低颅压性脑积水：病因，机制和治疗

背景

脑积水是脑脊液在中枢神经系统异常积聚导致的一类综合征，通常是由于脑脊液的产生和吸收不平衡导致的[1] 。一些原发性脑积水可能无法明确病因，而继发性脑积水可能与颅内出血、感染或创伤等疾病相关，这些疾病会阻碍脑脊液的正常流动和吸收，从而导致脑脊液的聚集和脑室的异常扩张[2,3] 。急性脑积水通常伴随着颅内压（ICP）的升高，导致头痛、恶心、呕吐、颅神经损伤、意识改变等症状，若不及时治疗可能导致昏迷甚至死亡[4] 。但是并不是所有的脑积水都会导致颅内压的增高，一些好发于成人的慢性脑积水，如特发性正常压力脑积水（iNPH），ICP常常始终是正常的 [5-7] 。

低颅压性脑积水（LPH）是一种特殊类型的脑积水，此类患者的ICP通常较低，常低于5 cmH₂O，甚至低于大气压[8] ，这种有违直觉的临床表现增加了诊断的难度。对于曾接受过脑室腹腔分流术的患者，LPH可能导致分流失败和症状的恶化，而且很容易被误认为是分流装置故障[9] 。对于动脉瘤性蛛网膜下腔出血和脑室内出血的患者，LPH的发生率较高，增加了患者的住院时间和死亡率[10] 。在治疗方面， LPH独特的病理生理学机制使其难以通过常规引流方法恢复正常的脑室形态，常需要负压引流和第三脑室造瘘等非常规的方法来治疗[11] 。

LPH是一种罕见的疾病，诊断率不足，发病率和死亡率高，它需要快速识别和治疗以减少并发症并改善预后。目前缺少LPH管理的指南和共识，总结患者的临床特征，疾病的治疗方法有助于LPH的早期识别和正确合理的干预。本文的主要目的是系统阐述低颅压脑积水的危险因素和发病机制，描述低颅压脑积水的临床特点，提供低颅压脑积水的诊断和治疗流程[7]。

ICP与脑积水的关系

关于脑脊液循环的生理学和脑积水的发病机制的现代认识，源于Weed，Dandy ，和Cushing 的研究，我们称之为 Weed-Dandy-Cushing 假说，这个假说认为，脑脊液由脑室系统的脉络丛产生，然后流入蛛网膜下腔，由蛛网膜颗粒吸收，脑脊液流动的梗阻会导致脑积水的发生。在1800s和1900s早期，Walter Dandy 在狗的脑室内注入酚磺肽，导致了脑脊液流动的梗阻和脑积水的发生，这是我们最早关于梗阻性脑积水的认识。在很长一段历史时期内，脑积水被划分为梗阻性脑积水和交通性脑积水，人们一度认为脑积水的症状来源于继发的ICP增高[12] 。 

1965年，Hakim和 Adams报道了3个病例，这些患者都表现为脑室系统的扩大，但腰穿压力在正常范围。典型的患者存在步态异常，智能下降和小便障碍的三联征，分流手术可以部分缓解患者的症状[13]。他们将之称为正常颅压脑积水（NPH），NPH的发现让我们认识到脑积水并不一定意味着颅内压的增高[14，15] 。之后不断有病例报告描述了低颅压脑积水（LPH）综合征，这种综合征不同于NPH，其特征是在极低的ICP的情况下仍然出现脑室扩大，它可能发生在蛛网膜下腔出血、脑膜炎或头部创伤之后。常见症状包括头痛、恶心、呕吐和嗜睡。1970年至1990年间，文献使用了“低压脑积水”、“极低压脑积水”，或“负压脑积水”等术语来描述这种综合症[16-18]。

1994年Pang描述了12例既往接受过分流手术的患者，这些患者出现症状的加重，主要表现为头痛，嗜睡，反应迟钝。所有患者都出现脑室的扩大，同时合并低颅压，颅内压力在2.2-6.6mmHg[9]。在接受负压性引流后，大部分患者脑室变小，症状得到改善，作者猜测低颅压同时合并脑积水的病理状态可能和脑组织的粘弹性改变有关，而且患者的症状是和脑室扩大导致的脑组织牵拉和脑皮层的缺血有关，而与颅内的压力没有关系。这是关于低颅压脑积水的最早的详细描述。目前认为，脑积水并不一定意味着颅内压的增高，脑积水可以表现为高颅压，低颅压和正常颅压。低颅压性脑积水常表现为脑室系统的扩大，同时合并低颅压状态，甚至是负压[19，20]表1。

