  特发性面神经麻痹又称面神经炎、Bell麻痹，中医称口僻、口眼歪斜，是最常见的面神经疾病，占60%～75%，发病率为（11.5～53.3）/10万人，临床以面部自主运动、表情功能减退或丧失，面神经和面部表情肌组织营养障碍为主要表现，显著影响患者容貌、个人尊严和社会形象。 目前治疗方法有药物（脱水药、B族维生素、糖皮质激素、抗病毒药物等），针灸，理疗，面部康复训练等。轻中度患者大多经过2周至3月的治疗可基本痊愈，但有1/3以上的中度和重度患者残留程度不等的后遗症，中西医结合神经修复规范治疗有助于改善预后。 （1）病因 特发性面神经麻痹确切的病因尚不明确，病毒感染如潜伏的I型单纯疱疹病毒和带状疱疹病毒的重新激活是被广泛接受的原因也有认为该病亦属于自身免疫性疾病，如家族性面神经麻痹可能是继发于遗传性人类白细胞抗原的自身免疫性疾病。 （2）病理 特发性面神经麻痹的病理早期发生面神经水肿，面神经受压或局部循环障碍，早期髓鞘出现水肿，晚期可出现轴索变性，其中以茎乳孔及面神经管内部分最为显著。 发病主要集中在20～40岁，男性较多。大部分为单侧发病，双侧同时发病者极少。少部分患者可反复发作，复发率为2.6%～15.2%，春季和夏季发病率较高，在9月份达到顶峰。 常起病较急，通常表现为患侧口角歪斜、讲话漏风，不能作皱眉、闭目、示齿、鼓腮等动作。进食食物时，常滞留于病侧的齿颊间隙中，并常有口水自患侧流下。泪点随下睑而外翻，使泪液不能按正常引流而致外溢。部分患者起病前几天可有同侧耳后、乳突区轻微疼痛，可于72h内达到高峰。 面神经的不同部位损害出现的临床症状也不同： ①膝状神经节前损害：鼓索神经损害，舌前2/3味觉障碍；镫骨肌神经分支损害，出现听觉过敏； ②膝状神经节损害：不仅表现有面神经麻痹、听觉过敏和舌前2/3味觉障碍，还有耳廓和外耳道感觉迟钝、外耳道和鼓膜上出现疱疹，称亨特综合征，为带状疱疹病毒感染相关； ③茎乳孔附近病变：会出现上述周围性面瘫的体征以及耳后区压痛感。 参照普通高等教育'十五'国家级规划教材《神经病学》第五版 ： ①起病急，常有受凉吹风史，或有病毒感染史。 ②一侧面部肌肉突然麻痹瘫痪、患侧额纹消失变浅，眼睑闭合不能，鼻唇沟变浅，口角歪斜，鼓腮漏气，食物易滞留于病侧齿颊间，可伴病侧舌前2/3味觉丧失，听觉过敏，多泪等。无其他神经系统阳性体征。 ③脑CT、MRI检查正常。 疾病分期： ①急性期：发病15d以内。 ②恢复期：发病16d至6月。 ③后遗症期：发病6月以上。 患者一旦出现面瘫，首先根据典型的体征需要鉴别中枢性和周围性面瘫。在周围性面瘫中，75%为特发性面神经麻痹，大约25%为其它病因所致，需要结合其它情况鉴别： （1）吉兰–巴雷综合征：急性或亚急性起病，常有发热或腹泻前驱感染病史，突然出现四肢迟缓性瘫痪，伴有双侧周围性面瘫，脑脊液可见蛋白-细胞分离现象。 （2）莱姆神经螺旋体病：多经蜱虫叮咬传播，伴慢性游走性红斑或关节炎史。 （3）糖尿病性神经损害：常伴有其他颅神经损害，以动眼神经、外展神经及面神经损害居多，可单一神经发生。 （4）继发性面神经麻痹：常继发于腮腺炎症或肿瘤、中耳炎等累及面神经的疾病，但多伴随有原发病的其他临床表现。肿瘤压迫也可导致面神经麻痹，多见于桥小脑角肿瘤，如听神经瘤、脑膜瘤等。 （5）外伤性面瘫：多由颅底骨折造成。 表1 House-Brackmann面神经瘫痪分级  表2 Burres-Fisch面神经评分  表3 Sunnybrook（多伦多）面神经评定系统  表4 面部残疾指数（FDI）量表 
