胎儿肺囊腺瘤

2023-11-20原创：西交一附院妇产科

“先天性肺囊腺瘤样畸形（CCAM）为错构瘤样病变，是一种以肺组织局部多囊肿样增生和终末支气管异常发育为主要特征的先天性疾病。发病机制尚不清晰，目前认为是胚胎发育时期某些因素导致正常肺泡发育缺陷、终末支气管多囊肿样增生，从而产生一系列错构瘤样病变。多数胎儿CCAM在孕18~22周确诊，孕20~26周时病变出现快速进行性生长，部分病灶在孕 26 周达到生长平台期，部分病灶可随着孕周增加逐渐变小甚至消失，但在产后CT检查中病灶可能仍存在。产前超声是目前胎儿CCAM的首选诊断方法，CT检查被认为是产后诊断CCAM的有效方法。

肺囊腺瘤的分型

CCAM I 型

表现为单个或多个大囊肿，且囊肿直径＞2cm，该囊肿由假复层纤毛柱状上皮构成，囊壁周围有平滑肌及弹性组织。

CCAM II 型

由多个小囊肿构成，且囊肿直径＜1cm，覆有纤毛立方上皮或柱状上皮，囊壁由薄层平滑肌及少量弹性组织构成。

CCAM III

由极多个极小囊肿(囊肿直径＜0.5m)构成，病灶由立方柱状上皮、类细支气管样结构组成。

2002年新增

CCAM 0 型是病变邻近中心支气管树，囊肿直径约0.5cm，覆有假复层纤毛柱状上皮，囊壁由平滑肌、腺体及软骨成分构成。

CCAM IV 型是囊肿直径约 7cm 的外周型囊肿，内覆有扁平肺泡上皮。

评估与预后

CCAM的预后与分型无关，通常取决于病灶大小。超声检查中需要注意肿块是否导致胎儿水肿，注意胎儿胸腔、腹腔是否有积液，心脏和纵膈是否受压移位等。通过CCAM中病灶体积及体积比(cystic volume ratio，CVR)可预测胎儿水肿。CVR成为预测预后的一项指标，其通过测量肺部病灶的3个纬度 (长、宽、高)，通过椭圆体体积计算公式(V=长×宽×高×0．52) 计算病灶体积，再除以头围以纠正胎龄偏差。发现CCAM中 CVR＞1.6者，胎儿水肿风险增加；CVR≤1．6 者，胎儿水肿风险低于3%。

在孕期CVR＞1.6者，可予以类固醇治疗，对于以肺部实质性病变为主且对类固醇治疗无反应的＜30周胎儿，应选择手术治疗。

在孕期CVR＞1.6者，可予以类固醇治疗，对于以肺部实质性病变为主且对类固醇治疗无反应的＜30周胎儿，应选择手术治疗。