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36岁，男性，腹痛入院； 影像资料如下： 这个病例确实堪称教科书级别，但因为本病并不常见，所以不少朋友都没有见过。而且大部分书籍也没有对该病进行讲解。借这个机会，我们再次系统学习一下。腹茧症（abdominal cocoon）以小肠被茧状包裹在一层异常的纤维膜内为其特征，故又名先天性小肠禁锢症、小肠茧状包裹症、包膜内粘连性肠梗阻和小肠节段性纤维包裹症群、腹腔茧状包裹症等。
本病为一种少见的特殊类型的肠梗阻，1978年由Foo首先报道并命名。临床上缺乏对其认识，诊断时常较困难。 
42岁男性腹部茧 CT扫描显示强化、增厚的膜状结构（箭头）覆盖聚集的小肠袢和腹水环周围 腹部超音波显示腹水有分隔 术中照片显示大体解剖，对覆盖小肠的纤维化囊进行粘连松解腹茧症临床少见，至今确切病因不清，可能与发育异常、性别、地域、药物、感染、腹腔化疗/透析治疗/手术史等因素有关： 腹茧症在临床上分为局限型及弥漫型，前者指部分小肠或脏器被纤维膜包裹，后者指全部小肠合并或不合并其他脏器包裹。常无特异性临床表现，可有腹部包块、腹痛、腹胀、呕吐等急性或慢性肠梗阻症状；体检腹部不对称，可触及一整体、光滑、压之不缩小的包块。主要为慢性起病且慢性进行性发展的过程，临床主要引起不同程度的慢性不全肠梗阻。腹茧症引起的肠梗阻主要是由于纤维膜局部不规则增厚压迫肠管所致。手术是膜茧症的主要治疗方法，尽可能彻底地切除包裹小肠的纤维膜，松解粘连，部分同时行肠排列术，术后注意肠道功能紊乱与纠正电解质失衡，鼓励患者早下床活动。表现为全部或部分小肠折曲排列成的“菜花”状、“手风琴“状或“拧麻花”状及盘曲状，钡柱前端前进方向呈“M”形，而非正常情况下的“Z”形。固定加压后不易分离，推动腹部包块该段小肠随之移动，钡剂在小肠通过的时间明显迟滞。能够更好地显示梗阻的程度及包块内为折叠之小肠，能直接显示类似茧样包裹在肠管周围的纤维包膜，此结构是CT诊断腹茧症最直接、最重要的特征征象。部分能显示伴有的大网膜缺如或腹腔其他先天发育异常。  
女，39岁，反复腹痛、腹胀5年，再发加重1天。诊断：弥漫型腹茧症X线立位腹部平片示小肠局部扩张伴多发大小不等液气平面CT平扫示腹腔内增厚的膜状物（短箭）包裹全部小肠形成边界清楚团块状结构，膜状物厚约1-2mm，其内肠管扩张、迂曲、固定、聚拢，肠壁增厚，肠间脂肪间隙模糊（长箭） 
男，50岁，反复腹痛腹胀2年，再发加重伴恶心呕吐3个月。诊断：弥漫型腹茧症腹腔内增厚、明显强化的膜状物包裹全部大小肠及腹腔脏器形成边界清楚团块状结构，膜状物（短箭）及肠管改变（肠梗阻、固定、聚拢）（长箭）呈进行性加重，局部腹膜增厚粘连
膜状物病理：纤维结缔组织增生伴坏死、充血和较多炎性细胞浸润（HE×200）
男，38岁，反复腹痛、腹胀3年，加重5个月。诊断：弥漫型腹茧症 腹腔内大小肠及腹腔脏器周围见明显强化增厚的膜状物（短箭）包裹，膜内肠管固定、聚拢呈团块状结构，肠壁增厚（长箭），局部腹膜增厚粘连 上消化道钡餐示左上腹空肠固定、聚拢，折曲排列成的“拧麻花”状，固定加压后不易分离，钡剂在通过明显迟滞 图E、F示腹腔内膜状物（短箭）较前增厚模糊，包裹的小肠梗阻征象更明显，肠管扩张及肠壁增厚模糊伴肠间及腹腔积液（长箭），肠间脂肪间隙模糊，呈进行性加重男，49岁，反复腹痛、腹胀1个月，停止排气排便1天。诊断：局限型腹茧症 腹腔内增厚、明显强化的膜状物（短箭）包裹小肠形成团块状结构，膜内小肠迂曲扩张、固定、聚拢并粘连（长箭），局部腹膜增厚 术中见开腹后不见腹腔和肠管，小肠外覆盖一层乳白色、透明、质韧的纤维素薄膜，膜状物表面光滑，厚度约2mm 膜状物病理：增生的纤维肉芽组织伴玻璃样变性和局灶性出血（HE×200）
男，42岁，反复腹痛、腹胀1年，加重2个月。诊断：弥漫型腹茧症 腹腔大小肠周围见明显强化增厚的膜状物（短箭）包裹，膜内肠管聚拢呈团块状结构，部分肠管扩张积液，肠壁增厚，局部腹膜增厚粘连 腹部CTA示肠管供血动脉迂曲、聚集，血管走行欠自然
