动脉瘤样骨囊肿(aneurysmal bone cyst,ABC)是一种病因不明的骨肿瘤样病变,ABC分为原发性和继发性两种,原发性ABC是一种良性,有局部侵袭性,复发率高的骨肿瘤,占原发性骨肿瘤1%~2%。前者在病理上找不到原发灶,多发生于儿童,好发年龄在10~20岁,部分病人可有外伤史。后者多发生于成人,常继发于其他骨肿瘤或肿瘤样病变,如骨纤维结构不良、软骨母细胞瘤、骨巨细胞瘤等。ABC可侵犯任何骨骼,但超过一半的病变发生于四肢长骨,以股骨和胫骨最为常见,骨盆、肱骨,脊柱相对少见,长骨病变主要发生于干骺端,好发于儿童。ABC的具体成因尚不明确,部分学者认为是骨质病变导致局部血液动力障碍,引起静脉压升高,血管扩张,受累骨组织吸收,继发性反应性骨修复而形成囊肿。也有学者研究表明其发生可能与USP6/TRE17基因重排或USP6融合基因相关。在大体标本上病灶呈扩张的海绵状囊腔包绕薄壁的骨壳,囊腔内可见间隔以及未凝固的血液或血凝块,镜下呈大小不等的血窦,囊壁组织为含毛细血管丰富纤维组织,周围散布红细胞、组织细胞、多核巨细胞,吞噬含铁血黄素的巨噬细胞。
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