骨肿瘤分类及影像诊断思路

作者：stari

来源：1影1世界

骨肿瘤分类及影像诊断思路

骨肿瘤发病率并不高，但是表现却较为复杂，有时诊断金标准的病理学也难以下决断。所以，骨肿瘤的正确诊断方法是：临床+影像+病理，三者结合，综合诊断。

骨肿瘤分类

骨肿瘤非常复杂，所以分类方法也比较多，有按部位分的，有按肿瘤组织起源分的，有按良恶性分的，也有按原发继发分类的。

影像系本科教材《医学影像诊断学》第5版骨肿瘤分类

基本上是基于组织来源进行的分类，并列出了各类目下常见的肿瘤，见下表：

WHO对骨与软组织肿瘤分类

WHO对骨与软组织肿瘤，有一个大的分类，也比较简单，共有4部分，这是骨肿瘤分类的前提：

• 软组织肿瘤。
• 骨与软组织未分化小圆细胞肿瘤。
• 骨肿瘤。
• 遗传性骨与软组织肿瘤综合征。

WHO骨肿瘤分类

2020年第5版，共分8类，68种疾病：

• 软骨源性肿瘤
• 骨源性肿瘤
• 纤维源性肿瘤
• 骨血管肿瘤
• 富含破骨性巨细胞的肿瘤
• 脊索源性肿瘤
• 骨的其他间叶性肿瘤
• 骨的造血系统肿瘤

其他分类方法

• 发生部位：髓内性、皮质内性、表面性、骨膜性、骨旁性
• 良恶性：良性骨肿瘤、中间型骨肿瘤、恶性骨肿瘤
• 分化程度：高度恶性、低度恶性
• 组织成分：成骨细胞性、成软骨细胞性、成纤维细胞性、纤维组织细胞性、毛细血管扩张性、小细胞性
• 病灶数目：单发性、多中心性
• 病程：原发性、继发性

影像学诊断思路

影像学主要依靠征象来认读骨肿瘤，并做出进一步分析。当然，必须重视结合临床。

1、判断是否肿瘤

    病史、病程、症状

    骨质破坏、骨质增生

    病变范围

    骨膜反应

    软组织改变

2、判断良恶性

骨质破坏：

• 侵袭性骨质破坏：溶骨性、虫蚀性、筛孔样、渗透样、斑片状骨缺损，边缘模糊，境界不清，与正常骨没有明显的界限，肿瘤与周围软组织、瘤骨融合成片。
• 倾向良性骨质破坏：成骨性、膨胀性、囊状性、压迫性骨缺损、地图样（如骨梗死）。

软骨破坏：

• 侵犯关节软骨，关节面模糊，中断消失。关节间隙狭窄，宽窄不一，并见肿瘤影。
• 侵犯骺板软骨：X 线平片或 CT 可见先期钙化带边界模糊，密度不均，中断消失；MRI 可显示肿瘤从干骺端跨越骨骺板侵犯骨骺，骺板软骨出现软组织影。

瘤骨形成：

• 象牙样：密度很高，境界不清，无骨结构。
• 絮状：密度较高，边界模糊，无骨结构。
• 针状：垂直骨体，排列紧密，针状影。

肿瘤软骨钙化：

环状，弧状，点状具有诊断意义，大小，良性者形态完整，边界清楚，密度均匀。恶性者相反。

残留骨及反应骨：

骨质增生，骨膜反应，良性者连续，局限，清楚，厚在2mm以上，恶性者间断，相对广泛。

软组织改变：

良性受压推移，恶性软组织肿块。

3、判断原发或转移

主要依靠病史，单发、多发，以及全身其它表现。

4、推断组织学类型

不同类型肿瘤，有其好发部位，好发年龄，结合临床，认读征象，综合判断肿瘤可能的类型或组织起源。这里还涉及到骨肿瘤分类，尤其是组织学分类，主要包括：

纤维源性肿瘤

软骨源性肿瘤

成骨源性肿瘤

借用网上广泛流传的文献中一幅图，大致描述了不同年龄、不同部位好发的肿瘤类型。

影像学征象解读

过渡区

• 为了明确溶骨性病变类型，需要观察病变与相邻正常骨之间的过渡区，用于确定溶骨性病变良恶性。
• 较窄的过渡区域导致了一个锐利的、明确的边界，是一个缓慢生长的迹象。硬化边界特别表明生物活性较差。
• 较宽的过渡区，边界界定不清，有广阔的过渡区域，这是积极增长的标志。这是恶性骨肿瘤的一个特征。

前两幅图可见病骨内病变边界清晰，过渡区较窄，均为良性。后两幅图，病变边界不清，有较宽广的过渡区，一个是骨肉瘤，最后一个是慢性骨髓炎。

骨膜反应

• 骨膜反应是一种非特异性反应，当骨膜受到恶性肿瘤、良性肿瘤、感染或创伤刺激时就会发生。
• 可分为良性骨膜反应，和侵袭性骨膜反应。
• 有关骨膜反应，可参阅前几天的一篇专题《骨膜反应类型》

