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定义 ●先天性颅骨椎骨连接部解剖变异 症状和体征 ●逐渐出现的与结构不稳相关的颈椎异常 ●后枕部头痛，随颈椎屈伸加重 ■可能与基底型偏头痛相似 ●颈脊髓病 ●在微小的损伤后可能罕见地突然出现四肢麻痹 ●低位脑神经异常 ●步态异常，包括共济失调 ●血管症状包括短暂性脑缺血发作、眩晕、视觉症状，可能伴神经系统体征或症状 流行病学 ●症状常出现在颈椎损伤后 ●男女发病率相同 影像学检查 ●颈椎X线评价颈椎曲度、齿突和寰枕关节 ●对有神经损伤的患者进行MRI检查 ●术前用CT记录解剖和骨性异常 ●有血管症状时进行CT或MR血管造影 影像学表现 ●C1前弓或侧块与颅骨基底融合 ●通常与C2和C3融合关联 ●高位C2齿突，但扁平颅底和颅底凹陷不常见 ●罕有C1前弓与C2齿突融合 ●MRI矢状位和轴状位T2加权像可发现挤压颈椎 其他检查 ●诱发电位试验来量化脊髓和脑干的损伤 鉴别诊断 ●颈部骨折和（或）韧带损伤 ●类风湿性关节炎侵蚀齿突 ●枕髁向上移位导致后天的基底凹陷 ●甲状旁腺功能亢进、Paget病、佝偻病或成骨不全继发骨量减少 治疗 ●避免： ■增加颈椎损伤风险的活动，如身体接触运动 ■麻醉时极度颈椎屈伸位置 ■颈椎治疗性操作 ●减少活动避免过度使用颈椎 ●佩戴颈托 ●如果出现神经病学症状，进行手术
图1 (A)颈痛患者C1～C2前后位X线。C1和C2侧块关节不对称（星号），C1侧块与齿突关节不对称（双箭头）。冠状位CT(B)旁矢状位CT(C)显示先天性侧块融合（星号） |
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