脊髓背侧蛛网膜网带（dorsal arachnoid web）：“手术刀征”（scalpel sign）的诊治

脊髓背侧蛛网膜网带是一种较罕见的疾病，具有特征性的“手术刀征”，本期文章通过对其病因、病理生理、临床表现、病理、影像学特征、鉴别诊断、诊治流程、治疗及预后等全面系统的阐述这一疾病。

脊髓蛛网膜网带（dorsal arachnoid web）示意图可见局部增厚的薄片状蛛网膜网带，脊髓背侧受压，并向头侧牵拉脊髓。“手术刀征”（scalpel sign）：在矢状位的影像学检查中，局部脑脊液空间的轮廓可呈现出类似于外科手术刀的形状，被称为“手术刀征”（scalpel sign），是该疾病的特征表现。[1，2，3]

蛛网膜网带（Arachnoid webs）是一种位于髓外硬膜下的增厚的横行束带状蛛网膜组织，可延伸至脊髓软脑膜表面。这种病例较为罕见，最为常见的发生部位是发生于中上段胸髓的背侧蛛网膜网带（dorsal arachnoid web，DAW）。由于蛛网膜网带的牵拉作用，在影像学上，造成脊髓背侧局部受压凹陷和前移位，导致背侧脑脊液间隙增宽，产生一种称之为“手术刀征”（scalpel sign）的脊髓特征性影像特征，继发神经功能障碍，引起局部神经组织受压的症状，并可导致脑脊液的液体动力学改变，比如脊髓空洞（syringomyelia）[4，5，6]。

（一）病因（Etiology）及病理生理（Pathophysiology）：

蛛网膜网带的确切病因尚不清楚。大多数情况下，没有明显的外伤或手术史。目前绝大多数文献报道的以上胸段脊髓背部多见，偶可见发生于颈髓的病例报道[7]。这提示胸髓蛛网膜网带可能有共同的病因。为什么好发于上胸椎的原因目前尚不清楚。有文献报告背侧位置可能与后隔憩室（diverticulations of the septum posticum）形成蛛网膜囊肿的理论有关，后隔憩室是一层纵向分隔蛛网膜下腔后部的薄膜。蛛网膜网带可能是不完整蛛网膜囊肿或蛛网膜囊肿形成过程中的中断。也可以想象，蛛网膜网带可能实际上是由塌陷的蛛网膜囊肿的壁组成的。

术中超声多普勒图（A、B）及插图（C、D）和术中的照片（E、F）。术中超声（A–D）观察到两层膜和脊髓凹陷：颅膜（cranial membrane）（箭头arrowhead）和尾膜（caudal membrane）（箭arrow）都在持续飘动，但颅膜的移动较小，表明颅膜比尾膜更紧密。将蛛网膜头侧切至颅膜（箭头）并流出脑脊液后，颅膜仍在鼓胀和搏动：注意颅膜与脊髓上小血管（星号）之间的关系（E，F）。

脊髓空洞症与背侧蛛网膜网带的存在似乎有关。从空洞前状态发展到脊髓空洞症，MRI可能有脊髓信号强度波谱的变化。蛛网膜网带水平以上或以下形成脊髓空洞症的决定因素与蛛网膜网带两侧的脑脊液压差有关。头部脑脊液压力增大会导致尾部形成脊髓空洞症，反之亦然。这与脊髓空洞症形成的髓内脉压理论有关，在该理论中，蛛网膜下腔梗阻一侧较低的脑脊液压力通过梯度压差的虹吸作用，导致脊髓在每次收缩期扩张，导致脑脊液通过血管周围的小间隙进入脊髓，形成脊髓空洞。电影磁共振成像（Cine MR）能够分析脑脊液流动动力学，对于评估蛛网膜网带可能有价值。通过Cine MR可能显示蛛网膜网带病例中蛛网膜下腔背侧脑脊液流量的改变。术前和术后成像也可以分析蛛网膜网带松解切除后改善的脑脊液流量。

A，T2WI MR图像显示上胸椎脊髓的背侧凹陷（箭头）和前移位。压痕水平以上存在脊髓信号增加和脊髓空洞症。B:T3水平的胸椎矢状位T2显示手术刀征，压痕水平以上出现脊髓信号增加和脊髓空洞症。

（A–B）矢状位T2显示扩张性信号改变延伸至颈髓交界处，靠近C1水平。（C–D）矢状位T2显示至T7水平的持续膨胀信号改变/脊髓水肿，以及T7–8水平的局部背侧凹陷（箭头所示）。（E–F）上颈髓C3的轴位T2，显示脊髓左背侧髓内信号改变（箭头）。