图源：中国特发性面神经麻痹神经修复治疗临床指南（2022版） （1）电生理 神经电生理检测技术是一种能够快速检测面神经功能的手段，可以为临床预测预后及治疗方法的选择提供参考，促使最大化恢复面神经功能，改善患者生活质量，对临床具有重要的指导意义。常用的神经电生理评测技术包括以下几种： ①神经兴奋性试验（NET）原理：在面神经损伤的情况下，残留的神经纤维达到一定数量时，在很弱的电流刺激下就可以引起面部肌肉的收缩，从而评估面神经兴奋性，为后期预后提供有效依据。 ②最大刺激试验（MST）方法：采用面神经刺激仪器结合超强电流对面神经神经干进行刺激，使所有面神经纤维产生兴奋，比较健侧与患侧面部肌肉收缩强度并分为四级。如果患侧肌肉收缩明显减弱或运动消失，则反映面神经功能恢复不佳，预后较差。 ③同心圆针电极肌电图（EMG）：肌电图可以快速、客观地反映神经肌肉本身的功能状态，是目前面瘫最好的神经功能定性检测方法。 ④诱发肌电图及神经电图（EnoG）：神经电图又称诱发肌电图，其方法为双刺激的电极在茎乳孔处刺激面神经，记录各周围支支配的口周围肌群的复合动作电位（CMAP）。采用超强刺激，比较健侧及患侧的双向的复合动作电位，采用振幅减少的百分数来表示神经改变的程度。 （2）常规磁共振与高分辨磁共振头面部神经学多模态成像检查 面神经MRTA和内听道MRI检查必不可少，以排除听神经瘤、面神经瘤、胆脂瘤、脑膜瘤等肿瘤。 （3）超声检查 超声可以评估面神经的大小、回声和血流。高频超声作为一种与神经电生理学相结合的补充技术，可以建立面神经的正常值 。 治疗原则：
（1）口服药物 ①急性期如有带状疱疹等病毒感染的证据时，可给予抗病毒类药物（如阿昔洛韦、伐昔洛韦）口服；神经营养类包括甲钴胺、维生素B1口服；泼尼松片等糖皮质激素类口服。 ②恢复期建议继续使用神经营养类药物。 ③后遗症期患者可酌情间断使用神经营养类药物。 （2）肌注与静脉药物 ①急性期使用脱水剂可减轻神经水肿，通常选用甘露醇125～250mL静脉滴注，一日两次；甲钴胺0.5mg，肌肉注射，每1～2日1次；地塞米松5mg入壶每日1～2次（或选用七叶皂苷钠、甲强龙等）；法舒地尔等药物改善微循环；鼠神经生长因子30μg肌肉注射，每日1次。银杏叶提取物15mL，静脉滴注，每日1次，7～10d为一个疗程。可以重复2～4个疗程。 ②恢复期和后遗症期患者可间断使用神经营养类药物。 （3）中医治疗 （4）穴位注射 （5）中药外治与推拿 （6）针灸 （7）耳穴 （8）微创穴位埋线 （9）星状神经节阻滞 适用于临床各期患者。原理：星状神经节阻滞技术的原理是将局部麻醉药注入到含有星状神经节的颈部疏松结缔阻滞内，以此来阻滞支配头面颈部、上胸部及上肢的交感神经。 （10）高压氧 主要用于急性期患者。通过高压氧的治疗，能够大幅提高血液中的物理氧溶解量，同时气弥散距离也明显增大，从而改善受损神经组织的氧供，促进细胞代谢，消除细胞水肿，极大地促进神经功能的恢复 （11）A型肉毒毒素注射 主要用于后遗症期痉挛型患者。 （12）康复与理疗 康复 适用于临床各期患者康复 ①康复训练：主要通过进行徒手功能训练改善肌肉及筋膜的弹性及张力使瘫痪的肌肉本体感受器受到刺激加快功能重建。 ②评估：使用面瘫功能评价量表进行评价。 ③制定康复目标：根据病史、肌电图、量表评估及康复查体结合，制定近期目标及远期目标。 a.近期目标：比较具体，在短期内能达到的，如：嘴角外展可至对侧的三分之一，耐力可提高至10s，颧部可触及肌肉收缩。 b.远期目标：根据病程、肌电图对比及损伤程度制定，如面瘫功能分级由Ⅱ级提高至Ⅳ级。 ④制定训练计划：根据瘫痪程度进行被动运动、筋膜松解。 a.诱发主动运动：可根据患者能力利用健侧进行主动抬额，并调整抬额的幅度，耐力加大难度。如抬额伴眉头内收，这个过程可反复评估查看是否触及肌肉收缩。 b.强化主动运动：如予以阻力要求患者控制眼睑上抬下降速度及幅度，双侧交替闭；口唇的缩拢幅度与健侧对比，保持延长；鼓腮能力，能否抗阻，能否运气。 c.破坏连带动：如眼裂的变小问题，嘱患者缩唇同时眼裂放松甚至张大引导患者分离运动。 理疗 早期进行刺激治疗目前存在很大争议，一般建议对于恢复期瘫痪Ⅳ级以上患者可进行低频电疗法。 ①治疗作用：刺激运动神经可以引起较大的募集，激活肌肉纤维收缩，防止延缓肌肉萎缩的发生，防止纤维化，硬化和挛缩，可向中枢输入皮肤感觉、运动觉、本体觉的信息冲动促进 运动模式的重建。 ②治疗频率：每次10min，每日2次，随着功能的恢复，逐步延长刺激时间，调节电流参数过渡到自主控制。 （13）手术治疗 对以上治疗无效的患者，根据病情和自身需求，适时选择手术治疗。 ①面神经减压术、神经茎乳孔区松解术 ，对部分患者神经修复有一定疗效。手术适应证尚待更多研究，一般建议急性期后至恢复期5～6级别重度面瘫经过其他治疗无效或效果差 者，可考虑面神经减压术；神经茎乳孔区松解术多用于后遗症期连带运动。 ②面-舌下神经吻合术、面-副神经吻合术等 ，可改善部分患者的症状，适用于后遗症期患者。 ③面神经高电压长时程脉冲射频术，可激活神经，促进面瘫恢复，对面部神经微卡压综合征有效，适用于恢复期和后遗症期患者。 ④其他：神经肌肉移植、转位手术等，对严重面瘫改善面容和动力重建有一定效果，适用于后遗症期患者。 需要注意的是，面瘫的外科治疗价值尚存在争议，例如对重度难治性面瘫急性期经乳突入路面神经管次全程减压、面瘫后高兴奋性后遗症（面部联动等）慢性期经乳突入路面神经管垂直段减压加面神经束膜间梳理术等术式的手术指征、方法、疗效、术后并发症等在目前还需要高等级循证医学证据支持。 随着时代的发展，对面神经功能完美恢复的要求也在提高，本指南突出神经修复理念和中西医药整合理论诊治特点，涵盖当前检查评估治疗技术手段，有新总结的治疗方案，有传统行之有效的针灸和推拿，也有现代的各种手术干预；有神经修复也有专业的神经康复，着力解决现代社会面瘫患者的需求。相信随着AI技术的融合，精准诊断和精准治疗将进一步提高疗效。 来源：中国特发性面神经麻痹神经修复治疗临床指南（2022版）神经损伤与功能重建杂志DOI：10.16780/j.cnki.sjssgncj.20220639 |
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