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胸科之窗 这不仅仅是一个公众号.... 文献来自：Wang
L, Liu J, Yang H, Peng L. Diffuse
cystic lung disease caused by tuberculosis infection: Case series. J
Infect Public Health . 2023 Apr;16(4):526-530
摘要 弥漫性囊性肺病(DCLD)是一种由多种原因引起的复杂疾病。尽管胸部CT扫描在提示DCLD病因方面起着重要的作用，但它很可能仅仅基于肺部CT影像而易导致误诊。在此，我们报道了1例由结核引起的DCLD罕见病例，误诊为肺性朗格汉斯细胞组织细胞增多症(PLCH)。DCLD患者，60岁，女性，长期吸烟史，因干咳和呼吸困难入院，胸部CT扫描显示双肺弥漫性不规则囊肿。我们考虑是PLCH患者。为了缓解呼吸困难，我们选择给予静脉注射糖皮质激素。然而，在服用糖皮质激素期间出现高热。我们进行了可弯曲支气管镜检查及支气管肺泡灌洗。BALF中检测到结核分枝杆菌(特异序列为30)。最终被诊断为肺结核。结核病感染是DCLD的一种罕见病因。我们通过检索Pubmed和Web of Science发现13例类似的病例。对于DCLD患者，不应盲目使用糖皮质激素，除非排除存在结核病。TBLB病理学检查和支气管肺泡灌洗液(BALF)微生物学检查有助于诊断。 © 2023 The first hospital of jilin university. Published by Elsevier Ltd on behalf of King Saud Bin Abdulaziz University for Health Sciences. This is an open access article under the CC BY-NC-ND license (http:///licenses/by-nc-nd/4.0/). 引言 弥漫性囊性肺病(DCLD)是一种由许多原因可以导致的复杂性疾病。DCLD的主要病因包括淋巴管肌瘤病(LAM)、肺部朗格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH)、Birt-Hogg-Dube综合征(BHD综合征)、耶氏肺球孢子菌病(PJP)、淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)和脱屑性间质性肺炎(DIP)等[1-7]。LAM更常见于育龄期妇女，表现为相对规律呈薄壁形状的多发性椭圆囊肿; PLCH更常见于长期吸烟的男性，表现为不规则的、相对厚壁的囊肿，常伴有结节影[4]; BHD是一种遗传性疾病，表现为多发性薄壁囊肿，其形状不规则，大小不一，大部分位于双下肺且邻近纵隔[5]; PJP、LIP和DIP常伴有地玻璃影(GGOs)背景[6，7]。表1概括了引起DCLD常见疾病的胸部CT影像特征。但仍然缺乏DCLD的治疗指南[8，9]。病理活检仍为DCLD诊断的金标准，尤其对非典型表现或不明原因的患者[10]。尽管胸部CT扫描在提示DCLD病因方面起着重要的作用，但仅基于胸部CT肺部影像很可能导致误诊。我们报道1例由结核病引起的DCLD病例被误诊为PLCH。
