尤文肉瘤与CIC重排肉瘤的病理学特点……

大家好呀，我是桃子，经历了规培结业考试以及中级的考试以后，对病理体系知识有了更多的认知，所以，打算更新一系列【关于病理的一点点思考】的小短文，来分享自己的看片心得，也希望这些浅显的见解能够帮助到各位朋友～

也希望大家能够积极留言，我也会根据大家的反馈的问题作出更正，以及更加详细的讲解，也希望通过这种方式，和大家一起学习，一起进步～～～

尤文肉瘤的病理学特点

1.定义：

是一种涉及FET家族一员和转录因子ETS家族一员基因融合的小圆细胞肉瘤。好发于儿童和青少年的长骨干骺端；影像学表现为葱皮样骨膜反应。

2.镜下：

    1）低倍镜下呈小叶状分布；

    2）瘤细胞巢间为纤维血管性间隔；

    3）瘤细胞胞质透亮，核染色质细腻；

    4）经典病例可见Homer-Wright菊形团形成；

3.免疫组化：CD99（弥漫膜强阳性，右图）NKX2.2（最特异的标记）Fli1、ERG（+）

4.分子病理

   1）FET家族：FUS基因（10%），EWSR1基因（85%），TAF15基因；

   2）转录因子ETS家族：Fli1（85%），ERG（10%），其他。

CIC重排肉瘤的病理学特点

1.临床特点：CIC重排肉瘤主要发生在儿童和青少年，多数肿瘤发生于躯干、四肢或头颈部的深层软组织，有时伴有继发性骨侵犯。

2.镜下：表现为小、中体积肿瘤细胞，呈弥漫或结节状分布，肿瘤细胞之间为纤维性间隔或为大片状地图样坏死；瘤细胞胞界不清，细胞核呈圆形或卵圆形常呈角状，核深染或染色质空泡状，核仁可见，核分裂象多见（平均为40个/10个HPFs）。与尤文肉瘤相比细胞更具有多形性，Homer-Wright菊形团不可见。

3.免疫组织化学：约 85%病例 CD99染色为灶状阳性，缺乏在ES中观察到的强烈弥漫性阳性，95%病例 WT1核阳性。DUX4和ETV4 是近期报道的敏感性和特异性较高的免疫组织化学标志物。

4.分子：存在CIC-DUX4融合。

5.预后：与经典ES 相比，CIC 重排肉瘤更具侵袭性，预后更差。

汇总表格

参考资料：

【1】软组织肿瘤病理学第2版_王坚，朱雄增主编2017年

【2】尤文肉瘤及尤文样肉瘤临床病理学研究进展魏雪静① 程鸣① 综述 李锋②doi:10.3969/j.issn.1000-8179.2020.15.681

【3】CIC重排肉瘤伴发结肠癌 1 例并文献复习 陈雪燕1，黄榕芳1，王晓江2，肖友平3，卢建平1，周冬梅1，陈 刚1 doi: 10． 13315 /j． cnki． cjcep． 2020． 07． 025

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《路》作者：桃子
我是一条小路，铺在朝阳的臂弯里，延伸到梦想的深处。迎着早起的鸟儿，有无数双脚在走。有的走向丛林，有的走向浓雾，有的走向空旷的田野，又有的仿佛走进了迷宫。有人说，我是他梦中的康庄大道，指引他一步步走向成功。又有人说，我坎坷不平，偶尔把他带入迷途。我不禁嘲笑他们傻，因为他们不懂，玫瑰不等于爱情，钻石不能替代永恒，而我更不是指路的明灯。其实，我只是双脚下的浮沉，大地怀抱里的土，迷茫的人不相信我的存在，笃定的人不认可我的束缚。我是一条小路，铺在暖暖的夕阳里，延伸到每个人的心中……