滑车神经为单纯躯体运动神经,仅支配上斜肌。
滑车滑车神经核位于中脑水管周围的中央灰质腹侧,相当于下丘高度,内侧纵束的背侧,居动眼神经(外侧)核的下方,但较动眼神经核小。由滑车神经核发出的纤维环绕中央灰质周围行向后下方,左右交叉后在下丘下方中线附近前髓帆系带的两侧出脑。因此,一侧滑车神经核的病变可引起对侧滑车神经麻痹,如同时伴有同侧动眼神经病损,则还表现出同侧动眼神经麻痹,即所谓动眼-滑车神经交叉瘫,但此处的病变往往侵袭两侧神经核。如果病变侵犯滑车神经出脑处,因两侧神经相距很近,所以也多表现为双侧性麻痹。
滑车神经很细,出脑后绕大脑脚向前行,经大脑后动脉(在神经与动脉之间隔有小脑幕)与小脑上动脉之间,在后床突的后方,小脑幕切迹处穿过硬脑膜,进入海绵窦外侧壁继续前行。在窦壁内,滑车神经先居动眼神经外下方,近眶上裂处,则在其上内方。最后,滑车神经经眶上裂入眶腔,支配上斜肌。滑车神经核下瘫单独出现者极其少见,往往同时伴有附近神经的损伤,可见于海绵窦综合征、眶上裂综合征或眶尖综合征等。
滑车神经麻痹:病眼不能转向外下方(上斜肌麻痹),若两眼俯视(如下楼梯)时可有轻度内斜视和复视,为此患者头部常偏向对侧肩部以调节复视。如两眼仰视、侧视或平视时则无复视。
展神经为躯体运动神经,支配外直肌。
展神经核属躯体运动核,长约3mm,位于脑桥被盖中下部、内侧隆起外侧部。展神经核被面神经核发出的根纤维所环绕,因而展神经核区的病变,除展神经核受损外,必然还有面神经纤维的损害,使展神经核性麻痹和面神经核下瘫同时存在。
展神经核的附近,于脑桥网状结构中尚有几个小团细胞群,称为旁展神经核或副展神经核。旁展神经核的作用是协调两眼球的侧方运动,即使两眼都向同侧转动。因此,展神经核区的病变也往往损害邻近旁展神经核,这样不但使同侧外直肌麻痹,而且不能使两眼向病侧注视,结果两眼向对侧凝视。
当展神经核性麻痹时,往往还有邻近结构损伤的脑干症状。
展神经核发出的纤维向前直行,至脑桥被盖的前缘,于锥体束外侧折向下行,在脑桥与延髓交界处的桥延沟处出脑。因而展神经根出脑处的病变往往同时累及锥体束,出现展神经交叉性偏瘫,即脑桥基底内侧综合征。
展神经根出脑后即进入蛛网膜下隙的桥池内,在颅后窝沿枕骨斜坡行向上外方,此处展神经与邻近血管的关系极为密切,如有人统计在展神经腹侧横过的有小脑前下动脉(约80%)、迷路动脉(约5%)等,有的动脉(主要为小脑前下动脉)有时还可在神经的背侧经过。因此,上述动脉不仅发生动脉瘤时可压迫展神经,而且有人认为颅内压高时,在神经背侧与其交叉的动脉可向斜坡挤压神经而使展神经麻痹。
展神经在颅后窝与动脉的各种关系
- 展神经根出脑后有时可分裂成主、副两根,主副根之间常可见到小脑前下动脉或迷路动脉穿过。因此,当颅内压增高而脑干下移时,不仅展神经被牵拉而致麻痹,还可使夹于主、副根之间的动脉血流受阻。
颞骨岩部尖端的局部解剖
岩蝶韧带为附着于颞骨岩部尖端与蝶骨鞍背后床突之间的纤维束,此韧带常可骨化。当展神经通过岩蝶韧带与岩部尖端上缘之间的裂隙时,常与骨膜密着而固定于岩尖上。因此,颞骨岩部尖端附近的骨折或其他病变时,均可损伤展神经等结构而发生岩尖综合征。当颅内压增高而脑干下移时,展神经在其起始部与岩蝶韧带下方的固定处之间因被牵拉过紧,并被挤压于岩尖上缘而受损。由此可见,只要颅内压增高,展神经就可能受损,所以单纯的展神经麻痹往往无定位诊断上的意义。
