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脑室旁白质为主 异染性脑白质营养不良=酯酶A缺乏+双侧脑室旁向脑叶皮层下进展+虎纹征+活动期弥散受限 经典型肾上腺脑白质营养不良=5-12岁男孩胼胝体压部中央向后部白质扩展+三层结构（伴胶质增生的坏死区，炎性脱髓鞘区和非炎性脱髓鞘区） 不典型=胼胝体膝部至额叶/单侧/额枕叶同时受累/侧脑室三角区旁轻微信号异常等 球形细胞脑白质营养不良(Krabbe病）=白质（脑室旁，皮质脊髓束，齿状核周围）±视神经等颅神经病变 白质消融性白质脑病=2-5岁额顶叶白质（深部白质不受累）+早期弥散受限，后期空泡化 苯丙酮尿症(phenylketonuria,PKU)=氨基酸代谢异常+可正常/脑室旁白质异常 枫糖尿病( maple syrup urine disease,MSUD)=亮氨酸脑病=新生儿不明原因的大脑半球、基底节、丘脑、脑干和小脑水肿+DWI弥散受限±脑干“四点”征 非酮症性高甘氨酸血症=甘氨酸代谢异常+早期MRI正常而短TE和长TE的MRS均可在3.55ppm处发现甘氨酸峰+皮质脊髓束和小脑绒球小叶扩散受限+内囊后肢髓鞘化缺失 高同型半胱氨酸血症=脑血管病 先天性肌营养不良=患儿肌张力降低+脑室旁白质高信号，胼胝体、内囊和皮层下U纤维普遍不受累 皮层下白质为主 巨脑性白质脑病伴皮层下囊肿=颞叶向外囊/皮层下扩展+囊变 髓鞘形成不良性疾病 4H综合征=髓鞘形成不良，伴内囊、视辐射T2低信号+小脑萎缩+性腺机能减退，牙齿发育不全 经典型佩-梅病=Pelizaeus-Merzbacher病=5岁左右男孩弥漫性脑白质稍高信号，包括锥体束/脑桥
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