LPH的发病机制

假说1:大脑粘弹性下降

根据Monro Kellie 学说，颅腔是一个固定容积的封闭系统，其中主要由血液，脑组织和脑脊液构成，其中一种组织体积的增加需要另一种组织体积的减少来代偿，否则，ICP就会上升。当脑积水发生时，脑室系统内的脑脊液体积不断增加，最初可以通过静脉血和蛛网膜下腔脑脊液的减少来代偿。一旦超过了一定的代偿水平，ICP就会升高，导致高颅压性脑积水的发生。脑脊液体积增加和颅内压力增加之间的关系取决于脑组织的粘弹性。 在体积增加相同的情况下，粘弹性较大（顺应性较低）的脑组织会发生更明显的压力增加。脑脊液引流后，脑室内压力降低，正常粘弹性的脑组织迅速回弹，脑室也会恢复到正常形态。然而，在某些病理状态下，脑组织粘弹性会大幅下降，导致P/V（压力/体积）曲线右移（图1A）。这导致在脑室体积相同的情况下，颅内压存在明显的不同。当粘弹性降低到一定程度时，即使在极低的ICP状态下，脑室仍能保持显著的扩张，即LPH。 在这种情况下，需要负压引流来使恢复脑室的正常形态（图1A ） 。 这就是关于LPH发病机制的粘弹性降低假说。

目前普遍认为，脑组织粘弹性的下降是导致低颅压性脑积水的主要机制之一，最直接的证据来自于脑组织的粘弹性成像magnetic resonance elastography (MRE)，磁共振弹性成像（MRE: magnetic resonance elastography）是一种非侵入性定量检测软组织弹性及结构的影像检查手段。（在MRE的检测过程中，轻微的机械震动（30 到 70 赫兹之间）通过外界的振动装置传播到所需要研究的组织部位，振动波在组织内的动态传播通过核磁共振机器（MRI）进行采集。在后处理中，根据振动波在组织内部的表象（波长以及振幅），我们便可以重建出组织的结构及弹性数值，简言之，就是量化组织的软硬程度。）William C Olivero报道了一名19岁的低颅压性脑积水患者，通过MRE测得脑组织的弹性1.62 kPa，显著低于正常水平；随访两年后，患者颅内压恢复正常，同时脑组织弹性升至2.67 kPa，接近正常水平，这提示脑组织的粘弹性是可逆的。另一种评估粘弹性的方法是通过向脑室注入生理盐水逐渐增加颅内压，然后绘制P/V曲线并计算P/V指数（具体方法参见[29,30]）。粘弹性越小，P/V指数越大。在Pang的研究中，低颅压性脑积水患者的P/V指数显著高于正常预测值，但在治疗后恢复到正常水平[31]。这些证据支持了粘弹性降低在低颅压性脑积水发病机制中的作用，以及恢复粘弹性在治疗低压脑积水中的作用。然而，值得注意的是，粘弹性下降可能仅是导致低压脑积水的必要条件之一。在Czorlich的综述中，406例蛛网膜下腔出血患者中，仅有3.7%发展为低压脑积水。这表明其他因素，如过度引流或分流装置功能障碍，也是低颅压性脑积水发生的必要条件。未来仍需要进一步的大规模对照研究来验证这一假说。

图1： P/V 曲线描述了脑室容积和 ICP 之间的关系。 A.当脑组织粘弹性降低时，P/V曲线向右移动。在相同脑室容积条件下， ICP变得很低，需要负压引流才能恢复正常脑室大小。 B.当脑室与蛛网膜下腔分离时，跨皮层压升高，导致P/V曲线下移，也导致LPH的发生。

假说2:跨皮层（transmanntle pressure）压力增加

除了粘弹性下降之外，另一种称为“跨皮层压力”的假说解释了部分LPH的发病机制。根据这一理论，在一些 LPH 患者中，由于血肿、肿瘤或炎症导致脑室和蛛网膜下腔的分离。皮质下方的蛛网膜下腔变成了一个与脑室分离的独立空间，这种状态称为“脑室-蛛网膜下腔分离”。在这种情况下，如果同时合并脑脊液瘘，蛛网膜下腔内的压力有可能显著下降，甚至会低于大气压。因此，即使脑室中的压力相对较低，脑室和蛛网膜下腔之间仍然可能存在持续的压力差[32,33] ，持续升高的跨皮层压力最终导致脑室扩张[34,35] 。大约 10% 的 LPH 患者存在明显的导水管狭窄或第四脑室流出道阻塞。此外，大约9%的LPH患者有腰椎穿刺或脑脊液漏病史[36] 。 对于一些患者，修补脑脊液漏并实施内镜下三脑室造瘘（ ETV）后症状可以完全缓解，无需进行分流手术。跨皮层压假说可以用来解释这些患者的发病机制（图2C ） 。然而，目前还没有研究直接测量跨皮层压力并证实LPH患者的确存在跨皮层压的增加。