展神经在海绵窦内,居于颈内动脉的外下方,而动眼神经、滑车神经和三叉神经第一支(眼神经)则经过海绵窦外侧壁。所以,因海绵窦外侧壁附近病变所致的海绵窦综合征以动眼神经和滑车神经受损较重,展神经麻痹发生较晚或较轻。反之,当窦内病变,如海绵窦血栓形成时,则以展神经受损最早和最重。
展神经出海绵窦后,经眶上裂入眶腔支配外直肌,因此,当眶上裂综合征或眶内病变时,展神经均可发生麻痹。
展神经麻痹或展神经核下性麻痹主要表现为外直肌功能障碍,病眼不能外展而呈内斜视,并有复视。患者头部常转向病侧,以代偿外展之不足而减轻复视。
眶上裂综合征:常因眶上裂骨膜炎引起,也可因肿瘤、外伤和颈内动脉瘤引起。眶上裂是第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经、第Ⅴ对脑神经第一支(眼神经)和眼静脉的通路,因而眶上裂区的病变必然影响上述结构而产生相应症状和体征,上述脑神经受累的顺序为展神经、滑车神经、三叉神经第一支(眼神经)、动眼神经,甚至三叉神经第二支。由于支配眼外肌的神经受损,眼外肌全部麻痹,上睑下垂、眼球固定而不动。因眼外肌麻痹、肌张力低下,缺乏牵引眼球向后的力量而使眼球前突,眼静脉血流受阻,使眶内静脉淤血,也是发生眼球前突的原因之一。由于行于动眼神经内的副交感性纤维受损,可有瞳孔散大、晶状体调节麻痹(近视力模糊)、瞳孔反射消失。当眼神经受累时,眼裂以上的额部皮肤和角膜感觉过敏(疼痛和麻木)或缺失、神经麻痹性角膜炎以及角膜反射消失等。因为眼静脉血流受阻,使前额部和眼睑静脉怒张、眼底静脉扩张和视盘水肿等。在X线片上常有眶上裂区骨质破坏。
眶尖综合征:可因额窦和筛窦外伤、囊肿、肿瘤、感染、动脉瘤、炎症和出血(血肿)等引起。眶尖部除眶上裂外,尚有视神经孔,两者十分接近,因此,眶尖部的病变可同时影响第Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经和第Ⅴ对脑神经第一支(眼神经),可见眶尖综合征与眶上裂综合征的临床表现极为相似,唯一不同处为前者尚有视神经病变,如视神经炎、视盘水肿,晚期出现视盘萎缩、视力下降。
岩蝶间隙综合征多为颅中窝底部的原发性或转移性肿瘤(如鼻咽癌)侵犯经过眶上裂、卵圆孔和圆孔等处的神经所致,其临床表现为第Ⅱ~Ⅵ对脑神经受损的症状,如单侧全眼肌麻痹、三叉神经痛和视神经萎缩等,其他还可出现耳聋、软腭麻痹和颈淋巴结肿大等。
动眼、滑车和展神经核均接受两侧皮质脑干束的纤维。因而一侧大脑半球皮质或一侧皮质脑干束受损时均不能引起眼外肌的核上性麻痹。同时,这些神经核也与管理两眼协调运动的皮质中枢和皮质下中枢有纤维联系,借以调节两眼的协调运动。
皮质性侧视麻痹:当一侧额中回后部皮质或其交叉部以上的纤维有刺激性病变时,使两眼转向病灶对侧,即向病灶对侧注视;若为破坏性病变,则因不能向病灶对侧注视,但向病灶侧注视的神经通路完整无损,故出现两眼向病灶侧凝视。如左侧额叶皮质病变引起的偏瘫患者,在急性期往往可出现两眼向病灶对侧(右侧)侧视麻痹,使两眼向病灶侧凝视,犹如患者的两眼注视着自己的病灶。由于两眼同向侧视运动的皮质中枢也存在于枕叶、颞叶,所以因皮质病变出现的注视麻痹只存在于急性期,经过一段时期后,注视麻痹可因其他皮质中枢的代偿作用而消失。破坏性病变:额叶同,脑桥异。
