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1、大部分神经鞘瘤有完整的包膜，但是发生在黏膜内（鼻腔、鼻窦和鼻咽等）、实质脏器、中枢神经系统的神经鞘瘤没有包膜。 2、大体上：经典的神经鞘瘤浅黄色或灰白色，半透明，有光泽。如果遇到以囊肿、出血和钙化为主的肿物，再结合临床发病部位，也需要考虑到神经鞘瘤的诊断。 3、经典的神经鞘瘤会有细胞稀疏区和细胞密集区，但是富于细胞性神经鞘瘤缺乏细胞稀疏区和细胞密集区，会出现细胞多形性，还可见到核分裂，但不会见到病理性核分裂。 4、有些神经鞘瘤可以呈现神经母细胞瘤形态，称为神经母细胞瘤样神经鞘瘤；罕见情况，神经鞘瘤可以合并朗格汉斯细胞组织细胞增生症。 5、神经鞘瘤经典的免疫组化为S-100、SOX10阳性。但是GFAP阳性、CD34阳性均不能除外神经鞘瘤的诊断。GFAP约半数的病例会表达；CD34可表达于肿瘤边缘近包膜处、血管周围和退变区的纤维母细胞，但是富于细胞区CD34会阴性。 6、神经鞘瘤恶变非常罕见。 7、神经鞘瘤恶变多见于上皮样神经鞘瘤。 8、冰冻切片诊断时，遇到在黏膜内（鼻腔、鼻窦和鼻咽等）、实质脏器、中枢神经系统的梭形细胞肿瘤，如果出现核大深染的畸形瘤细胞，不要轻易诊断软组织肉瘤，一定要考虑到陈旧性/退变性神经鞘瘤的可能。一定要结合临床肿瘤部位、大体所见等综合诊断。 9、冰冻切片诊断时，如果梭形细胞肿瘤伴有血管扩张伴玻璃样变性，同时见到畸形细胞核，一定要考虑到陈旧性/退变性神经鞘瘤的可能，不要贸然诊断软组织多形性玻璃样变血管扩张性肿瘤。 10、不能因为肿瘤复发就认为肿瘤性质为恶性或具有恶性潜能，比如富于细胞性神经鞘瘤可以局部复发，但不会出现转移或相关死亡。 11、色素性神经鞘瘤（melanotic schwannoma,MS）并不是在神经鞘瘤基础上出现色素，而是一种独立的肿瘤，2013年第四版：ICD-O编码：9560/1，2020年第五版WHO命名为恶性色素性神经鞘肿瘤，ICD-O编码：9540/3。这是一种罕见的外周神经鞘肿瘤，由显示黑色素细胞分化的施万细胞构成，通常与脊神经或自主神经有关。与Carney综合征有关，具有侵袭性的生物学行为。在绝大多数病例中可见PRKAR1A突变和 PRKAR1A蛋白表达缺失。组织形态学：条索状或交织状排列的梭形细胞至上皮样细胞组成，胞质淡嗜伊红色，瘤细胞核呈梭形或卵圆形，可见小核仁，可出现核分裂。40%的病例可出现砂粒体（砂粒体色素性神经鞘瘤）。此肿瘤同时表达神经鞘肿瘤和黑色素细胞的标记，很容易误诊为恶性黑色素瘤。需要提高警惕。肿瘤部位很重要。 12、上皮样神经鞘瘤一般发生在四肢浅表软组织，也可以发生在深部软组织，可以出现非典型形态，可见核分裂，40%的病例会有SMARCB1(INI1)表达缺失。 13、胃肠道神经鞘瘤组织形态上与胃肠道间质瘤非常相似，但是大多数病例会在肿瘤周围见到淋巴细胞组成的淋巴细胞套，这是一个非常有用的诊断线索。 14、躯干或头颈部梭形细胞肿瘤内见到类似肠道、呼吸道或室管膜腺体，一定要想到腺样神经鞘瘤的可能。 15、神经鞘瘤的网状区可发生程度不等的囊性变，不宜诊断微囊性/网状神经鞘瘤，后者是非常罕见的肿瘤，多发生在内脏，具有特征性微囊性、网状、筛孔状结构，与NF1或NF2无关。 16、儿童躯干和头颈部神经鞘瘤，呈多结节性生长，一定要考虑到丛状神经鞘瘤可能，丛状神经鞘瘤，尤其是丛状富于细胞性神经鞘瘤，由于细胞丰富、可以出现核分裂，可以反复复发。很容易过诊断为恶性周围神经鞘膜瘤（MPNST）。 17、有些神经鞘瘤病（schwannomatosis）存在SMARCB1(INI1)基因突变，并且可能与大脑非典型性畸胎样肿瘤/恶性横纹肌样瘤（AT/RT）有相关性。 18、遇到双侧前庭神经神经鞘瘤，或者单侧前庭神经神经鞘瘤合并脑膜瘤、神经胶质瘤、青少年后被膜下晶状体模糊/青少年皮质性白内障等，一定要考虑到Ⅱ型神经纤维瘤病（NF2），NF2是常染色体显性遗传性疾病。 19、皮肤真皮小叶状分布的富于黏液的肿瘤需要考虑到真皮神经鞘黏液瘤的可能。 20、有些肿瘤可以显示神经鞘瘤、神经纤维瘤混合形态，称为混杂性神经鞘瘤/神经纤维瘤；有些肿瘤可以显示神经鞘瘤、神经束膜瘤混合形态，称为混杂性神经鞘瘤/神经束膜瘤。  刘倩 副主任医师 山东省第二人民医院 山东省耳鼻喉医院
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来自： 张巍63099786 > 《待分类》
