先天性肠旋转不良的治疗方法

一、治疗

无症状者不宜进行手术，待观察。梗阻症状或急性腹痛发作是手术指征，术前必要准备后应进行早期手术治疗。有肠道出血或腹膜炎症状，提示扭转，必须急诊治疗。

1.术前准备

（1）新生儿因急性高水平肠梗阻而脱水，术前迅速补充液体，给予适量血浆，纠正酸碱失衡。有血便、腹胀和腹膜刺激症状，积极准备1～2h立即手术。

（2）慢性不全梗阻伴营养不良、贫血者，术前准备3～5每日洗胃、静脉输液、血浆或氨基酸，贫血者应输给全血，纠正贫血和营养不良后尽快手术。

(3)术前应熟悉本畸形的各种病理和并发症特征，才能正确进行手术。

2、手术原则是消除梗阻，恢复肠道通畅。

手术可采用腹直肌切口、右上腹侧中切口或上腹横切口，充分暴露肠管。操作人员必须充分了解这些畸形，以了解术中暴露的异常情况，并给予正确的治疗。否则，它将不知所措，错误的治疗，以至于症状仍然存在。

在判断肠状况时，应注意十二指肠下部与肠膜根部的关系，了解近端结肠的局部解剖位置。整个肠管通常需要移除腹腔以外，扭转的肠管可以顺时针复位，以确定肠旋转不良的类型。

(1)总系膜手术:如果总肠系膜手术位置正常，但有总肠系膜，盲肠和升结肠应固定在腹腔右外侧的后腹膜上，结肠后外浆膜层与后腹膜间歇缝合，缝线应紧密布置，防止右半结肠异常活动。

将升结肠系膜从回盲瓣斜向十二指肠空肠曲，将系膜背侧和后腹膜床垫缝合固定结肠系膜。

(2)肠复位:将所有小肠提出切口后，可以发现小肠在其系膜根部扭转，盲肠和部分结肠也随之扭转，包裹在系膜根部。扭转通常是顺时针的。扭转可以达到360°～720°。用手托起所有小肠，反向旋转小肠系膜，达到完全复位。此时小肠颜色较好，肠腔充气，但十二指肠梗阻尚未完全缓解。

（3）盲肠松解术：上述小肠复位后，可见盲肠位于右上腹部，覆盖十二指肠，或连接盲肠和结肠的腹膜带压迫十二指肠第二、三部分，导致十二指肠梗阻。因此，必须进行盲肠松解术，切断靠近盲肠右侧的腹膜带，游离盲肠和结肠到左侧，使覆盖的十二指肠暴露（该方法也称为Ladd手术)。

有时在十二指肠空肠交界处附近，增生纤维带压迫十二指肠粘连扭曲，必须切断，以完全缓解十二指肠梗阻，尽可能将盲肠放在右腹，使十二指肠完全暴露后关闭腹腔。

盲肠和升结肠固定在系膜根部前方的右腹膜壁层，肠膜血管前十二指肠下部移位到腹部右侧，防止压力，消除反向旋转引起的肠膜静脉淤积，恢复光滑。

（4）肠反向旋转手术应首先明确肠反向旋转畸形的病理基础。此时，肠系膜上动脉位于横结肠前压迫横结肠中部，十二指肠空肠曲位于肠系膜上动脉前。扭转的肠道应按反时钟旋转360°将动脉后面的横结肠转移到肠系膜上动脉前。

为防止翻转的横结肠压迫十二指肠，应首先松开十二指肠空肠曲附近的所有粘附索带，拉直十二指肠，将其与空肠的起始部位移至右腹腔。整复后的盲肠和提升结肠固定在右外侧的后腹膜上。有报道称，如果翻转肠管困难，可以通过短路吻合手术缓解横结肠梗阻。

(5)肠系膜疝手术结肠系膜疝可伴有结肠环旋转不全，盲肠和升结肠应先停留在上腹部Ladd手术，游离，将盲肠和升结肠推向左侧，后面露出疝囊口，在无血管处小心切开疝囊边缘，扩大疝口，理顺囊内小肠，缝合疝囊口，缝合后腹膜固定疝囊壁。

由于结肠动脉行走在结肠系膜疝囊壁的前缘，在整个疝囊内小肠时，不得随意切开囊壁或切除疝囊，以免损伤血管。

根据大多数学者的随访结果，手术效果良好。虽然小肠膜仍然是自由的，但复发性肠道扭转是合理的，但临床随访证明很少有复发。但有时会留下间歇性腹痛，有顽固的消化吸收障碍，导致贫血、血浆蛋白低。根据残留肠道的长度和功能，切除坏死肠道后的营养吸收障碍。大多数死亡病例都有其他畸形。

二、预后

简单肠旋转不良的手术效果令人满意。合并肠扭转但无肠坏死，术后可留下慢性腹痛、消化吸收功能障碍、贫血、营养不良等症状。

肠扭转坏死并广泛切除小肠，术后可出现短肠综合征，需要长期依靠胃肠外营养来维持生命。

有些病例可以过渡到口腔元素饮食逐渐恢复，但有些病例需要短肠矫正手术，这需要付出更昂贵的代价。

早产儿、其他严重畸形和广泛肠坏死是该疾病的主要死因，死亡率10％～24％。早期诊断和正确手术是降低病死率的关键。