- 核性侧视麻痹:病变发生在皮质下侧视中枢,即脑桥的旁展神经核受损。可出现向病灶侧的侧视麻痹,而使两眼向病灶对侧凝视,患者好像注视着自己的麻痹肢体(锥体束同时受损时)。由于旁展神经核与展神经核十分接近,所以多伴有展神经麻痹。(即凝视方向与偏瘫肢体同向时为脑干病变,不一致时为大脑皮质病变)。
- 由于两内里的旁展神经核靠近中线,所以常出现双侧性两眼侧视麻痹。脑桥的侧视中枢一旦被破坏,侧视麻痹就永久存在,与皮质性侧视麻痹不同。
- 核间性侧视麻痹:病变破坏了脑桥侧视核与第Ⅲ、Ⅵ对脑神经核之间的纤维联系。如果在旁展神经核与展神经核(同侧)之间的纤维联系中断时(由于脑桥被盖部的病变),称为后核间性侧视麻痹(患眼不能外展),此时病灶侧外直肌不能做侧视运动,但两眼的内直肌仍能做侧视运动和集合运动,若病变发生在内侧纵束,中断了皮质下侧视中枢与对侧动眼神经核之间的联系,称为前核间性侧视麻痹(患眼不能内收),表现为做侧视运动时内直肌的侧视功能丧失,但集合运动和外直肌的功能正常。一般说来,一侧核间性侧视麻痹多见于血管闭塞性疾病,两侧性者常见于多发性硬化症、脑炎或肿瘤等。(一个半综合征:患眼不能内收和外展,对侧眼不能内收,可以外展但伴有眼震)
- 随意性两眼同向垂直运动的皮质中枢也在额叶的额中回后部(Brodmann 8区),此区的上部为俯视中枢和侧视中枢,下部则为仰视中枢。由皮质中枢发出的纤维最初与随意性两眼同向侧视运动的纤维共同走行于皮质脑干束中,经内囊膝部后,离开皮质脑干束。沿上丘臂到达对侧上丘,形成突触后再由上丘发出纤维入内侧纵束,至两侧各有关的第Ⅲ、Ⅳ对脑神经核,引起两眼的仰视或俯视。其中皮质下仰视中枢在上丘上部,由此处发出的纤维经内侧纵束至两侧的动眼神经核,使两侧的上直肌和下斜肌共同收缩,产生两眼的仰视运动。皮质下俯视运动中枢在上丘下部,其纤维也经内侧纵束至同侧的动眼神经核和对侧的滑车神经核,使下直肌和上斜肌同时收缩,以完成俯视运动。
两眼仰视运动的传导径路
- 皮质性两眼垂眼运动麻痹:当额中回后部有病变时,多出现皮质性侧视麻痹,而皮质性仰视和俯视麻痹极为少见。
- 皮质下两眼垂直运动麻痹:在上丘附近的病变可发生皮质下仰视和俯视麻痹,最多见于由松果体肿瘤引起的四叠体综合征,由于瘤体是自上而下压迫上丘的,所以上丘部最先受累而出现仰视麻痹,随着瘤体的增大才发生俯视麻痹。
- 管理两眼集合运动的随意性皮质中枢可能也在额中回后部,反射性皮质中枢也在枕叶皮质(Brodmann 19区)。上述中枢发出的纤维均下行至中脑动眼神经正中核(Perlia核),再由动眼神经正中核和外侧核发出纤维至两侧内直肌,引起集合运动。
- 两眼集合运动麻痹:不能使两眼向中线集合,并有复视等症状。皮质性集合运动麻痹极其少见。皮质下集合运动麻痹的病损区在正中核,此时做侧视运动时,内直肌功能良好,但不能做集合运动,故集合运动麻痹并非是因为内直肌麻痹。此外,由于正中核与缩瞳核等邻近,所以在集合运动麻痹时往往还能伴发瞳孔反射消失。集合运动麻痹可因肿瘤、动脉瘤对有关中枢的压压迫,或脑炎、多发性硬化、帕金森病和血管性疾病引起。
前庭蜗神经包括前庭神经和听神经两部分,均属于特殊躯体感觉神经。
