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[导读] 编译整理：强子
肝细胞腺瘤 临床特征 肝细胞腺瘤为克隆性的良性肝细胞增生，并有不同的分子亚型。根据致癌基因和肿瘤抑制基因的突变所致信号通路紊乱，可将肝细胞腺瘤做出分子分类：目前主要分类有五种，无法归为相应分类者则为“无法分类”组，详见表2。 根据形态学、免疫组化、分子特征对肝细胞腺瘤的分型 1.HNF1α失活型肝细胞腺瘤 2.黏液型肝细胞腺瘤 3.炎症型肝细胞腺瘤 4.β-catenin突变型肝细胞腺瘤 5.Sonic Hedgehog活化型肝细胞腺瘤 6.无法分类的肝细胞腺瘤 表2.肝细胞腺瘤临床及病理特征概述
总体而言，肝细胞腺瘤的主要危险因素是雌激素接触，且和口服避孕药有关；其他危险因素还有脂肪肝、肥胖、雄激素摄入、肝脏血管病变、糖原储积性疾病，尤其1a型糖原储积症。文献中报道的所有家族性肝细胞腺瘤、尤其发生于儿童者，都与HNF1α种系突变有关。 肝细胞腺瘤一般发生于背景正常的肝脏，但炎症型肝细胞腺瘤、Sonic Hedgehog活化的肝细胞腺瘤中，背景肝脏可能会有脂肪变性和脂肪性肝炎。具有IL6ST或STAT3活性突变的炎症性肝细胞腺瘤罕见病例中，也曾有酒精蓄积和代谢性综合征所致肝硬化的相关报道。 肝细胞腺瘤分型的临床意义 肝细胞腺瘤的处理方案，取决于大小和性别。肝细胞腺瘤>5cm的女性患者，建议切除；所所有男性患者的肝细胞腺瘤，建议切除。具体预后和自然病程取决于分子亚型，而这一点可以通过影像学和活检标本、加做免疫组化来确定；不过总有不到10%的病例无法做出分类，还有部分病例（Sonic Hedgehog活化型肝细胞腺瘤）出血风险高。 文献中关于肝细胞腺瘤并发症的风险还有争议。比如有报道称肿瘤出血和肿瘤组织学类型有关、恶性转化的风险和肿瘤大小有关，也有多中心研究发现肿瘤大小和恶性转化风险无关。总体而言， 多发腺瘤者应影像学随访。如果最大肿瘤达3-5cm则可活检或切除以进行预后判断。多发腺瘤者罕见适合进行肝脏移植，这一方案主要用于肝细胞腺瘤恶性转化的病例。 |
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