结外成熟NK/T细胞淋巴瘤和淋巴组织增殖性疾病的生物学及遗传学

结外成熟 T 细胞和 NK 细胞淋巴瘤和淋巴组织增殖性疾病代表了一组独特的罕见肿瘤，具有重叠和独特的临床病理学、生物学和基因组特征。其好发于特定部位，如胃肠道、呼吸消化道、肝脏、脾脏和皮肤/软组织，是其分类的基础。最近的基因组进展加深了我们对这些疾病的生物学和发病机制的了解，这对于准确诊断、预后评估和治疗决策至关重要。本文我们回顾以下结外成熟 T 细胞和 NK 细胞淋巴瘤和淋巴组织增殖性疾病的临床、病理、基因组和生物学特征：原发性肠 T 细胞和 NK 细胞肿瘤、肝脾 T 细胞淋巴瘤、结外 NK/T -细胞淋巴瘤、鼻型和皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤。

结外成熟 T 细胞和 NK 细胞淋巴瘤以及淋巴组织增殖性疾病的发病率低使得对其诊断、研究和生物学理解具有挑战性。然而，通过使用不断进步的基因组和单细胞分析技术，对其发病机制的了解不断深入，从而为诊断、有效治疗并有望治愈这一类独特的具有挑战性的疾病提供了更好的机会。