前庭神经为传导人体位置觉和平衡觉的感觉神经,其神经节(前庭神经节)位于内耳道底,由双极神经元的胞体组成。双极神经元的轴突(中枢突)组成前庭神经,与听神经和面神经同经内耳道入颅后窝,于脑桥小脑角处入脑,在入脑前有小脑前下动脉于其腹侧横过;由于三者在行程中关系极为密切,因而有病变时上述神经往往同时或先后受累。双极神经元的树突(周围突)分布于内耳的前庭器官。
前庭器官为内耳迷路的一部分,埋在颞骨岩部内,由复杂的骨性和膜性管道组成。骨性管道在外层,称骨迷路;膜性管道在内层,称膜迷路。骨、膜迷路之间的间隙内充满淋巴液,此为外淋巴;膜迷路的腔内也充满淋巴液,即内淋巴。前庭器官依其形态和功能可分为前庭和半规管两部分。
内耳迷路模式图
前庭占内耳迷路的中部,在半规管和耳蜗之间,内含两个互相连通的囊,其中较大的囊称椭圆囊;较小的囊称球囊。两囊的囊壁上均有囊斑(位觉斑),囊斑主要由毛细胞和支持细胞构成。细胞表面覆有一层含耳石的胶质膜,即耳石膜,此膜由碳酸钙和蛋白质组成。毛细胞的毛插入耳石膜内,而毛细胞的周围则有前庭神经末梢分布,其中至椭圆囊斑的称为椭圆囊神经,到球囊斑的则称为球囊神经。当头部位置改变,做直线加速或减速运动时,由于惯性和重力作用,耳石被牵引而刺激毛细胞,产生兴奋,冲动经前庭神经传入脑内,以调节姿势,维持身体平衡,并产生空间位置觉和变速运动觉
囊斑的结构(椭圆囊斑)
椭圆囊斑位于椭圆囊的下壁(囊底),呈水平位,几乎与颅底平行,主要感受头部前后方向倾斜的位置觉。球囊斑在球囊的前壁,略呈额状位,主要感受头部左右侧方运动时的位置觉,由于椭圆囊斑和球囊斑互相垂直,所以头部做各方直线运动或倾斜时,均能刺激囊斑中的毛细胞。
囊斑与壶腹嵴的位置及相互关系
半规管占内耳迷路的后部,包括互相垂直的3个半规管,即前半规管、外半规管和后半规管。每一半规管均有两脚,其中一脚末端膨大,称为壶腹。各壶腹内有一隆起,称为壶腹嵴。壶腹嵴主要也由毛细胞和支持细胞组成,表面盖有一层很厚的胶质膜,称为终帽。毛细胞的毛也伸入终帽内,其细胞周围有前庭神经末梢缠绕。每一壶腹嵴的底部形成一条壶腹神经。壶腹神经与椭圆囊神经和球囊神经均由前庭神经节细胞的树突组成。
壶腹嵴的结构
内耳迷路及其神经联系
当人的头部做旋转运动时,膜性半规管内的内淋巴流动,迫使终帽变位,刺激毛细胞,由此产生了神经冲动,并沿前庭神经传入脑内,一方面冲动传入皮质下中枢(主要为小脑),引起眼震和骨骼肌张力改变,以调节姿势,保持平衡;另一方面冲动还传至大脑皮质,使人们引起旋转的感觉。
由于每侧3个半规管是互相垂直的,即前半规管略呈矢状位,与颞骨岩部长轴垂直,主要感受前后矢状方向上的旋转运动刺激;后半规管近似额状位,与颞骨岩部长轴平行,主要感受左右额状位上的旋转运动刺激;外半规管几乎呈水平位,与水平面约成30°角,主要接受水平位上的旋转运动刺激。因此,外半规管称为水平半规管,上、后两半规管统称为后半规管。当头部在各个方位上做旋转运动时,壶腹嵴均能感受刺激。
前庭神经核与前庭神经的联系
前庭神经核群位于菱形窝的前庭区深方,包括4个核,即前庭内侧核、前庭外侧核、前庭上核和前庭脊束核。前庭神经入脑后,于绳状体与三叉神经脊束之间向后行,除一部分纤维直接进入小脑外,其余纤维都分为升、降支。升支较短,主要止于前庭内侧核和前庭上核。降支较长,止于前庭外侧核和前庭脊束核。
内侧纵束
前庭内侧核(主核):为各核中最大者,占菱形窝前庭区的大部分,包括延髓上部和脑桥下部,即下起薄束核上端高度,上至展神经核平面。
