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086： 这个患者，从2013年开始在手脚出现水泡伴有发烧（40℃），后来逐渐发展到全身多处皮肤，包括面部（图片中仍然能看见面部遗留的瘢痕）。2013年曾在我院会诊：(左脚皮肤)种痘水疱病样T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病（EBV相关T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病）。采用抗病毒和免疫调节治疗。后来病情逐渐加重，皮损累及范围更广，出现大水泡，发烧频率更高，缓解时间更短，肝脾增大。本次皮肤活检与2013年比较，病变累及更深，细胞更大，异型性更明显。
从本例的发展过程来看，开始是种痘水疱病样T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病，后来逐渐发展成系统性EBV阳性T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病，II-III级。
现在已化疗两个周期，还有间断发烧，有皮疹，无水泡，脾脏缩小。以后准备进行骨髓移植。现在查出染色体异常及AP3B1基因突变，提示本病可能与遗传有关。正准备对患者父母及亲属进行基因检测。
关于分级问题。Oshima曾依据形态和细胞克隆性两个指标对系统性EBV T-LPD做过分级，I级为增生性（多形性 多克隆）；II级为交界性（多形性 单克隆）；III级为肿瘤性（单形性 单克隆）。其实对临床医生具有实际意义的是II级与III级的划分，因为涉及到瘤和非瘤的问题从而决定是否进行化疗（虽然化疗不一定有效）。当我们去关注II级和III级划分时会发现，真正起决定作用的指标是形态而非克隆性，也就是说形态达到了单形性（单一呈片异型细胞）就可以判断为III级。事实上，在日常工作中，大多数病例的良恶性是靠形态决定的。根据这样的理解，在日常工作中，我们对种痘水疱病样T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病也进行分级，本例从细胞大小和病变累及深度来看，达到III级了，但病变中细胞数量不太多，因此定为II-III级，其中的含义包括给临床医生一些判断的空间，如果临床上，患者还不太像肿瘤期，临床医生就可以按保守治疗；如果临床上已很像肿瘤了，就可以按III级进行化疗。本例，临床上医生认为病情已较重，因此进行了化疗。
086： 还有一个概念问题，我想谈谈自己的看法。
WHO2008年分类中有一标题：EBV-positive T-cell lymphoproliferative disorders of childhood（儿童EBV阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病，CEBV T-LPD）. 这个标题下面有两个疾病：1. Systemic EBV-positive T-cell lymphoproliferative disease of childhood （儿童系统性EBV阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病，CSEBV T-LPD）；2. Hydroa vacciniforme-like lymphoma （种痘水疱病样淋巴瘤，HVLL）。
CSEBV T-LPD在正文中被定义为肿瘤，使用的词是LPD。HVLL也被定义为肿瘤，而使用的词是lymphoma。
WHO2016年修订版把CSEBV T-LPD修订成了Systemic EBV T-cell lymphoma of childhood了。也就是把LPD修成了lymphoma。其理由是：Name changed from lymphoproliferative disorder to lymphoma due to its fulminant clinical course and desire to clearly distinguish it from chronic active EBV infection. 我们的问题是fulminant clinical cours（即使再加上细胞克隆性增殖）就可以定义为淋巴瘤吗？我们已遇到多个类似的病例，患者未经化疗绝大多数都存活下来了（2015年张燕林病理年会上报道过）。
WHO2016年修订版把把Hydroa vacciniforme-like lymphoma修订成了Hydroa vacciniforme–like lymphoproliferative disorder。也就是把lymphoma修成了LPD。其理由是：Name changed from lymphoma to lymphoproliferative disorder due to its relationship with chronic active EBV infection and a spectrum in terms of its clinical course. 这是对的！因为，种痘水疱病样淋巴组织病变是有谱系的，是一个逐渐进展的疾病谱，有良性期（多克隆）、交界性期（寡克隆/单克隆）、肿瘤期（单克隆），因此，叫做lymphoproliferative disorder（LPD）是恰当的。并非所有都是肿瘤（淋巴瘤）。我们有一个病例2岁就开始出现典型种痘水疱病样淋巴组织增殖性疾病表现，现在50多岁了，每年还起水泡，多次活检，组织学和EBV感染均具典型特征。很难用肿瘤来解释这个病例。
本题讨论完毕。
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