|
脑小血管病（CSVD）发病率高、患病人群数量庞大，是具有潜在严重破坏性的疾病，需要积极预防和改善治疗。CSVD临床缺乏特异性表现，诊断主要依靠影像学检查，而MRI作为其首选检查，可直观、定量且无创地显示脑内各类影像学标志物，在CSVD诊断、评价中发挥着重要作用。近日，《脑小血管病MRI规范化应用专家共识》发布，对CSVD的MRI技术及报告规范化应用进行了阐述，以期指导影像报告实践，全面提升我国CSVD诊断同质化水平。 CSVD是指各种病因影响脑内小动脉及其远端分支、微动脉、毛细血管、微静脉和小静脉的一系列临床、影像、病理综合征。CSVD是脑小血管疾病对脑实质影响的病理后果，脑小血管的范围应当包括脑小动脉（直径100~400 μm）、微动脉（直径40~100 μm）及毛细血管、微静脉和小静脉。 2013年发布的脑小血管病国际影像标准1（STRIVE‑1）统一了对CSVD MRI表现的认识和规范化术语的应用，为国际CSVD影像研究的规范化和临床合作奠定了基础。2023年发布的STRIVE‑2又对CSVD的影像学标志物做了进一步的更新。本共识中对于CSVD影像学标志物的描述均与STRIVE‑2保持一致，主要包括近期皮层下小梗死（RSSI）、可能血管源性腔隙（LPVO）、可能血管源性脑白质高信号（WMH）、血管周围间隙（PVS）、脑微出血（CMB）、皮层表面铁沉积（cSS）、脑萎缩（BA）和皮层微梗死（CMI）、偶发DWI阳性病变。RSSI指神经影像学证实有1条穿支动脉供血区域的近期梗死，且伴有与数周前（3周左右）发生的脑损伤一致的影像学特征或临床综合征表现。在既往CSVD的研究中，“急性腔隙性脑梗死”“腔隙性脑卒中”等术语常被用来描述RSSI。RSSI主要分布在穿支动脉供血区域，以基底神经节区、半卵圆中心、放射冠、脑干等部位多见。RSSI在常规MRI上表现为T1WI低信号，T2WI高信号，T2FLAIR高信号。DWI序列对其显示较敏感，表现为较小的明显高信号，在ADC图上可为低或等、高信号改变（图1 ①~⑤）。在横断面MRI上RSSI直径≤20 mm，在冠状面或矢状面MRI上RSSI直径可超过20 mm。纹状体内囊梗死（直径>20 mm的基底节和内囊病变）以及脉络膜前动脉梗死是特有病因梗死的一个亚型，不应被归入RSSI。 
图1 近期皮层下小梗死、可能血管源性腔隙、可能血管源性脑白质高信号的MRI影像①~⑩：近期皮层下小梗死转化为可能血管源性腔隙的MRI图。①~⑤为近期皮层下小梗死，⑥~⑩为4个月后病灶转化为可能血管源性腔隙；①⑥为T1WI；②⑦为T2WI；③⑧为液体衰减反转恢复序列；④⑨为扩散加权成像（b=1000 s/mm2）；⑤⑩为表观扩散系数图。⑪~⑬：脑室周围可能血管源性脑白质高信号（WMH）Fazekas分级MRI示意图。⑪为帽状的薄层高信号，Fazekas 1级；⑫为平滑的“光晕”状高信号，Fazekas 2级；⑬为不规则的WMH延伸至深部白质，Fazekas 3级。⑭~⑯：脑深部WMH Fazekas分级MRI示意图。⑭为点状高信号，Fazekas 1级；⑮为深部WMH开始融合，Fazekas 2级；⑯为高信号病变大面积融合，Fazekas 3级LPVO为圆形或卵圆形、位于皮层下直径最大15 mm的充满液体的空腔，LPVO通常为RSSI、皮层下微出血、偶发DWI阳性病灶或白质高信号终末期空洞在影像学上表现的终末结局。由RSSI转归的LPVO表现为圆形或卵圆形、直径最大15 mm的充满液体的空腔，其形状主要取决于周围穿支动脉的方向，与先前描述的穿支小动脉发生的RSSI范围一致，通常见于基底节区或半卵圆中心，也可见于皮层下及小脑等部位。