前庭外侧核:主要位于脑桥内,下起前庭神经纤维入脑后分为升、降支的部位,上至展神经核上端高度。由它发出的纤维主要为下行纤维。
前庭上核:在外侧核的背侧,并接续外侧核,约在展神经核与三叉神经感觉核之间的范围。
前庭脊束核(降核):在绳状体的内侧,内侧核的外侧,自前庭神经根入脑处至薄束核上端的范围。由前庭神经纤维降支组成的前庭脊髓束主要终止于此核。
由前庭神经核群发出的纤维,可至某些脑神经运动核、小脑、脊髓、脑干网状结构和丘脑等处,分别组成内侧纵束、前庭小脑束、前庭脊髓束、前庭网状纤维和前庭丘脑纤维等。
内侧纵束:位于中线两侧,上起第三脑室底附近,下至脊髓颈段,包括上、下行纤维。此束的大部分纤维来自前庭神经核群,其中前庭内侧核发出的纤维交叉至对侧。在对侧内侧纵束内分为升、降两种纤维,上升纤维至第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经核,下降纤维则至第Ⅺ对脑神经核和颈髓的前角运动神经元;前庭上核发出的纤维在同侧内侧纵束内上行,止于第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经核;前庭脊束核发出的纤维在两侧内侧纵束内下行,终于第Ⅺ对脑神经核和颈髓前角运动神经元。
此外,组成内侧纵束的纤维还有下列来源:①中介核和后连合核,此二核位于中脑顶盖的最上部(顶盖前区),发出的纤维下行于内侧纵束内,沿途止于第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅺ对脑神经核,最后终于颈髓前角。中介核和后连合核除接受前庭神经核群的纤维外,尚接受来自苍白球和黑质(属于锥体外路系统)等的纤维。因此,眼肌、颈肌和表情肌也受锥体外路的控制。②两眼共同性协调运动各皮质下中枢的纤维经内侧纵束与支配各眼肌的神经核发生联系,以完成两眼共同性协调运动。③来自上橄榄核的纤维可经内侧纵束至展神经核和面神经核,以完成感受声音刺激而引起的反射性注视运动。④来自上丘的纤维,以执行视觉反射。
由上可知,内侧纵束主要与转眼和转头的神经核群发生联系,以调节眼外肌和颈肌的协调运动,如当头部突然改变位置时,由于椭圆囊和球囊的囊斑受刺激,可引起姿势性两眼同向偏视;又如当颈部旋转或倾向一侧时,由于颈肌紧张度不同,刺激颈肌的本体感受器,也能引起姿势性两眼同向偏视;再如当头部在空间移动或旋转时,由于半规管的内淋巴流动,刺激壶腹嵴,从而引起眼震。因此,内侧纵束有病变时,可发生眼肌的协调障碍和眼震。
前庭神经核群与小脑之间有往返的纤维联系,包括小脑前庭束和前庭小脑束两部分
前庭小脑束主要由前庭内侧核、前庭上核和前庭脊束核发出的纤维组成。此外,尚有前庭神经的部分纤维直接到达小脑,前庭小脑束经绳状体内侧部进入小脑,止于小脑皮质和两侧顶核。前庭小脑束的功能是把人体(主要为头部)在空间的位置觉传入小脑。
前庭神经核群(主要为前庭外侧核)接受小脑延髓纤维,即小脑前庭束。此束由小脑皮质和顶核发出后,一部分纤维经绳状体内侧部直接到达前庭神经核群(顶核延髓直束),另一部分纤维绕过结合臂后才止于前庭神经核群(顶核延髓钩束)。小脑前庭束的纤维直接或间接(经前庭外侧核和内侧纵束)到达第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经核和两眼同向侧视中枢以及颈髓上段的前角,以调节眼外肌和颈肌的协调运动,维持身体的平衡。当前庭与小脑间的联系有病变时,即可发生眼震和共济失调。