皮质破坏

• 骨肿瘤会破坏骨皮质，良恶性都会出现，所以单看皮质破坏很难区分良恶性。
• 良性、低度恶性病变皮质骨破坏更趋均匀。
• 恶性骨肿瘤，皮质破坏多不规则，常伴侵袭性骨膜反应。如骨肉瘤、尤文氏肉瘤等。
• 但，也有部分恶性骨肿瘤骨皮质完整，肿瘤只是在哈弗氏管内渗透生长，如骨淋巴瘤等。
• 气球样骨质破坏，是一种特殊的皮质破坏，骨内皮质骨的破坏和外新骨的增加，以相同的速度发生，导致膨胀性生长。如骨巨、软骨黏液样纤维瘤等。

发生部位

骨病变的位置可以作为鉴别诊断的线索，不同肿瘤有其好发部位，但某些部位，如肱骨或膝关节周围，几乎所有骨肿瘤都可发生。

肿瘤基质

骨肿瘤基质是指肿瘤细胞间的结构，多由骨肿瘤细胞产生，影像学表现特点可反映肿瘤基质的类型。

骨内钙化或矿化，可用于鉴别不同类型的骨肿瘤。

瘤骨：

也叫肿瘤骨，是骨肿瘤细胞形成的骨样基质。

良性肿瘤的瘤骨与正常骨质相似, 如骨瘤。

恶性肿瘤的瘤骨为一些排列紊乱、生长无定向、组织分化较差的骨组织，有三种基本形态：

象牙质样瘤骨，X 线平片或 CT 表现为高度致密的骨化阴影，呈象牙质样，无骨小梁结构，呈团块状聚集在肿瘤的一处，与周围组织分界清楚，此种瘤骨细胞分化较好，所形成的骨小梁排列密集，在骨旁肉瘤中表现最明显。

棉絮状瘤骨，X 线平片或 CT 表现为斑片状，分布于骨内或软组织肿块中，其密度较低，边缘模糊，无骨结构如棉絮样。

针状瘤骨，X 线平片或 CT 上针状瘤骨位于骨皮质外，垂直于皮质，细长而直，平行排列，像阳光样放射排列。

瘤软骨：

软骨瘤和软骨肉瘤等，肿瘤中产生的软骨样基质.

瘤软骨为软组织密度，未钙化时，主要通过 MRI 检查显示。富含水分及粘多糖的透明软骨构成，故 T1WI 呈偏低信号，T2WI 或 PDWI 呈明显高信号，被低信号的纤维间隔分开呈分叶状，增强扫描多呈不均匀分隔状强化，主要是纤维间隔强化，瘤软骨强化不明显之故。

CT多表现为弧形的、扇贝形的，低密度钙化。

纤维样基质：

肿瘤的纤维样基质成分，主要由梭形肿瘤细胞和细胞间大量的胶原纤维构成。多见于良性的纤维性肿瘤。

X 线平片及 CT ，不能明确肿瘤的纤维基质成分，但其内如果有散在钙化或矿化，可表现为磨玻璃样改变如骨纤维结构不良。

在 MRI 上，富含胶原纤维的肿瘤，如韧带样纤维瘤在 T1Wl 和 T2WI 上均为低信号。

黏液样基质：

肿瘤内含有大量的黏液基质，在 MRI 上有一定特征性，T1WI 等低信号，T2WI 呈高信号，增强扫描随着时间的延长可呈渐进性的云絮状强化。

常见肿瘤有软骨黏液样纤维瘤、黏液纤维肉瘤、黏液软骨肉瘤和脊索瘤等。

肿瘤基质，A为骨肉瘤，肿瘤边界模糊，与正常组织分界不清，周围肿块内可见棉絮状瘤骨形成；B为内生软骨瘤，瘤软骨，MRi表现为T2WI高信号，被低信号的纤维分隔开呈分叶状，或扇贝状；C为骨纤维结构不良，X线平片可见纤维基质，多形容为丝瓜瓤样改变；D为脊索瘤，黏液样基质，T2WI高信号。

囊液：

指骨囊性肿瘤，囊壁细胞分泌的液体。

X 线平片表现为骨破坏区密度较低。

CT 表现为水样密度。

MRI 为典型的液体信号呈 T1WI 低信号和 T2WI 高信号。

CT 和 MRI 增强后均无强化。

病变数目

大多数骨肿瘤为孤立性，单发的肿瘤性病变。

但也有相当一部分骨肿瘤或瘤样病变，是多发的，如非骨化性纤维瘤，骨纤，内生性软骨瘤、骨软骨瘤、尤文氏肉瘤、淋巴瘤、白血病、转移瘤等。

高龄患者，出现多发骨肿瘤，多考虑转移瘤，须结合全身检查。