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【病例学习】八个半综合征病例讨论

 老赵0717 2024-04-14 发布于山东

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本期病例

病例信息

患者老年女性,69岁,农民 ,2022-2-5来诊。

主诉:头晕、走路不稳1天。

现病史:患者1天前无明显诱因出现头晕,非天旋地转感,走路不稳,向右侧倾向,无头痛,无发热,无恶心、呕吐,今晨患者出现一过性水平方向视物重影。院外未做特殊处理,今日为求进一步治疗来我院就诊,患者自发病来神志清,精神一般,食欲、睡眠正常,大小便正常,体力欠佳,近期体重无增减。  

既往史:“高血压”病史4-5年,最高180/?mmHg,口服“替米沙坦”降压,血压控制可。

家族史:父母及1弟已故、故因不详,死亡年龄不详,否认家族性遗传病史及肝炎、结核、性病史,2姐患有“高血压”,子女均体健。

体格检查:T36.3℃,P84次/分,R18次/分,Bp151/78mmHg神志清,精神一般,言语清,双侧瞳孔等大等圆,对光反射灵敏,右眼球内收不能,外展时水平眼震,左眼内收受限,外展不能,左侧鼻唇沟浅,左侧额纹浅,左耳听力减退,颈软,无抵抗,双手指鼻、跟膝胫试验不稳,右侧为著,右侧肢体肌力4级,肌张力正常,左侧肢体肌力、肌张力正常。双侧巴氏征阴性,双侧腱反射活跃,直线行走试验不能。

定位诊断:右眼球内收不能,外展时水平眼震,左眼内收受限,外展不能-左侧脑桥侧视中枢、内侧纵束

左侧鼻唇沟浅,左侧额纹浅-左侧面神经核

左耳听力减退-左侧听神经

右侧肢体肌力减退-右侧锥体束

双手指鼻、跟膝胫试验不稳、直线行走实验不能-右侧小脑

定性诊断:1.急性脑血管病?2.炎性?

诊疗过程:

入院后完善相关辅助检查:

血常规(全血):正常范围;

生化全项;甘油三酯:3.17mmol/L、总胆固醇:6.86mmol/L、低密度脂蛋白:4.21mmol/L,血糖6.49mmol/L,其余正常范围;

甲功全项(血清):正常;

血浆D-二聚体+凝血功能(样本:血浆):正常;

心肌标记物四项(血清):正常;

抗核抗体谱(血清):阴性。

心电图:1.窦性心律2.正常心电图。

胸部CT: 双肺下叶支气管局部略扩张、双肺下叶纤维灶;纵隔轻度肿大淋巴结;冠状动脉粥样硬化表现。

2-5颅脑磁共振检查:脑内多发梗死灶、软化灶;脑白质疏松症;空泡蝶鞍;左侧上颌窦囊肿,鼻窦炎症;脑动脉硬化表现;左侧大脑前动脉A1段、双侧大脑中动脉M2M3段、左侧大脑后动脉P1P2段、双侧大脑后动脉P3P4段及右侧椎动脉V4段多发局限性血流信号减低,考虑狭窄。

辅助检查

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2.8行颅脑增强磁共振检查

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2月11日行腰椎穿刺检查

测压为110mmH2O,脑脊液常规:蛋白定量:0.927g/L;高于正常,脱落细胞学未见肿瘤细胞,中枢脱髓鞘抗体(血清+脑脊液)AQP4、MOG、GFAP、MBP均阴性,副肿瘤抗体(血清):抗GAD65抗体IgG、抗Zic4抗体IgG、抗Tr(DNER)抗体IgG、抗SOX1抗体IgG、抗Ma2抗体IgG、抗Ma1抗体IgG、抗Amphiphysin抗体IgG、抗CV2抗体IgG、抗Ri抗体IgG、抗Yo抗体IgG、抗Hu抗体IgG均阴性。

给予阿司匹林联合氯吡格雷抗血小板聚集,阿托伐他汀调脂,依达拉奉清除自由基、乙酰谷酰胺改善脑代谢、银杏叶提取物注射液治疗。

2.28复查颅脑磁共振

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转归:出院时患者右侧肢体肌力恢复正常,眼球运动、共济改善,面瘫无明显改善。

最终诊断:脑梗死(八个半综合征)

专家点评

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首先认识什么是一个半综合征?

Miller Fisher于1967年首次命名一个半综合征(one-and-a-half syndrome)。一个半综合征是以眼球运动障碍为主要表现的特殊综合征,症状包括共轭水平凝视麻痹和核间性眼肌麻痹。临床表现为患侧眼球内收及外展障碍;对侧眼球内收障碍,外展时伴水平眼震。

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经面神经核(Facial nerve nucleus)发出面神经膝环绕脑桥被盖部的外展神经核,且紧邻PPRF和MLF,当脑桥被盖部上述结构受累时出现一个半综合征和同侧周围性面神经麻痹时,我们称之为八个半综合征。该综合征于1998 年由Eggenberger首次命名。

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八个半综合征的病因包括脑血管病、脱髓鞘、脑桥肿瘤、感染、外伤、基底动脉瘤、动静脉畸形等,其中以脑桥被盖部腔隙性脑梗死和多发性硬化相对多见。该部位由小脑前下动脉或基底动脉的脑桥旁正中动脉供血。

科室风采


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  神经内科现在有医师27人,其中主任医师2人,副主任医师5人,主治医师15人,研究生学历7人。护理人员:副主任护师2人,主管护师14人。人员配置合理,技术力量雄厚,培养有一批批专业技术人才。医院为神经内科配备125排螺旋CT、3.0T磁共振、飞利浦数字减影机、脑电图、肌电图机等大型设备,均为进口先进机器,配备专业技师。在宁阳能首先开展神经介入技术,开展脑血管造影术、锁骨下动脉狭窄支架植入术、颈内动脉狭窄支架术、脑动脉瘤弹簧圈栓塞术、脑动脉内取栓术、脑动静脉畸形术治疗。癫痫专业能开展脑电图、磁共振、腰椎穿刺术脑脊液检查、癫痫药物浓度检查,为进一步确诊、定位、精准治疗打下基础。神经免疫专业组能利用肌电图、脑脊液、脑电图、各种神经免疫抗体检测,进一步确诊及精准治疗,康复科配合康复治疗获得良好预后。神经科获得泰安市重点专科、首都医科大学附属北京天坛医院颁发神经系统疾病专科联盟成员单位、国家卫生健康委脑卒中防治工程委员会颁发示范防治卒中中心、山东省罕见病防治协会颁发山东省神经系统罕见病联盟成员单位、国家卫生健康委员会医政医管局颁发改善医疗服务创新科室等荣誉。

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