前庭脊髓束:主要由前庭外侧核发出的纤维组成,前庭脊束核的少数纤维也有参加。前庭脊髓束于同侧脊髓前索的前部下行,逐节止于脊髓前角。前庭外侧核接受前庭神经和小脑的纤维,并通过前庭脊髓束维持肢体肌肉的紧张度(特别是伸肌的张力),以调整姿势,保持平衡。当前庭脊髓束及其起始核有病变时,即能引起伸肌张力低下和平衡失调。在去大脑强直时,肢体肌肉(尤其是伸肌)强直,就有前庭外侧核和前庭脊髓束的作用,如果破坏上述结构,肌肉强直就消失。
前庭神经核与网状结构的联系:前庭内侧核发出的纤维可到脑干的两侧网状结构和其中的脑神经内脏运动核,如迷走神经背核、脑桥和延髓泌涎核等,以协助调节内脏活动。当前庭器官受过度刺激时(如晕船、晕车等),即可引起恶心、呕吐、血压下降、心动过速、面色苍白、流涎和出汗等症状。
眼震为两侧眼球的一种不随意的、有节律的同向往返运动,属于皮质下的反射活动,也是眼肌共济失调的表现形成。
眼震可由旋转运动刺激半规管的壶腹嵴引起。单独刺激某一半规管只能引起与这一半规管同一平面的眼球震颤。以头部垂直纵轴为中心所做的旋转运动,如使外(水平)半规管受刺激,能引起水平性眼震;若以头部前后矢状轴为中心所做的旋转运动,则使后(额状)半规管受刺激,能引起旋转性眼震;若以头部横轴为中心所做的旋转运动,使上(矢状)半规管受刺激,能引起垂直性眼震。
以水平半规管为例说明眼震的过程:当旋转开始时,半规管因随身体旋转而旋转,但管内的内淋巴因其惯性作用而不能立即伴随转动,所以壶腹嵴的终帽因受内淋巴的影响而后倾,毛细胞即受刺激而兴奋,然后冲动沿前庭神经传入脑内,产生眼震的反应。旋转继续进行,由于内淋巴与半规管共同旋转,因此两者处于相对的静止状态,不能刺激壶腹嵴的毛细胞。但当旋转停止时,半规管随着整个人体旋转的停止而停止,内淋巴则因惯性作用仍继续旋转一段时间,壶腹嵴的终帽就被内淋巴的冲击作用而前倾,毛细胞即受刺激,又有冲动传入中枢,发生眼震反应。临床上用旋转法检查半规管的功能,就是在旋转停止后所产生的眼球震颤。内淋巴在半规管内朝壶腹方向流动,称为向壶腹运动。由向壶腹运动引起的刺激,称为向壶腹刺激。若内淋巴的流动是离开壶腹方向的,称为离壶腹运动。由离壶腹运动引起的刺激,称为离壶腹刺激,水平半规管的向壶腹刺激强于离壶腹刺激,而后半规管的离壶腹刺激强于向壶腹刺激。如水平半规管自左向右旋转,当旋转停止时右水平半规管的内淋巴为离壶腹运动,左水平半规管的内淋巴则为向壶腹运动,因此左侧所受的刺激较右侧强,眼球震颤快相和主观眩晕觉向左,眼震慢相和肢体偏斜向右,由于快相容易观察,因而以快相作为眼震的方向。
前庭器官及其神经通路的病变常表现出眼震、眩晕、平衡失调和迷走神经刺激性症状(如恶心呕吐、出冷汗、面色苍白、心动过速和血压下降等)。其中眼震是前庭症状中最常见和最可靠者。
自发眼震检查法:检查者可用手指引导患者的视线向前、向上、向下、向左、向右各方向,以观察在各种不同的方向下有无眼球震颤或震颤情况。眼震分为三度:第Ⅰ度为只向快相方向注视时才出现眼球震颤;第Ⅱ度为向快相方向和向前平视时都可出现眼球震颤;第Ⅲ度为向任何方向都能出现眼球震颤。
诱发眼震方法有很多,常用且较简便的有旋转试验和冷热试验。