（二）临床表现（Clinical presentation）：

各种与束带相关的症状和体征，包括：上下肢无力和感觉症状，有时通过平卧缓解；反射亢进、痉挛性截瘫、阵挛和张力亢进；背部疼痛；步态不稳，行走困难等。

（三）病理（Pathology）:

由于脊髓背侧出现蛛网膜增厚束带,导致脊髓前部局灶性移位，有时会因为改变了脑脊液流动动力学导致脊髓空洞症。蛛网膜增厚束带在苏木精-伊红染色显微摄影显示纤维膜组织和营养不良微钙化[8]。

（a）术中发现蛛网膜下腔有膜样束带样结构。（b） 苏木精和伊红染色（hematoxylin and eosin stain，H-E）可见纤维组织。（c） 可见上皮膜抗原阳性上皮组织。（d） 苏木精和伊红染色可见钙化（箭头所示）。

（四）影像学特征（Imaging features）：

常规影像检查有时不能直接的显示蛛网膜网带，“手术刀征”似乎是一种重要的二次成像征象，提示蛛网膜网带的存在。影像诊断的关键特征是胸部脊髓的局灶性背侧凹陷和前移位，最好在MRI上识别（CT脊髓造影（CT myelogram）也可以作为替代）[9]。

矢状位及轴位MR图像（E和F，a）和CT脊髓造影（G和H，b）

MRI：脊髓的局灶性背侧凹陷和前移位，背侧脑脊液间隙的扩大，局部胸髓向前移位，脊髓的腹面没有变形。矢状位MRI脑脊液间隙扩大的轮廓与手术刀的轮廓相似（刀刃指向背侧的手术刀），被称为“手术刀征”。靠近蛛网膜网带上方或下方的脊髓可能显示T2信号增强，这可能会发展形成为脊髓空洞。

胸椎矢状位T2（a）显示T4-T5水平的手术刀征（白色箭头），脑脊液搏动伪影增加。矢状位T2 SPACE（b和c）图像证实了T4–T5级胸椎脊髓的局灶性凹陷（白色箭头），在该级可见微弱的低信号膜（黑色箭头），提示背侧蛛网膜网带。 胸椎矢状位T2（a）显示T2-T3水平的手术刀征（箭头），脑脊液搏动伪影增加。脑脊液流动研究的矢状期（b）和震级（c）图像显示脑脊液动态流动受到干扰，从头侧到阻塞部位的脑脊液流量减少（箭头所示） 术前胸椎矢状位T2（a）显示手术刀征（箭头所示），并伴有从头侧向脑脊液阻塞部位发展的空洞（箭头所指）。术中横切面（b）和矢状切面（c）超声图像显示蛛网膜下腔内的带状结构增厚，蛛网膜网带清晰可见（如箭头所示）。术后同一水平的胸椎矢状位T2加权图像显示脑脊液阻塞的间隔松解和空洞的改善（箭头所示）。

CT脊髓造影：显示脊髓背侧有特征性的局灶性凹陷,脊髓后脑脊液间隙变宽。

CT脊髓造影（CT myelogram）显示手术刀征，上胸椎脊髓背侧有特征性的局灶性凹陷。手术刀的插入部分显示了背部凹痕与刀刃尖端的关系。B、 背侧压痕水平以上的对应轴向图像（A中箭头的水平）。C、 背侧压痕水平对应的轴向图像（A中箭头的水平）

（五）鉴别诊断（Differential diagnosis）：

背侧蛛网膜网带（dorsal arachnoid web，DAW）需要与脊髓背侧蛛网膜囊肿（dorsal spinal arachnoid cyst）及腹侧脊髓疝（ventral cord herniation）鉴别。

1、脊髓背侧蛛网膜囊肿（dorsal spinal arachnoid cyst）：蛛网膜囊肿可以通过壁的边缘、脊髓表面光滑宽阔的扇形结构以及脊髓造影中通常填充速度慢于蛛网膜下腔剩余部分的事实来识别。具体的特征：脊髓平滑扇形，脊髓造影无或延迟混浊。外观非常相似，但脊髓造影可以显示囊肿（通常填充对比剂的速度慢于蛛网膜下腔的其余部分）；脊髓变形不太明显，即无手术刀征；还应考虑髓内囊肿/异常信号的其他原因，需要进行对比以排除髓内肿块（例如室管膜瘤）。

