第二篇 肾小球疾病——第八章 7.轻链管型肾病（精点版）

第二篇  肾小球疾病

第八章 7.轻链管型肾病（精点版）

本章节内容主要从Robert B. Colvin和Anthony Chang所著《DIAGNOSTIC PATHOLOGY: KIDNEY DISEASES》（诊断病理学：肾脏疾病）中译出。

术语

·同义词

  ○轻链管型肾病

  ○骨髓瘤肾病

·在节段远端肾小管，单克隆轻链的蓄积可能形成（具有细胞毒性和阻塞性）管型

病因/发病机制

·管型的沉淀因素包括

  ○脱水

  ○高钙血症

  ○非甾体抗炎药

·某些轻链对Tamm-Horsfall蛋白具有亲和力；

kappa:λ=3:1

临床

·急性肾功能衰竭

·多发性骨髓瘤患者的发病率为30-50%

·5年生存率：20-25%

病理特征

光镜下——组织病理

·小管管型

○通常累及远端肾单位节段（远端小管和集合管）

○锋利或断裂的外观

○ 巨细胞对管内管型的反应

○ 中性粒细胞的显著管内聚集

·可能伴有单克隆免疫球蛋白的其他病变（淀粉样变性，轻链沉积病）

免疫荧光或免疫组化

·显示轻链限制性表达

重要鉴别诊断

·横纹肌溶解症相关的急性肾小管损伤

·单克隆免疫球蛋白沉积病（MIDD）

·急性肾小管损伤

图片示例

断裂管型

·HE染色展示了一个肾小管管型，该管型似乎断裂成2个边缘平直的碎片（或断裂的外观，黑箭头）。

·存在散在间质炎症细胞（蓝箭头）和浆细胞，这可能代表肾脏通过浆细胞功能障碍受累。

巨细胞对管型反应

小管管型的几个碎片被巨噬细胞包裹，形成一种突出的巨细胞反应，这是骨髓瘤管型肾病的特征。

骨髓瘤管型

在Masson染色切片上，强烈的亲品红染色突出了几个小管中的轻链管型。当管型与细胞碎片和不同量的Tamm-Horsfall蛋白混合时，红色的强烈染色可能会减少。

荧光染色-单克隆荧光阳性

Lambda轻链免疫荧光对管型强烈染色阳性（箭头）在一名骨髓瘤管型肾病患者。κ轻链染色阴性（未显示）。

参考文献：Robert B. Colvin, Anthony Chang. DIAGNOSTIC PATHOLOGY: KIDNEY DISEASES, SECOND EDITION( ISBN: 978-0-323-37707-2).

                                           翻译：倪海锋

                                                         审核：倪海锋

                                                           排版：夏子润

                                                         责编：倪海锋