T1WI表现为低信号，T2WI表现为高信号，T2FLAIR为可有或无高信号环绕的低信号或结节样高信号，DWI呈等或低信号，ADC图呈高信号（图1 ⑥~⑩）。由小出血灶转归的LPVO好发部位不如RSSI转归的广泛，通常见于基底节区，T1WI可表现为低/中等/高信号，T2WI表现为高或低信号，T2FLAIR呈高信号环绕的低信号或更低信号环绕的低信号，DWI呈低或等信号，ADC图呈高信号，SWI序列见点状或片状稍低信号。SWI序列有助于鉴别由RSSI或小出血灶转归。WMH在早期的病理研究中描述为“缺血”，在放射诊断报告中常使用缺血、脱髓鞘或白质疏松来描述，之后研究发现紧邻脑室旁WMH在病理上有室管膜不连续和室管膜下区域白质纤维束稀疏的解剖特点，本质上是非缺血的。由于WMH发病机制是多因素的，STRIVE将其统一规范为WMH。
WMH表现为双侧大脑白质内点、片、融合状或对称分布的T1WI等或低信号（不如脑脊液信号低），T2WI、T2FLAIR及质子像高信号，信号强度和特点取决于扫描的序列参数和病变的病理严重程度。除非有特别说明，皮层下灰质或脑干的病变不归入WMH；如果包括深部灰质和脑干的高信号，必须注明为皮层下高信号。早期WMH常表现为侧脑室额角和（或）枕角上出现的小的光滑“帽”状改变，以及沿侧脑室壁出现的薄壁状或光滑晕状改变，或深部白质中出现的斑点状改变，随着病变加重，脑室周围的WMH可能延伸到皮层下白质，并融合成片。尽管半自动化和自动化的方法可用于评估WMH，但其重复性和可比性仍缺乏深入的特征描述。推荐使用Fazekas提出的视觉直观评分量表评估WMH。该量表以0~3级分别对脑室周围WMH（PVWMH）和深部WMH（DWMH）进行评价（图1 ⑪~⑯），没有对基底节及脑干进行评价。需要注意的是Fazekas视觉直观评分量表中PVWMH和DWMH与Kim等分类中的定义不同，Kim分类更加细化，但空间上的统一定位使人工诊断的难度较大，未来基于深度学习的智能视觉诊断的发展或将加速统一标准的自动辅助诊断系统实现。 PVS指包绕在小动脉、微动脉、毛细血管、微静脉和小静脉周围，沿着血管走行，并自脑表面穿入脑实质而形成的脑外组织液间隙，又被称为Virchow‑Robin间隙（VRS），STRIVE将其标准化命名为血管周围间隙。虽然一些PVS可能是生理上的，但PVS的增多和增大与常见的神经系统疾病[如卒中、脑淀粉样血管病（CAA）、阿尔茨海默病]相关，可能反映了脑脊液清除能力的受损。在MRI上，PVS出现时间可能早于腔隙、CMB或WMH。推荐使用高分辨率T2WI检测PVS。正常PVS直径约0.3 mm，在常规MRI上无法辨认，当其扩大至一定程度（>0.66 mm）才可在MRI上显示。常规MRI（1.5T及3.0T）上显示的PVS直径通常不超过3 mm，多为1~2 mm，少部分直径达10~20 mm，直径>15 mm时称为巨大PVS或瘤样PVS。除非PVS位于白质高信号区，通常PVS不会有T2WI高信号的边缘。PVS周围脑实质信号通常无异常，但瘤样PVS是因为其长期占位效应可能导致周围脑实质信号改变及伴发脑积水。当MRI平面与血管走行平行时病灶呈线型，与血管走行垂直时病灶呈圆形或卵圆形。应用高分辨MRI和三维多角度成像技术可以发现PVS内的微细结构：沿穿支血管长轴方向呈现囊状扩张，同时囊状结构内伴有穿支血管的形态，称为“囊内血管征”，该征象有助于与其他CSVD影像改变相鉴别。