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腹腔内脏器通过横膈的食管裂孔进入胸腔称为食管裂孔疝，一般疝内容物为胃。通常分为可回复性食管裂孔疝和不可回复性食管裂孔疝，而不可回复性食管裂孔疝又可分为短食管型、食管旁型和混合型食管裂孔疝。
一、病因与病理 食管裂孔疝发病原因可分为先天性和后天获得性，先天性食管裂孔疝是幼儿发生先天性短食管型裂孔疝，它为胚胎期发育期横膈在下降时，发育较短的食管将胃固定在胸腔内所致。后天获得性食管裂孔疝的原因主要为：①食管裂孔扩大，因膈肌和周围组织萎缩，致使食管裂孔扩大，胃容易疝入胸腔。②贲门周围支持组织（膈食管膜、韧带）松弛，这使得食管裂孔固定食管下端和贲门的作用失去保护，从而有利于胃疝入胸腔。③腹内压增高，因肥胖、剧烈咳嗽、呕吐、便秘、占位性病变、妊娠等致腹内压增高之后，有利于将胃向上挤压。④食管绝对或相对变短，因食管消化性炎症或溃疡继发瘢痕收缩、食管癌浸润等致使食管缩短；胸椎后凸畸形或主动脉硬化牵拉可致食管相对缩短，变短的食管可牵拉胃入胸腔。食管裂孔疝病理改变主要是膈上疝囊和胃食管反流。由于胃内压力减低，胃内酸性液体易于反流入食管，进而损伤食管黏膜，形成反流性食管炎和（或）消化性溃疡，这些改变又可造成食管下段瘢痕形成、挛缩，食管短缩牵拉胃腔，有时二者互为因果关系。二、临床表现 食管裂孔疝临床症状没有特异性，主要是由于胃液反流刺激或腐蚀食管所致，与疝的程度、类型无关。主要症状是进食后胸骨后疼痛，灼热感、不适感，疼痛可放射至背部或肩部等。如在进食后立即平卧则症状加重，站立后马上减轻。当弯腰或在床上平卧时，食管反流可至口腔内，有时也可发生上消化道出血症状。当疝囊很大时，可引起呼吸和循环压迫症状。 三、影像学表现 （一）可回复性食管裂孔疝X线表现 滑动性食管裂孔疝在某些体位时可显现膈上胃囊，当体位变换时膈上胃囊又可回复至膈下，因此钡餐检查时要注意变换特殊体位，使膈上胃囊易于显影。一般在俯卧位、仰卧头低脚高位、腹内压增高和做吞咽动作时容易出现膈上胃囊。笔者常用两种方法来观察有无滑动性食管裂孔疝：①仰卧头低脚高位，从右前斜位向左前斜位旋转时，做深呼吸动作，仔细观察有无膈上胃囊出现和钡剂反流。②俯卧位时观察贲门开放及位移状况，可观察到膈上胃囊及钡剂反流。下列征象提示膈上胃囊存在：①食管下括约肌的上升和收缩，“A”环显现。在裂孔疝时，在上升的食管下括约肌和疝囊间所形成的收缩环称为“A”环。在钡剂通过时，如食管下段与疝囊交界区呈收缩状态时，“A”环显示较深，而当交界区呈舒张状态时，“A”环常常消失或变浅。当膈上疝囊较小时，发现“A”环对诊断滑动性食管裂孔疝具有诊断意义。因膈壶腹上方一般没有局限性环状收缩，有助于与膈壶腹相鉴别。②胃－食管环——“B”环出现。“B”环表现为膈上疝囊对称性或单侧切迹，深约2～3mm。由于胃－食管前庭段内鳞状上皮和柱状上皮交界区的黏膜层和肌层附着紧张，在管腔扩张时，这个交界区扩张会受限，因此“B”环的显示只能在管腔舒张时，在收缩状态下无法显示。“B”环可出现在膈上扩大的疝囊上，也可以出现在上移的胃－食管前庭段正常舒张的管壁上。③部分胃底出现于膈上，多数食管裂孔疝的膈上疝囊主要由胃－食管前庭和部分胃底构成，疝囊的长径一般大于横径，大小不一。疝囊的下界是食管裂孔形成的环状缩窄，其在舒张状态下宽度常常大于2cm，而正常的胃－食管前庭段通过裂孔处的宽度一般不超过2cm。④膈上出现胃的黏膜，正常食管和胃－食管前庭段的黏膜纹平行排列、细而平直，于贲门区平行聚拢。上升至膈上的胃黏膜纹表现为增粗、弯曲，可呈迂曲或颗粒样或粗网状表现。当裂孔较宽时，可见膈上异常黏膜与胃底黏膜直接相连，当裂孔较小时，膈上疝囊内增粗的黏膜呈现充盈缺损样。以下间接征象提示有滑动性食管裂孔疝存在：①食管反流；②反流性食管炎征象；③第三收缩波；④贲门位置上移；⑤贲门以上黏膜纹增粗；⑥胃–食管前庭段宽度大于2cm；⑦食管胃角变钝；⑧食管下段及胃底贲门部黏膜呈尖端向上幕状牵拉（图5–3–1～5）。
图5-3-1 滑动性食管裂A．食管两侧壁均显示“A”环（白箭所指）。B．滑动性食管裂孔疝示一侧食管显示“A”环（白箭所指）。  |