图2：低颅压性脑积水的发病机制：（A）在大脑正常的液体循环中，脑脊液由脉络丛产生并进入脑室和蛛网膜下腔。脑脊液通过AQP4进入脑实质，最终通过淋巴系统和静脉回流到达体循环。 (B)蛛网膜下腔出血和脑室内出血可导致血细胞进入血管周围间隙。这会引发周围组织的炎症反应，导致 AQP4 的结构和功能破坏。因此，脑脊液进入脑实质的机会受到损害。它会破坏脑组织含水量的调节，可能导致水肿或脑容量变化。 (C) 脑室流出道阻塞导致脑室和蛛网膜下腔之间的分离。在存在脑脊液瘘的情况下，蛛网膜下腔中会发生大量液体流失，从而产生压力差。即使脑室压力较低，这些因素仍然可能导致脑积水。

大脑的多孔弹性模型

大脑是一个柔软，胶冻样的器官，在病理条件下可以变形，并在病因解除后恢复到原有的形态[37]。另一方面，大脑组织就像海绵一样，满布空隙并且充满了液体。它在膨胀时可以吸收水分，在受到挤压时可以把水分排出。因此，大脑表现出显著的多孔弹性特性。Hakim等人曾提出使用多孔弹性模型来解释脑积水的发生机制，在这个模型中大脑被视为一个具有粘弹性属性的多孔海绵[38]。

多孔弹性模型可以解释大脑粘弹性下降的原因。大脑组织的粘弹性属性由两个时相构成，固态基质时相（占20%），和液体时相（占80%）。一方面，粘弹性的下降可能因为生物结构的退化和萎缩而下降。一些因素包括外伤、放疗、化疗和广泛的脑梗死，会导致蛋白质和脂质的萎缩以及纤维结构的破坏[39]，大脑组织弹性结构的破坏导致粘弹性降低并增加了低颅压脑积水的风险[40–42]。除了由于固相变形而产生的粘弹性外，大脑组织还由于液体流动而表现出显著的液体行为，尤其是在较长时间内[43–45]。脑组织在受压时，液体量减少，而粘弹性降低。相反，在回弹期间，随着液体逐渐渗入组织，粘弹性增加。然而，在低颅压脑积水患者中，脑脊液在脑组织回弹期间无法快速的进入脑组织，导致脑组织粘弹性持续较低。负压引流可以通过促进脑脊液逐渐重新进入大脑组织而逐步恢复粘弹性。这一理论可以解释与蛛网膜下出血相关的低颅压脑积水的发生。

但是，实际情况更为复杂，一些低颅压脑积水患者大脑组织水含量是增加的而不是减少的。部分患者甚至同时合并有明显的室管膜周围的间质性脑水肿，和高颅压脑积水的表现非常类似。而且Akins的研究发现，在低颅压脑积水形成过程中，部分患者脑室外引流量减少，但在负压引流期间增加。基于多孔弹性模型，他们怀疑这与脑室周围的脑屏障通透性增加有关，导致大脑组织和脑室系统能够容纳更多水分，当体积和压力在低压状态重新达到平衡时，就导致了低颅压脑积水的发生[38]。这一理论可以解释与脑室出血和慢性中枢神经系统感染相关的低压脑积水，其中潜在的炎症或退行性变化可能改变脑室周围的脑屏障通透性。

类淋巴系统发挥的作用

血脑屏障对特性使血液中的液体无法自由流畅的进入脑实质，导致从血液循环流入脑实质的液体量很少[46,47]。为了确保细胞外液的持续流动，哺乳动物大脑发展出了一种类似于淋巴系统的独特引流机制，被称为类淋巴系统[48,49]。类淋巴系统提供了一条经动脉血管周围间隙进入脑实质的液体流通途径，允许脑脊液快速进入深部脑组织[50,51]。类淋巴系统被认为是脑脊液吸收的主要途径之一，强有力的证据表明它在清除神经系统大分子代谢产物方面起着关键作用。该系统的阻塞可能会阻碍液体进入脑组织，导致脑组织粘弹性下降，在脑室压力释放后脑组织的回弹减弱（图2B）[44]。此外，类淋巴系统功能受损可能导致神经毒性物质在脑组织中的积聚，最终会导致组织损伤和萎缩。