病情介绍 患者女性，60岁，因干咳和劳力性呼吸困难半个月而入院治疗。疾病期间无发热。发病前体健。否认有遗传病家族史。患者否认有任何传染病接触史。吸烟史35年-包。体格检查发现患者身材纤细，似疲惫感。肺部听诊未闻及哮鸣音或湿啰音。其余体格检查正常。胸部CT扫描显示两肺弥漫性、不规则的囊性病变，伴右肺上叶和左肺下叶实变(图1.A-C)。  图.(A-C)胸部CT扫描显示双肺均可见弥漫性不规则囊性病变，右肺上叶和左肺下叶斑片状影。 入院时的实验室检查显示白细胞计数为6.91 × 10^9/L(参考范围:4–10 × 10^9/L)，中性粒细胞比率为76 %(50–70 %)，血红蛋白为134 g/L(120–160 g/L)，血小板计数为151 × 10^9/L(100–300 × 10^9/L)。C反应蛋白为3.24 mg/L (0–3 mg/L)。红细胞沉降(ESR)为48 mm/1 h (0–20 mm/1 h)。降钙素原(PCT)正常(<0.5 ng/ml)。低蛋白血症，白蛋白24 g/L (35–55 g/L)。肝功能、肾功能、血清离子和血糖均正常。痰培养和Ziehl-Neelsen染色结果为阴性。血清肿瘤生物标记物癌胚抗原(CEA)、神经元特异性烯醇酶(NSE)、糖抗原199(CA199)、糖抗原125(CA125)、α-甲胎蛋白(AFP)、Cyfra21-1和糖抗原724(CA724)没有异常表达。在痰脱落细胞中未发现癌细胞。动脉血气分析显示pH 7.43、PO277 mmHg (83–108 mmHg)、PCO241 mmHg (35–48 mmHg)、HCO3-27.2 mmol/L (18–23 mmol/L)。肺功能检查显示FEV1正常(1.92L，预期值2.14L)，FEV1/FVC轻度下降(77%，预期值80%);DLCO降低(2.63ml/mmHg/min;预期值7.24ml/mmHg/min)，提示重度弥散功能障碍。 患者有吸烟史，表现为呼吸困难和干咳，肺弥散功能严重下降。结合胸部CT结果，我们初步诊断为PLCH。我们劝患者戒烟。给予静脉输注氨茶碱0.25 g q12h联合雾化吸入沙丁胺醇0.4 mg和布地奈德2 mg tid 3天后，其呼吸困难没有改善。给予甲泼尼龙40m静脉注射，qd，持续5天，随后口服泼尼松(5片，25mg)，其呼吸困难得到缓解。然而，15天后，患者出现发热，最高体温38 °C。我们对右肺上叶进行了纤维支气管镜检查、肺泡灌洗和经支气管肺活检(TBLB)，而不是复查胸部CT。我们送支气管肺泡灌洗液(BALF)进行mNGS检测。 3天后，BALF的mNGS报告了结核分枝杆菌的序列读数(特异序列读数:30)。BALF中的其他细菌包括:血链球菌(序列读数:1004)、龋齿罗菌(序列读数:4577)、真口普氏菌(特异序列读数:1445)。我们认为上述细菌是呼吸道定植菌群。BALF未见生长的分枝杆菌。TBLB组织病理学表现为肉芽肿性病变。病人最终被诊断为肺结核。我们立即停止使用糖皮质激素。此外，病人被转到传染病医院进行抗结核治疗。抗结核治疗3个月后，我们进行了电话随访，患者症状缓解。 讨论 全球肺结核负担仍然十分沉重，每年有1000多万新发肺结核患者[11]。新冠-19之后，在全球结核病(TB)是继COVID-19之后仅由单一传染源导致的第二最大常见死亡原因[12]。我们检索了Pubmed和Web of Science中的“弥漫性囊性肺疾病”和“结核病”作为关键词。包括我们的病例，共有14例被纳入本研究。结核病是DCLD的罕见病因之一。在未完全排除结核病之前，对DCLD患者盲目应用糖皮质激素可能导致病情加重。表2总结概括了14例伴有结核病的DCLD患者的临床特征[13-22]。结核引起的DCLD可见于儿童(5例，36%)、青年(5例，36%)和中年(4例，28%)结核病患者，而在老年患者中罕见。大多数是女性(10例，71%)。共有6例患者描述其吸烟状况，其中大多数(5例，83%)从未吸烟。大多数患者(13例，93%)表现为亚急性发病。