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【经典病例】椎管内血管脂肪瘤

 影像吧 2024-04-26 发布于河南

  女  46岁 主诉:腰痛,双下肢麻木

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MR图像

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T1WI

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T2WI

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T2WI-fs

描述

    胸7-9椎体水平椎管内后方髓外硬膜外见上下梭形走行异常信号,T1WI呈高信号,T2WI呈高信号,T2WI-FS呈不均匀稍高信号,累及长度约5.7cm,前后径最厚达1.1cm,上下缘呈笔尖状,邻近脊髓受压变细前移。

诊断

椎管内血管脂肪瘤。

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概述

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    椎管内血管脂肪瘤是一种少见的良性肿瘤,占椎管内肿瘤的 0.04%~1.20%,占硬膜外肿瘤的 2.0%~3.0%。虽然椎管内血管脂肪瘤为良性肿瘤,但较大的肿瘤可压迫脊髓或硬膜囊产生症状。

01

组织学特点

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    根据肿瘤内血管含量不同,肉眼观为暗红色到黄白色,部分区域见坏死或钙化灶 。镜下见脂肪和血管比例为1:3~2:3,血管成分为毛细血管、血窦、薄壁血管等,其中以薄壁血管最为典型。

02

影像学特点

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      因肿瘤内血管成分和脂肪成分组成比例不同导致肿瘤的MRI信号及强化程度不同。肿瘤的脂肪成分在T1WI 及T2WI上呈高信号,压脂后信号减低。血管组织在T1WI上呈低信号,T2WI上为高信号,增强扫描明显强化。故当肿瘤以脂肪成分为主时,MR T1WI及T2WI上呈较高信号,但较硬膜外脂肪信号略低,压脂后为低信号,增强扫描强化不明显;当肿瘤以血管成分为主时,MR T1WI上低信号区域较大,可表现为斑驳影像,也可为条块状低信号灶,T2WI上呈高信号,压脂序列上信号无明显衰减,增强扫描后呈不均匀明显强化。典型者MRI表现为矢状位上肿瘤呈梭形,两端尖细,呈钢笔尖样改变,T2WI上病灶与脊髓之间可见硬膜呈裂缝样低信号改变。

03

影像学分型

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    根据椎管内血管脂肪瘤的MRI表现和生长方式的分型方法有两种。

 Type1:

     根据肿瘤的 MRI 表现不同将血管脂肪瘤分为 3 种类型 

     I 型:肿瘤局限于椎管内,瘤体以脂肪信号为主,血管成分较少

      II 型:肿瘤局限于椎管内, 血管成分占病灶体积1/2以上,呈团块状位于瘤体的中央部分,增强扫描后明显强化,脂肪成分围绕其周围

      III 型:肿瘤沿一侧或双侧椎间孔向椎管外延伸生长,形成哑铃状肿块。

Type2:

     将血管脂肪瘤分为浸润型(无包膜型)和非浸润型(有包膜型)两个亚型。

     非浸润型多见,多发生于椎管背侧,常在椎管内上下延伸达 3~4 个椎体长度。

     浸润型多发生于前部或前外侧,以血管成分为主,以侵犯邻近椎体、椎弓根为特征,偶可经椎间孔蔓延至椎管外,侵犯周围骨骼、肌肉、神经和纤维组织,但浸润型血管脂肪瘤并无恶性肿瘤的特性。

04

鉴别诊断

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脂肪瘤:

    椎管内血管脂肪瘤与脂肪瘤虽有相似之处,但两者发病机理和成份不同,前者于成人多见。好发于胸椎,局限在硬膜外腔,不伴有先天性脊柱脊髓畸形,T2WI-FS呈高信号或稍高信号,增强扫描有强化;后者于儿童时出现,腰椎多见,可位于硬膜囊外和内,大部分与脊柱脊髓畸形合并出现,T2WI-FS呈低信号,增强无强化,易鉴别。

神经源性肿瘤:

神经源性肿瘤,可沿神经孔往硬膜外呈哑铃样生长,T1WI为低信号,T2WI为高信号,有囊变坏死者信号常不均匀。T2WI压脂无信号减低,增强后多呈不均匀明显强化。

血管畸形:

海绵状血管瘤及动静脉畸形因含血流较快的小动脉常可见流空血管。伴出血时T1WI、T2WI可呈高低混杂信号,血管脂肪瘤很少见典型的血管流空。

出血:

T1WI高信号的亚急性期血肿因不含脂肪成分,在脂肪抑制序列上病灶信号无减低,可鉴别。

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小结

INTRODUCTION

     血管脂肪瘤为常见的良性肿瘤,但发生于椎管内少见。MRI能清楚显示椎管内硬膜外血管脂肪瘤的大小、形态、信号特征以及与椎管邻近结构的关系,MRI 分型可进一步提高对本病的认识,MRI是诊断椎管内血管脂肪瘤的最佳影像学检查方法,具有特征性影像学表现,最终确诊还需依靠病理作为“金标准”。

参考文献:

[1] 何东,陈兴灿,康宏厚等.椎管内硬膜外血管脂肪瘤MRI表现及临床病理对照观察[J].中国脊柱脊髓杂志,2012,22(8):702-706.DOI:10.3969/j.issn.1004-406X.2012.08.08.

[2] 黄娟,周诚.椎管内硬膜外血管脂肪瘤的MRI表现(附2例报道并文献复习)[J].中国医学影像学杂志,2015,(6):432-434.DOI:10.3969/j.issn.1005-5185.2015.06.008.

[3] 周欢,许宏伟,袁慧书等.椎管内硬膜外血管脂肪瘤的MRI表现及鉴别诊断[J].中国医学影像技术,2017,33(8):1252-1255.DOI:10.13929/j.1003-3289.201612089.

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