矢状位T2WI显示典型的椎管内髓外蛛网膜囊肿：A箭头分别描绘了囊肿的上下界。B和C，矢状位和轴位CT脊髓造影显示蛛网膜囊肿在鞘内注射造影剂后的充盈速度比脑脊液慢。

2、腹侧脊髓疝（ventral cord herniation）/特发性脊髓疝（idiopathic spinal cord herniation）：腹侧疝点的局部脊髓表面变形并脊髓前硬膜缺损突出是其典型的特征。通常可以从常规影像学上与蛛网膜囊肿或蛛网膜网带区别开来，在脊髓疝中，脊髓组织从腹侧硬膜缺损处突出，常表现为沿脊髓腹侧的局部畸形。然而，当腹侧脊髓与前硬膜紧密相对时，可能很难或不可能区分背侧蛛网膜网带和前脊髓疝。

T7水平的硬脑膜缺损，脊髓从硬脑膜囊中的局灶性前移位。脊髓T2高强度病灶界限不清。脊髓后部背侧没有肿块效应，有别于蛛网膜囊肿。

在唯脊柱公众号放映厅上，椎管内肿瘤的影像学诊断（三）的视频讲解时，来自纽约大学朗格尼医学中心的神经放射科主任Dr. Fatterpekar在详细的介绍了髓外硬膜下占位的蛛网膜囊肿（Spinal arachnoid cyst）需要与特发性脊髓疝（idiopathic spinal cord herniation/ Ventral cord herniation）和胸髓背侧蛛网膜网带（Dorsal thoracic arachnoid web）鉴别。胸髓背侧蛛网膜网带其主要特征是“手术刀征”。注意这里类似手术刀样的尖锐成角，有时还伴有水肿。经过手术松解，脊髓形态恢复正常，水肿消失。如果要区分这三者，注意观察是否存在膜状结构。如果进行脊髓造影，有充盈缺损提示诊断为蛛网膜囊肿。如果脊髓有轻微的腹侧成角，没有见到膜状结构，诊断为特发性脊髓疝。而如果可见手术刀样的尖锐成角，则诊断为蛛网膜网带。

（有兴趣的老师可以在如下链接观看：https://mp.weixin.qq.com/s/fUKHjYOOlQ-iiwLJvanj6g）

此病例为44岁女性，背部疼痛，下肢感觉减退。胸椎管背侧可见囊性病变，不伴强化。它扩大了病变上方和下方的蛛网膜下腔，因此，占位位于髓外硬膜下。使用高分辨率T2序列观察这个特殊的病变时，可以看到病变的上下两端存在薄膜状结构。囊状病变，无强化，有薄膜状结构，未见其他特殊病变。诊断应为蛛网膜囊肿，但必须与下面这种特殊的病变区别开来。

在T5水平可见脊髓向腹侧成角，并没有在病变边缘见到薄膜状结构，没有增强。这是一个特发性脊髓疝的病例。此病常见于中胸段，因脊髓通过硬膜袖套疝出而发生，受累部位脊髓轻微向腹侧成角。 鉴别诊断包括我们提到过的蛛网膜囊肿，以及胸髓背侧蛛网膜网带，其主要特征是“手术刀征”。注意这里类似手术刀样的尖锐成角，有时还伴有水肿。经过手术松解，脊髓形态恢复正常，水肿消失。如果要区分这三者，注意观察是否存在膜状结构。如果进行脊髓造影，有充盈缺损提示诊断为蛛网膜囊肿。如果脊髓有轻微的腹侧成角，没有见到膜状结构，诊断为特发性脊髓疝。而如果可见手术刀样的尖锐成角，则诊断为蛛网膜网带。

（六）诊治流程（Flow diagram for diagnostic and therapeutic approach）：

背侧蛛网膜网带的诊断和治疗方法流程图。[9]

（七）治疗和预后（Treatment and prognosis）：

根据上述流程图的评估，较严重的需要进行外科治疗，神经外科手术切除束带及时阻断了病情进展，一般都可以治愈，，病人预后较好[10]。

手术治疗：

1、显微镜镜下开放手术[11-21]：

术前（a，b，d，e）和术后（c，f）的MR图像。矢状面图像（a，d）显示空洞延伸至C7-T1，T3处为“手术刀”征。C7-T1（b）层面的轴向图像显示空洞，T3（e）层面显示严重的脊髓压迫。术后矢状位图像（c和f）显示脊髓空洞和脊髓压迫完全消退。术中照片。（a）可见增厚的白色蛛网膜网带，并在头部可见脊髓静脉淤血。（b） 从尾侧显微解剖蛛网膜网带。（c） 部分切除加厚的蛛网膜网，右侧（顶部）留有附着物。（d） 完全切除蛛网膜，脊髓静脉淤血得到解决。