在某些病理状态下，如脑室内出血和蛛网膜下出血，血液成分可以进入蛛网膜下和血管周围间隙[45,46]。这可能引发动脉痉挛、水通道蛋白的异常功能和炎症反应，最终导致类淋巴系统功能障碍。在正常压力脑积水患者中，在注入钆布醇后，颅腔内钆布醇的清除显著减少，表明类淋巴系统功能受损[55]。同时，磁共振弹性成像研究显示正常压力脑积水患者的粘弹性显著降低[56]。值得注意的是，46%的成年低颅压脑积水患者发现颅内出血是潜在的原因。这些证据支持颅内出血、类淋巴系统功能障碍和低颅压脑积水的发展之间的潜在联系。然而，目前还没有直接证据支持低颅压脑积水患者存在类淋巴系统功能障碍。

LPH的流行病学

低颅压脑积水是一种罕见的疾病。目前，没有可靠的流行病学数据描述其发病率或患病率。在Pang对低颅压脑积水进行了详细描述之后，目前只有少数几个队列研究和病例系列报道可供参考，样本量均较小[22,57–59]。Czorlich等人总结了10年间，与动脉瘤性蛛网膜下出血相关的急性脑积水患者406例，其中只有15例发生了低颅内压脑积水，占总数的3.7%[10]。Keough等人对过去25年间急性低压脑积水的病例进行了系统回顾，并结合作者提供的病例，只发现了195名患者。然而，考虑到目前对低压脑积水认识不足导致诊断和识别率较低，低颅压脑积水的真实发病率可能更高[41]（见表2）。

表2：关于LPH的重要研究

LPH的危险因素

出血和创伤是成人患者的主要原因，而肿瘤是儿童患者的主要原因。 LPH的其他原因包括先天性导水管狭窄、颅内感染、放射治疗和大面积的脑梗死[41,62,63] 。腰椎穿刺和脑脊液漏是 LPH 的额外促成因素和危险因素，31% 的儿童患者和 4% 的成人患者在LPH 发病前进行了腰椎穿刺[36] 。蛛网膜下腔出血、脑室内出血和脑膜/脑室炎症可能会破坏类淋巴系统功能，从而导致脑组织弹性下降[ 9] 。创伤、放射治疗和梗塞可导致脑组织萎缩、白质变性、神经胶质增生和大脑生物力学结构损伤[64,65] 。阻塞导水管的肿瘤、囊肿和出血可能导致脑室-蛛网膜下腔分离[66-69] （表3）。

表 3：低颅压性脑积水的危险因素。

LPH的临床表现

与高颅压脑积水 症状的迅速恶化不同，LPH 的临床表现往往更加隐匿，并在数天至数周内逐渐进展。然而，有些患者可能会在短时间内病情进展和恶化[70] 。早期症状常包括头痛、记忆力减退、精神异常、情绪冷漠等，随后意识逐渐改变，表现为嗜睡、意识水平下降，最终昏迷。其中，头痛和意识障碍是最常见的临床表现[41] 。影像学检查可发现脑室异常扩张，部分患者可观察到明显的脑室周围间质水肿，易被误认为高颅压脑积水 。通过腰椎穿刺或通过脑室外引流测压，可检测到ICP明显下降，常低于5cmH ₂ O。需要通过负压引流恢复正常的脑室形态。在发病过程中，一些患者脑室外引流的脑脊液每日饮流量减少，当进行负压引流时，引流量可以恢复到基线水平[38] 。

LPH的临床症状主要与脑室扩张有关，而与颅内压力本身关系不大。脑积水缓解后，大部分患者症状可迅速改善。症状可能是由于脑室扩大引起的脑结构形变和缺血引起的。脑脊液长期积聚会导致大脑白质纤维受压、扭曲。这种压迫会导致轴突受损，从而导致大脑不同区域之间的信号传输受损。这些神经通路的破坏可能会导致 LPH 症状的发生[71-74] 。

LPH的诊断流程

在存在持续的脑室扩大并同时合并以下的临床场景时，应考虑 LPH 发生的可能： 1）有脑室腹腔分流史的患者，尽管调整分流压力并排除分流故障，但症状仍恶化，且脑室持续扩大； 2）急性蛛网膜下腔出血或脑出血伴明显脑室内出血； 3）后颅窝肿瘤伴导水管狭窄，有腰椎穿刺或脑脊液漏病史[75] ；4 ）某些特殊类型的颅内感染，尤其是慢性球孢子菌病[76] 。