左图：女，17岁，阑尾切除术后腹痛2个月。诊断：局限型腹茧症 右中下腹腔内异常增厚膜状物（短箭）包裹局部肠管成团状结构，局部肠管固定聚拢并肠间粘连，局部腹膜增厚；另右前腹壁见术后改变 右图：女，53岁，胃癌全胃切除术后4个月，恶心、呕吐2月余。诊断：弥漫型腹茧 腹腔内异常增厚膜状物（短箭）包裹肠管及液体成团状结构，膜厚薄不均，局部腹膜增厚，局部肠管固定聚拢并肠间及前腹壁粘连明显；左侧肠管及前腹壁呈术后改变茧样纤维包膜（即“n”形或类圆形肠管周围等或稍低密度结构），若纤维膜厚度均匀一致可呈“新月形”。若厚度不一则呈“新月形”或“半圆形”。增强扫描时该膜有延迟强化。 小肠排列呈外缘光整的“扭麻花”征及盘曲成团的肠管聚集征，肠壁粘连紧密，此征在矢状位重建时观察更清楚。 小肠梗阻征像可在茧状膜包裹前出现，也可在包膜内的小肠出现。 - 常伴有肠系膜根都团块状影，并与局部肠管有粘连征像，增强扫描有延迟强化。同时可出现少量腹水、肠系膜血管扩张等间接征像。
患者出现上述第1条和其他任意两条CT征像，原发性腹茧症的诊断即可成立。 ①患者入院时腹部CT检查冠状位平扫显示不全性肠梗阻征象，左侧腹部局部小肠肠管抄张积气②患者入院时腹部CT检查平扫示聚集肠管周围见增厚纤维包膜，呈包膜征，聚集成团及扩张扭曲的小肠肠管，呈香蕉状③患者入院时腹部CT检查平扫示聚集成团及扩张积液的小肠肠管，其小肠系膜聚集、牵拉及扭转，系膜内血管走行异常④患者入院时腹部CT检查矢状位重建图像示纤维包膜，茧样包裹聚集成团及扩张扭曲的小肠肠管形成一巨大包块，呈花瓣状，固定于腹后壁⑤患者入院时腹部CT检查冠状位重建图像示厚薄不一的纤维包膜环状包裹聚集成团及扩张的小肠，其系膜内血管走行异常⑥患者住院10h腹部CT检查冠状位平扫示肠梗阻征象较前加重，扩张肠管较前增多、扩张程度加剧⑦患者住院10h腹部CT检查平扫示肠梗阻征象较前加重，聚集成团及扩张积液的小肠肠管内有多个液平面⑧术中见一层灰白、质地坚韧的蚕茧样纤维膜包裹全部小肠，形成一巨大包块，大网膜缺如⑨术中松解粘连，切除纤维包膜，检查小肠后所见小肠肠管充血水肿，扩张积液⑩标本病理学检查结果示增生的纤维脂肪组织，伴小血管增生及大量炎症细胞浸润HE染色低倍放大⑪术后门诊腹部CT检查冠状位平扫示腹腔内小肠分布无异常⑫术后门诊腹部CT检查平扫示回盲部区残留的纤维包膜硬化性腹膜炎：多发生于长期腹膜透析或多次腹腔化疗后的患者，体检腹壁紧缩且质地坚韧如板，CT上可显示腹膜增厚并与腹腔脏器广泛粘连，肠梗阻征象相对较轻，无茧样纤维包膜；肠管间粘连紧密难以手术分离切除，一般以非手术治疗为主。 粘连性肠梗阻：多继发于手术后或腹腔结核，临床出现反复发作的不全肠梗阻，临床上鉴别困难，但CT上梗阻部位呈现局部肠管紊乱、局部明显粘连带形成，无肠管包裹征象，且病因相对明确。腹茧症易合并粘连性肠梗阻，茧样纤维包膜的显示有助于腹茧症的诊断。 肠扭转和腹内疝：肠袢异位及附属的系膜血管聚集、牵拉、扭曲与占位征象有助于两者的诊断，疝口的显示可确诊腹内疝，且临床病情相对较急且严重，缺乏明显反复性；CT上两者均无茧样纤维包膜。 腹膜包裹症：是一种罕见先天发育异常，发育近似正常的腹膜包裹小肠形成腹内疝，包膜内壁光滑，与小肠无粘连，肠管蠕动一般不受限制，较少发生肠梗阻。[1]阮志兵,焦俊,闵定玉,等.腹茧症的临床特点与CT诊断价值(附16例报道)[J].临床放射学杂志,2017,36(12):1825-1830.[2]纪建松,王祖飞,涂建飞,等.原发性腹茧症的CT诊断[J].中华胃肠外科杂志,2009,12(2):206-207.[3]李斌,冯联忠,陈徐艰,等.原发性腹茧症致小肠梗阻的CT检查特征[J].中华消化外科杂志,2016,15(3):290-295.来源丨鼎湖影像
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