|  | 图5-3-2 滑动性食管裂孔疝膈上疝囊及“A”环 A．食管两侧壁均显示“A”环（白箭所指）。B．滑动性食管裂孔疝示一侧食管显示“A”环（白箭所指）。 |
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|  | 图5-3-3 滑动性食管裂孔疝膈上疝囊及“B”环 A．食管两侧壁均显示“B”环（白箭所指）。B．同一病例示一侧食管显示“B”环（白箭所指）。 |
图5-3-4 滑动性食管裂孔疝其食管前庭段明显扩张，宽度大于2cm，同时可见胃底黏膜向上延伸至膈上。  图5-3-5 滑动性食管裂孔疝伴反流贲门及胃底、胃体通过食管裂孔疝入胸腔，胃体轻度扭转、折叠。 |
|  图5-3-6 短食管型裂孔疝 站立位胃底贲门双对比显影，可见贲门及周围胃壁通过食管裂孔疝入膈上。 |
（二）不可回复性食管裂孔疝X线表现 不可回复性食管裂孔疝往往在常规双对比食管及胃钡剂检查时就能清晰显示，有时在透视时即可发现膈上含气的疝囊，或可见有气液平的疝囊。 1．短食管型食管裂孔疝 造影可见较短的食管，连接膈上的扩大疝囊，其疝囊一般位于左膈上。此型常常会伴有食管反流（图5–3–6）。 2．食管旁型食管裂孔疝 透视可见膈上含气疝囊，但造影显示贲门仍位于膈下，当胃底被钡剂涂布后可见部分胃底通过食管裂孔疝入胸腔（图5–3–7）。 3．混合型食管裂孔疝 透视时也可见膈上含气疝囊，但钡剂造影显示贲门及胃底均位于膈上，疝囊往往较大，食管反流明显（图5–3–8，图5–3–9）。
 图5-3-8 混合型食管裂孔疝 贲门及胃底结构通过食管裂孔上移至胸腔。 |
| 图5-3-9 混合型食管裂孔疝 、贲门及胃底、胃体通过食管裂孔疝入胸腔，胃体轻度扭转、折叠。 |
（三）食管裂孔疝CT表现 对于钡剂检查有困难的患者，可应用CT联合特殊体位扫描而发现食管裂孔疝，有时患者行胸腹部扫描时也可发现不可回复性食管裂孔疝。对于怀疑食管裂孔疝患者可采用左侧卧位或俯卧位，必要时同时采用头低脚高位。 CT显示食管裂孔松弛、扩大，膈肌脚间的距离增宽。可见胃或（和）其他腹内组织经食管裂孔疝入胸腔，滑动性食管裂孔疝时发现膈上疝囊和膈上胃黏膜纹是主要的诊断依据，CT扫描还可准确鉴别裂孔疝与后纵隔内占位病变（图5–3–10～12）。
图5-3-10 短食管型裂孔疝 CT平扫示心脏水平后纵隔内见胃腔显影，内可见食物及气液平。 |
| | 图5-3-11 滑动性食管裂孔疝 A．贲门部管腔扩大，内近软组织团块影；B．CT增强后贲门部肿块均匀强化，为胃黏膜强化，管壁浆膜面光整。 |
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| | 图5-3-12 混合型食管裂孔疝 胃体在膈上折叠（A、B）。 |
（四）食管裂孔疝并发症 1．反流性食管炎 是常见的重要并发症。食管裂孔疝常常伴发胃酸反流，易引起食管下段炎症性和（或）溃疡性改变，早期表现为管壁痉挛收缩，黏膜纹增粗、紊乱，细小、不规则龛影，晚期瘢痕形成，管腔狭窄，边缘锯齿状改变。 2．膈上食管憩室 当食管裂孔疝并发反流性食管炎后，因食管下段痉挛收缩和瘢痕狭窄可致使食管管腔内压力增高，从而在食管肌层薄弱处形成内压性憩室。双对比造影检查充盈相时表现为较大囊状突出影，钡剂通过收缩相时呈现囊状影变小变浅。 （五）鉴别诊断 1．食管壶腹 膈上一段食管长约4～5cm，管腔扩大呈卵圆形，边缘光滑，随上方食管蠕动到达变小，而当收缩排空后出现纤细平行的食管黏膜纹，此为正常的生理现象。而食管裂孔疝的膈上疝囊其大小不一，囊壁收缩与食管蠕动无关，收缩后可见胃的黏膜纹；可见“A”环和（或）“B”环；疝囊的裂孔段比较宽大，宽度常大于2cm（图5–3–13）。 2．食管憩室 食管下段憩室有狭颈与食管管腔相通，憩室位于管腔的一侧，憩室内没有黏膜纹，且憩室与胃腔间有一段正常的食管（图5–3–14）。 图5-3-13 食管壶腹 食管下段管腔扩大呈卵圆形，边缘光滑，食管前庭无明显扩张。 |
| 图5-3-14 食管下段憩室憩室位于食管壁右侧，呈囊样扩张，憩室水平以下仍可见有正常的腹段食管及贲门。 |
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