PVS病灶分布与豆纹动脉、穿支动脉走行一致，好发于基底节区（约占35%）、半卵圆中心（约占13%）、大脑凸面皮层下、脑干等部位，小脑则少见。按发生部位，PVS分为3型：Ⅰ型为基底节型，最常见；Ⅱ型为大脑半球型，分布在脑白质区域；Ⅲ型为中脑型。影像学常采用视觉半定量方法评估PVS严重程度，但目前没有统一的标准，推荐使用Potter评估法：以PVS负荷较重的一侧大脑半球对基底节区及半卵圆中心PVS的数量进行计数，分成0~4级（图2 ⑰~㉔），0级为0个PVS，1级为1~10个PVS，2级为11~20个PVS，3级为21~40个PVS，4级为>40个PVS；中脑按PVS有无分成0~1级。
⑰~㉔：依据Potter评估法对血管周围间隙（PVS）分级MRI示意图。⑰~⑳分别为基底节区1~4级PVS，㉑~㉔为半卵圆中心1~4级PVS。㉕~㉘：皮层表面铁沉积的MRI图像。㉕为T1WI，㉖为T2WI，㉗为T2液体衰减反转恢复序列，㉘为磁敏感加权成像。磁敏感加权成像显示呈右顶叶脑回分布的线样低信号，T1WI、T2WI、T2液体衰减反转恢复序列上未见明确显示 CMB为脑内微小血管病变所致，以微量出血为主要特征的一种脑实质的亚临床损害（在脑干等部位也可有急性表现），血液通过损害严重的血管壁漏出或渗出，导致以缓慢进展的认知功能障碍为特征的临床表现，部分病例可无临床症状。CMB代表出血退化产物如含铁血黄素的沉积或是一种具有出血倾向的状态，并且不代表急性或慢性脑出血。CMB解剖分布通常划分为幕下（脑干、小脑）、深部（基底节、丘脑、内囊、外囊、胼胝体、深部和脑室周围白质）及脑叶（额叶、顶叶、颞叶、枕叶、岛叶）。不同的分布特征可提示病因学诊断，如CAA的微出血灶常分布于脑叶，高血压性小血管病多分布于脑深部或可为混合型分布。常用的定量微出血评分量表包括微出血解剖评分量表和观察者脑微出血评分量表。CMB在T2*GRE或SWI上表现为均匀一致直径2~5 mm的圆形或卵圆形信号减低区，一般不超过10 mm，其周围无水肿；在T1WI、T2WI、T2FLAIR序列及CT上往往不可见，并排除血管间隙、脑沟及小血管的血液流空效应导致的信号丢失、软脑膜的含铁血黄素沉积或者不伴有出血的皮层下钙化灶、基底节区的钙化或铁沉积、脑血管畸形（包括毛细血管扩张症、海绵状血管瘤）、外伤等。临床MRI对CMB的检出率取决于场强（1.5T或3.0T）和序列类型（T2*WI或SWI）等技术因素。cSS是指神经影像学证据显示在软脑膜及浅表皮层中的线性含铁血黄素沉积，常发生于凸面蛛网膜下腔出血、血管畸形引起的浅表皮层出血、梗死的出血性转化或外伤后。老年患者中的大多数cSS是由蛛网膜动脉CAA引起的大脑凸面蛛网膜下腔出血所致，有时伴有继发性皮层缺血性损伤。cSS是CAA继发出血、功能下降和痴呆的可靠预测指标。cSS在T2*GRE或SWI上呈线样低信号，位于皮层表面（凸面）或蛛网膜下腔最外层表面，可不对称出现。根据累及范围可分为局灶型和弥漫型，局灶型cSS一般累及≤3个脑沟，而弥漫型累及≥4个脑沟（图2 ㉕~㉘）。BA指脑细胞在缺血、缺氧、炎症介质、代谢产物及氧自由基等作用下，出现代谢障碍、功能异常及变性、坏死，导致脑体积减小，并且与脑外伤和脑梗死等损害导致的局部体积减小无关。BA的病因复杂，包括代谢性、中毒性、遗传性和获得性等因素。正常的衰老过程中也可伴有不同程度的非病理性BA。BA主要表现为脑沟增宽，脑池和（或）脑室扩大，皮层变薄、白质体积缩小等。