最常见的临床表现为呼吸困难(11例，79%)和发热(11例，79%)。一些患者出现咳嗽(5例患者，36%)或咳痰(3例患者，21%)。胸痛(1例，7%)罕见，无咯血主诉。可弯曲支气管镜检查是诊断必要手段，其次是痰液抗酸杆菌检查。所有14例患者的结核菌培养鉴定均为阴性。8例患者(57%)确诊来源于支气管肺泡灌洗或TBLB，4例患者(28%)来源于痰抗酸杆菌涂片。6例患者(43 %)并发气胸。其高于已报道的DCLD患者气胸发生率(约10%[23])。所有14例患者均存在呈大小不等分布的弥漫性薄壁囊性病变以及实变影。9例(64%)其实变影位于囊肿之间，5例(36%)其实变充填于囊肿。2例患者(14%)出现GGOs，3例患者(21%)出现呈多发性随机分布的结节。半数患者的囊肿在抗结核治疗后而可逆，而另一半则呈不可逆性。尽管给予抗结核治疗，但6例患者(43 %)囊性病变持续增大并进展为气胸，2例患者(14%)死亡。 DCLD是肺结核病的罕见胸部CT表现。到目前为止，仅报道14例患者。在临床工作中容易忽视由结核病引起的DCLD。目前尚不清楚是什么原因导致肺部结核相关囊肿的形成。支气管壁的干酪样坏死和细支气管的肉芽肿性炎症，通过瓣膜机制导致囊肿形成，这两种潜在机制在活动性结核病中发展为囊肿。此外，另一个机制是由于结核结节破裂而使气体进入间质[13]。盲目应用糖皮质激素具有结核播散的危险。对DCLD患者，常规给予痰抗酸痰杆菌检查非常必要。
多种原因引起DCLD[ 24]。我们应该注意识别。表1列出了常见的病因。(1)LAM倾向于发生于育龄女性[25]。薄壁囊肿的分布、大小和形状相对一致。此外，没有伴有其他肺部异常[26]。[26]。我们的病人年纪较大。囊腔形状和大小不规则。此外，肺部存在实变影。(2)PLCH主要表现为弥漫性、不规则囊肿[27]。对PLCH没有特异的治疗药物。戒烟是一项重要的治疗手段。糖皮质激素有助于减轻一些患者的呼吸困难症状[28]。由于长期吸烟史和不规则的囊性病变，我们误诊为PLCH。尽管我们不能排除共存PLCH的可能性，但TBLB的组织病理学显示为肉芽肿性病变，并不支持PLCH的诊断。此外，还有关于囊性结核病的文献。因此，我们推测患者存在结核病，表现为DCLD，使用糖皮质激素后导致免疫抑制和发热。(3)BHD综合征是一种常染色体显性遗传疾病(FLCN基因突变)。其具有皮肤纤维毛囊瘤、囊性肺疾病和肾细胞癌三联征[29]。我们的病人否认其近亲有类似疾病的家族史。(4)PJP、LIP和DIP常常伴随GGO背景[6，7]。我们的病人胸部CT没有显示GGOs背景。因此，不考虑上述疾病。(5)囊性肺转移需要原发性肿瘤病变的依据[30]。BALF用于微生物学检测和TBLB用于病理学检查，而使可弯曲支气管镜成为鉴别上述疾病的有用手段[31]。 肺结核可表现为多种胸部CT异常表现，易被误诊。例如，空洞和肿块易被误诊为肺癌[32]，GGO易被误诊为特发性间质性肺炎[33]，淋巴结肿大易被误诊为淋巴瘤[34]，反晕征易被误诊为机化性肺炎[35]。我们的病人被误诊为PLCH。我们应该识别肺结核的各种罕见胸部影像学表现。 结论 结核病是DCLD的一种罕见病因之一。有必要筛查DCLC患者中的结核病 。对于DCLD患者，除非排除存在结核感染，否则不能盲目使用类固醇激素。胸部CT常表现为弥漫性、薄壁囊性病变，其大小不等，分布不均，且伴有实变影。常见于年轻和中年女性患者，以呼吸困难和发热为主要表现。TBLB和BALF mNGS检测有助于诊断。50%的患者在抗结核治疗后其病变可逆转，14%的患者进展迅速，短期内死亡。 作者：马志明 广州市胸科医院呼吸与危重症医学科 |
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