对于潜在的LPH，可采用以下标准进行诊断：1）神经系统症状可由脑积水来解释； 2) 影像学结果表明Evans指数大于 0.3； 3) ICP≤5 cm H2O； 4）将脑室外引流管（EVD）调节至门罗孔下方5 cm H2O甚至10 cm H2O后，神经症状得到改善[41] ；和 5) 排除由神经退行性疾病（如痴呆和阿尔茨海默氏病）引起的脑室扩大，这些疾病的负压引流可能会增加硬膜下积液和硬膜下出血的风险。

LPH的治疗方法

鉴于LPH症状与ICP之间缺乏相关性，患者的症状会随着脑室的扩大恶化，脑室缩小后症状会迅速缓解。因此LPH的基本治疗原则是将ICP降低到减少脑室大小所需的水平，迅速引流脑脊液恢复脑室的正常形态，减少脑组织结构的压迫；然后允许足够的时间来恢复脑组织的粘弹性；最后，植入一个压力范围适合的分流装置维持脑室结构长时间的稳定（见图4）。

图4:LPH的治疗流程

脑脊液瘘的修补

如果发病前有腰大池引流，反复腰椎穿刺，或后颅窝/脊柱手术史，判断是否存在脑脊液渗漏的并尽快修补非常重要的。CT 脊髓造影可用于检测潜在的脑脊液瘘。如果瘘管是由腰椎穿刺引起的，负压引流有助于瘘管的闭合[77] 。血块修补是目前有效且常用的瘘口修补技术。对于最近接受过后颅窝/脊柱手术的患者，有必要积极寻找瘘管的位置并进行手术修复[58] 。

负压引流

负压引流是目前治疗LPH的主要方法[89 ] ，过去的报道表明89%的LPH患者接受这种治疗[66 ] 。 LPH患者通常需要负压引流，以达到最佳引流压力并维持正常的脑室形态（图1A ）。具体方法包括两步：首先快速引流30-50 mL脑脊液以恢复脑室大小，然后每小时持续引流10-15 mL脑脊液以维持正常脑室大小。以前的报告建议初始 EVD 高度设置范围为 -20 至 -5 cm H ₂ O。随后，应逐渐增加引流高度（1-2 cm/3-5 天），同时确保稳定的 CSF 引流。恢复过程可能很缓慢，并且可能与脑室体积的减小不一致。如果观察到脑室扩大或临床症状恶化，引流高度应恢复到之前的水平。这种方法可以微调引流压力，以满足每位 LPH 患者的特定需求[79] 。 脑室外引流常见且严重的并发症是中枢神经系统感染。在感染率高的中心，如果需要长期引流，我们建议使用抗生素包被的 EVD导管 [80] 。

内镜下三脑室造瘘术（ETV）

ETV是LPH的重要治疗方法，特别是对于脑室-蛛网膜下腔分离的患者。ETV可以在脑室和蛛网膜下腔之间建立新的连接，降低跨皮层压力[81] 。在某些情况下，ETV 可以完全缓解症状，无需进行永久分流。然而，是否对无脑脊液梗阻的患者进行该手术仍存在争议。一些研究建议所有 LPH 患者均应首先进行 ETV，对无反应的患者在进行负压引流[11] 。这种观点认为，成功的 ETV 可能允许更积极地去除外部 EVD，即使不可能完全撤除 EVD，低颅压状态也可以改善，从而允许进行常规的分流[82] 。但这一观点并未在另一项研究中得到证实。福斯特等人据报道了16 名具有各种潜在原因的 LPH 患者，接受 ETV 后，患者的永久分流率或负压引流持续时间并没有减少[83] 。 目前进行ETV的适应证尚不清楚，应根据患者的具体情况慎重选择。

其他措施

如果负压引流无效，可以考虑采取额外措施，主要目标是增加颅内血容量[58] 。这些措施包括采用特伦德伦伯卧位、颈部以及胸部和腹部压迫。这些措施可以抑制静脉回流，增加颅内静脉池的血容量。此外，还可以通过提高CO 2分压来增加颅内动脉血流量，并通过给予低渗液降低血浆渗透压来增加脑组织间质液的体积[58] 。