冷热试验:用冷水(约20℃)或热水(约42℃)缓慢地注入外耳道,由于外半规管隆凸在鼓室内侧壁突向鼓室,因而可间接地(隔着鼓室)使外半规管突然冷却或增温。冷却的内淋巴比重高而下降,温热的内淋巴比重低而上升,因此形成内淋巴的流动(离壶腹运动),壶腹嵴的毛细胞即受刺激而发生眼震等前庭反应。
半规管冷试验的原理
周围性眼震:为前庭器官或前庭神经病变引起的眼震。前庭器官的病变主要见于迷路炎、梅尼埃病和颅底骨折等。前庭神经的常见疾病为听神经瘤和颅后窝蛛网膜炎等。
由前庭神经和前庭器官刺激性病变引起的周围性眼震多发生快相向病灶侧的水平性眼震,也可能有轻度的旋转性眼震,但无垂直性眼震,也可能伴有头和肢体向病灶侧倾斜。当刺激性病变转为破坏性病变时,眼震和头部、肢体偏斜的方向相反。但破坏性周围性眼震的持续时间较短,一般经3~6周即可消失,这是由于前庭神经核的代偿作用。因为前庭神经核群不仅接受本侧的前庭神经纤维,也可接受对侧的纤维,所以经过一定时期后,其功能得到代偿。由于前庭器官与耳蜗,前庭神经与蜗神经和面神经的关系都很密切,因此,周围性眼球震颤往往同时伴有耳蜗、蜗神经和面神经受损的症状。
脑干性眼震:为脑干内的前庭神经核群和内侧纵束病变引起的眼震。脑干的常见病变为肿瘤、血管病、各种脑炎、多发性硬化、延髓空洞等。眼震对脑干病变的定位诊断只有参考意义。
前庭神经核群和内侧纵束与蜗神经核并不紧密相邻,因而脑干性眼震可无蜗神经核受损的症状,此为脑干前庭功能障碍的特点之一。又由于前庭神经核群的各核比较分散,内侧纵束纵贯脑干全长,所以在脑干内有病变时,上述结构受损的程度可不一致,眼震和肢体偏斜的程度也不一致,如可以表现为眼震明显而肢体偏斜不显著,也可以以肢体偏斜为主而无眼震,甚至出现眼震与肢体偏斜的方向反常。脑干性眼球震颤为持续性,这也是与周围性眼球震颤的不同点之一。
脑干性眼震可出现水平性、旋转性、垂直性或复合性震颤等,尤其是垂直性眼震为脑干病变的特有症状。延髓(前庭神经核群)病变的眼震多为旋转性,如病灶在左侧,可出现顺时针旋转性眼震;若病灶在右侧,则出现逆时针旋转性眼震。脑桥病变时多发生水平性眼震,由于多伴有展神经受损,所以眼震可以并不典型。中脑病变时常出现垂直性眼震,也可出现搏动性眼震,即在垂直性眼震的同时,还伴有眼球前突和后突的前后方向移动。
小脑性眼震:一般认为此种眼震是由小脑病变影响了邻近的前庭神经核群或其联系所致,常为复合多向性眼震,但以水平性或旋转性震颤多见,伴有其他小脑症状。
蜗神经为传导听觉的感觉神经,起源于内耳的耳蜗。耳蜗为内耳迷路的前部。尖端向前外下方,称蜗顶;其底为蜗底,朝向后内上方,对内耳道底。蜗顶与蜗底之间的骨质称为蜗轴。蜗神经和螺旋神经节就在蜗轴内。在骨性蜗管内套有膜性蜗管,并把整个蜗管的内腔分为3部分,即前庭阶、膜蜗管和鼓阶。在前庭阶和鼓阶内有外淋巴,膜蜗管内有内淋巴。膜蜗管的断面呈三角形,它与前庭阶相邻的壁称为前庭膜,与鼓阶相邻的壁称为基底膜。基底膜上有螺旋器(Corti器),主要由毛细胞和支持细胞组成。毛细胞的游离端有毛,并与盖膜接触。毛细胞的周围被螺旋神经节内的双极细胞周围突围绕,而双极细胞的中枢突组成蜗神经。每一螺旋器与基底膜上的若干纤维相连,近蜗底部的基底膜纤维较短,主要感受高音,近蜗顶部的基底膜纤维则较长,主要感受低音,此为共鸣学说的形态基础。感受高音的蜗神经纤维在蜗神经的表面,感受低音的纤维则在蜗神经的中轴。所以当听神经瘤的早期,肿瘤由外向内侵犯,高音调的听力首先减退。
