也曾经被称为“破骨细胞瘤”。 骨巨细胞瘤占所有原发性骨肿瘤的5%，占所有良性骨肿瘤的20%。 关于发病的性别比，大多数研究表明，女性的患病率稍高于男性。 骨巨细胞瘤的发病高峰年龄在30岁左右。80%的病例发生在20~50岁之间。 青少年和高龄患者的发病率均较低——仅有不到3%的病例发生于14岁之前，只有13%的病例发生于50岁以上的患者中。 大多数病变（75%–90%）发生于长骨，其中大多数病例发生在膝关节附近。 三个最常见的发病位置是：股骨远端、胫骨近端和桡骨远端。 另外，15%的病例发生在骨盆、骶骨、脊柱、肋骨和颅骨等扁平骨。还有不到1%的病例发生在肩胛骨。 在某些情况下，骨巨细胞瘤可能与佩吉特骨病有关。佩吉特骨病多发于颅骨、面部骨骼、骨盆和脊柱。 手脚骨骼是最不常见的发病部位，患病率低于2%。 <骨巨细胞瘤的影像表现> 骨巨细胞瘤在X光片上很容易观察到。其特征是：溶骨性病变，边缘清晰，无硬化缘，位置偏心，有时累及软骨下。 在核磁共振成像(MRI) 的表现是非特异性的。在T1加权像中，呈现低到中等信号。在液体敏感序列上呈高信号。注射造影剂后，信号增强。 在锝99m-亚甲基二膦酸盐骨扫描中，肿瘤周围显示放射性核素摄取增高，但肿瘤中心常因为骨质溶解或中心坏死而出现放射性缺损。 骨巨细胞瘤(GCT) 可表现出侵袭性特征，例如宽的过渡区、皮质变薄、骨质破坏和软组织肿块等。在腓骨、尺骨等长骨中，这些特征可能更常见。 另外，病理性骨折或骨膜反应，有时可能让诊断变得更复杂。 另外，14%的骨巨细胞瘤可能形成继发性动脉瘤性骨囊肿（ABC)。 <骨巨细胞瘤的其他罕见表现> 据报道，不到1%的病例属于多中心骨巨细胞瘤，病变通常位于四肢远端，特别是手部和脚部。 另外，有1%–6%的病例发生肺转移。这可能是由骨巨细胞瘤的血行转移引起的，通常发生于治疗后。 大多数肺转移病变在组织学上是良性的，外观与原发性骨肿瘤相似。虽然肺转移通常可以手术切除，但即使不可切除，其病程通常也是惰性的，可能无需治疗。 极少数情况下，骨巨细胞瘤可能会发生恶变。这可能是由于原发肿瘤转化为去分化型，或在既往放疗之后发生的。 骨巨细胞瘤恶变的总体患病率低于1%，通常诊断为高级别肉瘤，其预后相对较差。 另外，有研究指出，接受放疗的患者，从确诊骨巨细胞瘤到诊断为继发性恶性肿瘤之间的平均潜伏期为9年，而自发性转化的患者则为19年。 <与骨巨细胞瘤相似的几种肿瘤> 01 继发性动脉瘤性骨囊肿 (ABC) 高达14%的骨巨细胞瘤会形成继发性的动脉瘤性骨囊肿 (ABC)，有时很难区分两者。 两者一个区别，是看是否存在增强的软组织成分，该成分可能存在于伴随继发性动脉瘤性骨囊肿的骨巨细胞瘤中，但不存在于原发性动脉瘤性骨囊肿中。 另外，骨巨细胞瘤的囊内出血可以在核磁成像中表现为液-液平面。 02 膨胀性溶骨性转移瘤、浆细胞瘤（多发性骨髓瘤） 膨胀性溶骨性转移瘤和浆细胞瘤与骨巨细胞瘤也很相似，特别是当病变延伸至软骨下骨时。 如果有多个病灶，且年龄超过 40 岁，则应将转移瘤和多发性骨髓瘤纳入鉴别诊断。 最常见的膨胀性溶骨性转移瘤包括甲状腺癌和肾细胞癌。 03 软骨母细胞瘤 GCT和软骨母细胞瘤都可能存在动脉瘤性骨囊肿。 核磁成像中，广泛的周围软组织和骨髓水肿，也可能有助于区分软骨母细胞瘤和骨巨细胞瘤。 另外，软骨母细胞瘤还可能表现出硬化边缘和中心钙化，还具有软骨样基质的“环形和弧形”钙化。 04 骨肉瘤 一些骨肉瘤亚型也可能与骨巨细胞瘤很相似。包括毛细血管扩张性骨肉瘤、巨细胞型骨肉瘤以及成纤维细胞型骨肉瘤。 05 色素绒毛结节性滑膜炎、滑膜骨软骨瘤病 发生于关节附近的骨巨细胞瘤，有时与关节中心性病变难以分辨，如色素绒毛结节性滑膜炎或滑膜骨软骨瘤病。 然而，这些病变应涉及关节的两侧，而骨巨细胞瘤通常是偏心的，不会跨越关节间隙。 06 透明细胞软骨肉瘤 透明细胞软骨肉瘤是一种罕见的恶性骨肿瘤，通常发生在干骺端。 软骨样基质有时可以作为鉴别透明细胞软骨肉瘤的特征。 07 脊索瘤 发病于脊柱和骶骨的骨巨细胞瘤很少见，发生率不到3%。发生于骶骨的骨巨细胞瘤，有时候和脊索瘤难以区分。 不过，脊索瘤通常发生于中线位置，并且可能包含钙化区域或散在的骨碎片。 <骨巨细胞瘤的治疗和并发症> 骨巨细胞瘤的传统治疗手段是手术，包括刮除和骨水泥植入，但复发率仍然较高。 瘤壁磨钻和液氮冷冻消融已将初次治疗的复发率降至2.3%。把复发性骨巨细胞瘤的治疗也包括在内时，总复发率为7.9%。 对于侵袭性的骨巨细胞瘤，可能需要广泛切除，并通过假体植入进行重建。 在接受刮除和骨水泥填塞的患者中，发生术后感染的比例为2%~25%。 涉及整块切除和植入内置假体的广泛切除手术，术后感染率也可能会增加。 另外，骨巨细胞瘤可能会引起病理性骨折。发生这种情况时，复发率会增加，功能结果也会较差。 文献来源：Palmerini, Emanuela, et al. "Malignancy in giant cell tumor of bone: a review of the literature." Technology in cancer research & treatment 18 (2019): 1533033819840000. |
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