永久分流

大多数低压脑积水患者需要永久性分流装置。不进行分流，成功的拔除EVD的患者很少，而且复发率和高，因此不建议这样做。在实施永久性引流装置之前，恢复脑组织粘弹性至基线水平至关重要。过早进行引流可能导致脑室在短时间内再次扩大。当引流压力大于0 cmH2O且脑室形态仍可维持时，可以考虑进行永久性分流。如果引流压力大于5 cm，可以使用可调节阀门或低压阀门。可调节阀门通常设置在较低的压力水平，不建议使用抗虹吸分流装置[84]。在某些情况下，由于过度拉伸或长期脑室扩张导致脑室周围组织不可逆性结构损伤，白质脂质和蛋白质的永久丧失，大脑组织的粘弹性可能无法完全恢复。引流压力持续在0到5之间，无法恢复到正常水平。在这种情况下，需要使用无阀门引流装置或脑室胸腔引流来维持正常的脑室形态（见图3）。

图4：一名 22 岁男性因嗜睡和意识水平下降入院。该患者有生殖细胞瘤和脑积水病史，在外院接受过 VP 分流术和放射治疗。这些治疗措施改善了患者的症状和意识水平。在入院前两个月，患者开始出现头痛和步态不稳。 CT检查发现了脑室扩大。后续的检查发现分流装置存在故障，患者通过手术植入了 Ommaya 储液器用于脑脊液引流。不幸的是，在治疗过程中，患者合并了鲍曼不动杆菌引起的颅内感染。此次入院时，患者轻度昏迷并且存在明显的脑室扩大，尽管颅内压很低，在CT上仍可以发现明显的室管膜周围水肿（A）。随后进行Ommaya穿刺引流，显示颅内压为-2cmH ₂ O。我们通过VP引流装置储液器穿刺进行脑脊液引流，并开始通过Ommaya鞘内注射多粘菌素B进行抗感染治疗。我们的引流方案是这样的，最开始快速引流60 mL脑脊液，初始压力为-10cmH2O，每三天逐渐增加2cm（C），目标是维持每日脑脊液引流量 150-200 毫升，同时保持脑室的正常体积（D）。经过1个月的强化治疗，颅内感染成功控制，脑脊液引流压稳定在4cmH2O。最终，患者恢复了意识，症状显着改善，复查CT提示脑室体积显着减小(B)。随后，患者在出院前再次接受了 VP 分流术，这次使用的是无阀门直通装置。

LPH的预后

此前的报道表明，LPH 患者的死亡率为 11%，但 LPH 对死亡率的直接或间接影响仍不完全清楚。在幸存的患者中，超过80%的儿童患者和近一半的成人LPH患者可以恢复到LPH前的神经功能状态。此外，20% 的儿童患者和仅 1% 的成人患者不需要永久性分流术[10,41] 。导致LPH预后不良的因素是病程的延长[70] 。这些患者通常需要长时间引流才能进行永久性分流，并且放置 EVD 可能会导致感染等常见并发症。当发生颅内感染时，死亡率显着增加。因此，早期诊断和治疗LPH以尽量缩短脑室引流时间至关重要。

未来的方向

目前有限的临床数据突显了对低颅压脑积水进行一步研究的必要性。对低压脑积水进行更全面的研究对指导临床决策和制定有效的治疗策略至关重要。脑积水研究的未来目标是解决几个关键领域的问题。首先，有必要加深我们对低压脑积水潜在机制和病理生理学的理解，包括类淋巴系统和脑膜淋巴管在发病机制中的作用。这些知识将有助于确定新的治疗靶点并制定更有效的治疗策略[85,86]。我们还需要加强对低压脑积水早期检测和监测的诊断技术的研究，包括非侵入性影像技术和生物标志物，以提高低压脑积水的早期识别和准确诊断。此外，我们需要进行更多的队列研究，探索低压脑积水的明确原因和危险因素，这对于预防和治疗低压脑积水至关重要。

结论

LPH 是一种罕见疾病，诊断率较低，并且死亡率很高。及时识别和处理这种情况对于减少并发症和改善患者预后至关重要。目前，人们认为 LPH 可能与脑组织的粘弹性降低、跨皮层压力增加有关 。 LPH的主要治疗方案包括负压引流和三脑室造瘘术，这可以帮助患者恢复到发病前的神经功能。然而，在大多数情况下，为了维持正常的脑室形态和神经功能，永久性分流手术仍然是必要的。需要进一步的研究来更好地了解LPH的根本原因并开发更有效的预防和治疗方法。

Reference：