结合张文波等和吴恩惠提出的测量值和指数，对脑室指数、侧脑室体部指数、三脑室宽度及脑沟宽度等指标进行测量和计算，如脑蛛网膜下腔普遍增宽，宽度超过5 mm，脑皮层变薄，密度减低，脑沟增宽超过5 mm，同时，脑室扩大，脑室颅腔横径率>15%，可诊断为BA。按累及范围BA可分为广泛性BA（包括脑皮质型和脑髓质型）及局限性BA，局限性BA可局限于特定脑叶、脑区、一侧大脑、小脑、脑干及海马等。皮质型BA表现为脑沟加深、脑裂增宽；髓质型BA表现为脑室扩大；全脑萎缩表现为脑沟、脑池、脑室均增宽。评估BA可采用目测法简单评估，也可在MRI上结合线性测量进行视觉半定量评估，由于测量结果差异较大，目前越来越多地使用自动化方法进行BA评估。临床上较常用的评估方法有内侧颞叶萎缩（MTA）评分、全脑皮质萎缩评分和顶叶萎缩评分量表（Koedam评分）。其中临床意义较大的MTA评分基于脉络膜裂宽度、颞角宽度和海马结构高度进行视觉评分（图3 ㉙）：0分，无萎缩；1分，只有脉络膜裂变宽；2分，同时伴有侧脑室颞角增宽；3分，海马体积中度下降；4分，海马体积严重丧失（图3 ㉚~㉞）。研究表明，MTA评分与海马头高度的对应关系分别为0、1分：>10 mm；2分：7~10 mm；3分：5~<7 mm；4分：<5 mm。对MTA双侧分别评分并记录。年龄<75岁者，MTA评分≥2分为异常；年龄≥75岁者，2分可正常，3分及以上为异常。MTA评分应在位置一致的冠状面上进行，取脑桥前部水平，选择1个穿过海马体的层面。
㉙：内侧颞叶萎缩测量的MRI示意图，1为海马高度，2为侧脑室颞角宽度，3为脉络膜裂纵向宽度。㉚~㉞：内侧颞叶萎缩（MTA）评分的MRI示意图。㉚为MTA 0分，㉛为MTA 1分，㉜为MTA 2分，㉝为MTA 3分，㉞为MTA 4分CMI最初被描述为大体病理学中肉眼不易发现的皮层小缺血梗死灶，其定义为发生在皮层、最大4 mm的梗死灶，是大脑衰老过程中最广泛的梗死形式。尸体解剖中CMI检出率为16%~42%，可因心脏或动脉来源的微栓塞而发生。CMI与认知能力下降有关。较大的皮层CMI（0.5~4.0 mm）可使用常规MRI（包括3D T1WI和FLAIR序列）观察到，超高场MRI增加了CMI的检测灵敏度。CMI仅限于皮层、横断面直径≤4 mm，在常规MRI上表现为T1WI低信号，T2WI高信号，T2FLAIR图像上亦为高信号，T2*WI呈典型“楔形”等信号；其在DWI序列上显示较敏感，表现为较小的高信号。偶发DWI阳性病变的发生比例高达10%以上，大多不伴局灶性神经功能缺损症状而表现隐蔽。类似RSSI，偶发DWI阳性病变可能是由于心脏、动脉栓塞或血流动力学的改变，如血压下降而导致。RSSI指的是伴有症状的脑梗死，而偶发DWI阳性病变为无症状性的脑梗死，虽然没有引起明显的神经功能损害，但仍可能在未来引起认知、步态等功能减退。当位于皮层下时，易与RSSI重叠；当位于皮层且直径<5 mm时，易与近期CMI重叠。偶发DWI阳性病变可为CSVD病程进展的表现，长远转归为病变可消失或演变为WMH、腔隙或陈旧CMI。偶发DWI阳性病变是偶然发现的横断面上直径≤20 mm的DWI高信号、ADC图等或低信号的病灶。在常规MRI上可见，表现为T1WI为低信号，T2WI和T2FLAIR高信号，如T1WI出现高信号则提示梗死出血转化或原发性出血。腔隙、WMH等其他偶发病变如果扫描及时也可能出现偶发DWI阳性病变，因此，DWI必须和常规MRI同时采集。文献来源：中华医学会放射学分会神经学组. 脑小血管病MRI规范化应用专家共识[J]. 中华放射学杂志, 2024, 58(1) : 6-17.
|