2、胸髓蛛网膜网带微创切除术（Minimally Invasive Excision of Thoracic Arachnoid Web）[12]

总结：

放射科、神经外科、脊柱外科、神经科等科室的医生应该及时准确的识别“手术刀征”，诊断蛛网膜网带。如未能识别这种影像学征象可能导致治疗延迟和脊髓功能恶化。如果术前未考虑诊断蛛网膜网带，而仅对脊髓空洞进行分流术甚至蛛网膜网带活检，这可能会导致作为主要原因的异常的束带得不到准确的治疗。“手术刀征”提示存在蛛网膜背侧网带，应及时进行会诊评估手术，以确定是否需切除蛛网膜网带或脊髓空洞分流术，这对患者的病情进展及预后至关重要[23]。

题外知识：蛛网膜网带引起阻塞性脑积水[24]

图1  第四脑室阻塞导致的急性脑积水：A：MRI矢状位T2WI显示脑室扩大，第四脑室扩张明显（星号），脑干受压向腹侧位移，小脑向背侧位移，形态变薄；B：CT脑室内造影矢状位图像显示，第三脑室和第四脑室见造影剂充盈，但没有流入脊髓蛛网膜下腔

图2  第四脑室出口蛛网膜网带开窗治疗急性脑积水：A：蛛网膜网带位于小脑延髓交界处（第四脑室出口）水；B：蛛网膜网带开窗；C：开窗术后。图注：(1)延髓；(2)蛛网膜网带阻塞第四脑室出口，遮蔽闩部；(3)剥离器收回右小脑扁桃体；(4)脑膜剥离器将蛛网膜网带开窗并伸入第四脑室；(5)蛛网膜网带残留；(6)示第四脑室顶部极后区

19岁女性，既往无中枢神经系统炎性疾病或出血史，由于复视、头痛5天而就诊。体格检查发现患者存在视乳头水肿和双侧展神经麻痹。影像学检查显示脑室扩大，第四脑室显著扩张（见图1）。使用电影磁共振成像技术（Cine MRI）实施快速成像，并采集不同时段的图像进行连续显示，可看到第四脑室脑脊液湍流，提示流出道梗阻（图像未给出）。这一改变通过脑室内对比造影得到证实。此后患者接受了枕下开颅术，术中看到蛛网膜网带（arachnoid web）（图2）。

第四脑室出口的膜性阻塞是导致阻塞性脑积水的一种罕见病因，通常与中枢神经系统炎性病变或出血病史有关，不过目前已有少数特发性病例的报道。在本例患者中，显微外科开窗术使得脑脊液循环得到重建，患者的复视症状得以缓解。不过由于患者的头痛症状复发，随后还接受了脑室-腹腔分流术。由此可以看出，患者的脑积水综合征是阻塞性和交通性病因共同作用的结果。 病例解读： 这种病例的基本MRI特征：侧脑室、第三脑室和第四脑室的扩张；脑干向腹侧移位和小脑向背侧移位，这有助于与患者的复视主诉相联系。另外在CT脑室造影中脊髓蛛网膜下腔中缺乏造影剂流动。最可能的诊断——蛛网膜网带引起阻塞性脑积水。可能被误诊为导水管狭窄、胶样囊肿和脉络丛乳头状瘤。虽然这三种疾病是阻塞性脑积水的重要鉴别诊断，但在本例患者中，重要的鉴别要点是患者第四脑室出现了扩张，也就是阻塞的水平一定在第四脑室的下方区域。而在上述三种疾病中，胶样囊肿最常见于第三脑室，脉络丛乳头状瘤通常位于侧脑室，导水管则是第三脑室和第四脑室中间的连接部位。此外，通常情况下，第四脑室扩张可能只会简单地让人想到交通性脑积水。但在本例患者中，CT脑室造影并没有显示造影剂流入脊髓蛛网膜下腔，因此经治医生决定了进行枕下开颅术，并做出了蛛网膜网带的术中诊断。本病例强调了基于脑室系统的解剖，对脑积水患者神经影像学检查结果进行正确解读的重要性。

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	李新军 主任医师 硕士研究生导师