耳蜗切面模式图
螺旋器
基底膜的纤维与共鸣学说
- 声波经外耳、中耳、至内耳,先后引起外淋巴和内淋巴振动,使螺旋器的毛细胞与盖膜接触而受刺激,冲动即沿蜗神经传入中枢,产生听觉。
耳蜗和蜗神经有病变时,可产生耳鸣和耳聋。耳鸣为刺激性病变,多见于药物中毒、各种慢性耳病、听神经压迫刺激性病变、血管硬化、高血压、贫血、低血压和神经衰弱等。耳聋又可分为传导性聋和神经性聋两种。传导性聋由外耳和中耳疾病引起(低音调感受障碍),如外耳道耵聍、中耳炎和耳硬化等。神经性聋由内耳和蜗神经的疾病引起(高音调感受障碍),如炎症、外伤、药物中毒、局限性蛛网膜炎、脑膜瘤、听神经瘤和循环障碍等。
脑桥小脑角综合征:为脑桥小脑角处的肿瘤、炎症等疾病所引起的一系列症状和体征的总称,最常见的疾病为听神经瘤和蛛网膜炎等。由于脑桥小脑角的局部解剖关系,随着病灶的扩大逐渐影响周围结构,从而产生相应症状。首先可产生前庭蜗神经受损的症状,如耳鸣、耳聋、眩晕和眼震;当病灶影响小脑时,即可产生小脑性共济失调和步态蹒跚等症状。由于病灶继续增大,颅内压也随之增高,所以可发生头痛、呕吐和视盘水肿等,与前庭蜗神经伴行的面神经也往往早期受损,附近的其他脑神经(Ⅴ、Ⅵ、Ⅸ、Ⅹ)症状要到病灶扩大到一定程度时才出现。
蜗神经核位于脑桥与延髓交界处,附着在绳状体表面。蜗神经核包括腹、背两个,其中蜗神经腹侧(前)核在绳状体前外侧,蜗神经背侧(后)核在绳状体的后外侧。上述两个蜗神经核的背侧部主要接受来自蜗底部传导高音的纤维,两个蜗神经核的腹侧部则接受来自蜗顶部传导低音的纤维。
蜗神经的核上联系
蜗神经核与前庭神经核之间有一定距离,因而脑干内的小病灶可只影响蜗神经核而前庭不受损害,产生耳蜗前庭分离性感觉障碍,即只有听力障碍而无前庭系统的症状。这点与前庭蜗神经的病变不同。但是,脑干较大的病灶往往还可侵犯邻近结构,而且多是主要症状。
蜗神经腹、背侧核(主要为腹侧核)发出的大部分二级纤维进入脑桥后斜穿脑桥基底部与被盖之间,交叉至对侧,这些交叉纤维称为斜方体。斜方体的纤维在脑桥中上段折向上行,成为外侧丘系。外侧丘系纤维主要止于内侧膝状体,再由内侧膝状体发出的三级听觉纤维(听放射)终于大脑颞叶皮质的听觉中枢。蜗神经核(主要为背侧核)的小部分二级纤维不交叉至对侧,而是直接上行参加外侧丘系的组成。因此,从外侧丘系以上的神经通路直至大脑皮质,来自两侧蜗神经核,如果仅一侧病变,不能引起耳聋,最多出现双侧听力减弱。
外侧丘系中有部分纤维不到或不直接到内侧膝状体,而是到达外侧丘系邻近的灰质核团,如位于斜方体纤维之间的斜方体核,斜方体外侧部后方的上橄榄核、脑桥上段外侧丘系附近的外侧丘系核以及下丘核等。这些核团发出的纤维一部分又加入外侧丘系,另一部分纤维至其他脑神经运动核或脊髓前角,形成听觉反射径路。在这些反射径路中以上橄榄核和下丘核较为重要,如上橄榄核发出的纤维可向后内方至展神经核,构成由声音刺激而引起的侧视反射路径;上橄榄核发出的纤维也可到面神经核(至眼轮匝肌和镫骨肌)和三叉神经运动核(至鼓膜张肌),当强烈的声音刺激时,反射性地引起闭眼和听小骨固定,防止强的声波冲击;上橄榄核发出的纤维还可以到副神经核和脊髓颈段的前角,使头部反射性地转向声源方向。