  13.自身免疫性心肌炎（Autoimmune
myocarditis） 流行病学: 确切发病率未知，约占猝死病例的10%。 临床表现：少数可完全无症状，轻者可表现为发热、咳嗽、腹泻等非特异性症状，重者可表现严重心律失常、心力衰竭、心源性休克甚至死亡。 发病机制：诱发因素（遗传、性别）与心肌损伤的特定触发因素（病毒感染、药物等）的共存，导致了隐性自身抗原的暴露和随后的炎症过程。
William Bracamonte-Baran et al, Cardiac
Autoimmunity: Myocarditis. Adv Exp Med Biol. 2017 ; 1003: 187–221.
doi:10.1007/978-3-319-57613-8_10. 14.自身免疫性卵巢炎（Autoimmune
oophoritis） 流行病学：尚无确切数据。目前可知，原发性卵巢功能不全(primary ovarian
insufficiency, POI)中约有4%存在自身免疫性卵巢炎，而自发性POI的年龄别发病率在35岁前约为1/250，40岁前约为1/100。 临床表现：卵巢功能不全的表现，如闭经、不孕、阴道萎缩等。 发病机制：机制尚不清楚，孤立性卵巢自身免疫性疾病在女性中很罕见，与其他自身免疫性疾病伴生，尤其是自身免疫性肾上腺疾病。 15.自身免疫性睾丸炎（Autoimmune
orchitis） 流行病学：尚未有相关数据。 临床表现：原发性自身免疫性睾丸炎导致不育和无症状睾丸炎，没有任何全身性疾病，通常无症状。继发性自身免疫性睾丸炎的特征是有症状性睾丸炎和/或睾丸血管炎，并伴有全身性自身免疫性疾病，特别是血管炎。睾丸疼痛、红斑和/或肿胀。 发病机制：原发性和继发性自身免疫性睾丸炎的发病机制尚不清楚。睾丸炎症、感染或创伤可能诱导T细胞反应，产生促炎细胞因子，从而导致血液-睾丸-屏障通透性的改变、抗精子抗体（antisperm antibodies ，ASA）的产生和精母细胞和精子细胞的凋亡。已知ASA会导致精子的固定和/或凝集，这可能会阻碍精卵之间的相互作用，从而导致不育。
Silva, C.A.; Cocuzza, M.; Carvalho, J.F.;
Bonfá, E. . (2014). Diagnosis and classification of autoimmune orchitis.
Autoimmunity Reviews, 13(4-5), 431–434. doi:10.1016/j.autrev.2014.01.024 16.自身免疫性胰腺炎（Autoimmune
pancreatitis，AIP） 流行病学：罕见的疾病，占慢性胰腺炎病例的2%～6%，多见于老年男性，大多﹥50岁。 临床表现：AIP起病隐匿，症状和体征缺乏特异性，容易与胰腺癌、胆管癌相混淆。主要临床表现为黄疸（61.31%）、腹痛（52.45%）、腹胀不适（34.78%）、体重减轻（22.62%）；50.13%患者有胰腺外表现。血清学检查主要表现为IgG4（74.14%）、CRP（73.68%）、IgG（71.41%）、红细胞沉降率（67.34%）、总胆红素（62.44%）、ALT和AST（50.83%）及CA19-9（43.85%）水平明显升高，类风湿因子阳性(42.04%)。 发病机制：发病机制尚未明确，一般认为与遗传、免疫、环境等因素密不可分。自身免疫性胰腺炎1型（AIP-1），它被认为是与IgG4相关的多器官疾病的胰腺表现，另一种是自身免疫性胰腺炎2型（AIP-2），它被认为是一种与IgG4无关的胰腺特异性疾病。
自身免疫性胰腺炎1型。Nista,
E.C.; De Lucia, S.S.; Manilla, V.; Schepis, T.; Pellegrino, A.; Ojetti, V.;
Pignataro, G.; Zileri dal Verme, L.; Franceschi, F.; Gasbarrini, A.; et al.
Autoimmune Pancreatitis: From Pathogenesis to Treatment. Int. J. Mol. Sci.
2022, 23, 12667. https:///10.3390/ ijms232012667 17.自免疫性视网膜病变（Autoimmune
retinopathy，AIR） 流行病学：罕见的视网膜病变，尚缺乏基于人群的流行病学数据。AIR只占三级眼科诊所所有病例的不到1%，平均发病年龄为55-65岁。 临床表现：以无痛性进行性视力下降、视网膜电图检查明显异常以及血清抗视网膜抗体检测阳性为主要临床特征。 发病机制：主要包括癌症相关性视网膜病变、黑色素瘤相关性视网膜病变以及非副肿瘤性自身免疫性视网膜病变等。
Parthopratim Dutta Majumder et al，An update on autoimmune retinopathy，Indian J
Ophthalmol. 2020 Sep;68(9):1829-1837. doi: 10.4103/ijo.IJO_786_20. 18.自身免疫性荨麻疹（Autoimmune
urticaria） 流行病学：慢性自发性荨麻疹 （chronic spontaneous
urticaria, CSU）是临床上较常见的一种皮肤病，人群发病率0.3%～ 0.6%，而其中约50%与自身免疫因素相关。 临床表现：皮肤疾病，可发生在有或没有相关血管性水肿。 发病机制：自身过敏患者中，通过针对自身抗原的自身反应性IgE(例如10%～61%的 CSU患者存在针对甲状腺过氧化物酶（thyroid peroxidase ，TPO）的自身反应性IgE；部分患者有针对IL-24的IgE)交联FcεR1，促进肥大细胞/嗜碱性粒细胞脱颗粒。
Bracken SJ, Abraham S and MacLeod AS (2019)
Autoimmune Theories of Chronic Spontaneous Urticaria. Front. Immunol. 10:627.
doi: 10.3389/fimmu.2019.00627 19.急性运动轴索性神经病（acute
motor axonal neuropathy，AMAN） 流行病学：好发年龄为青少年，15岁以下多见(64%)。随年龄升高，发病趋势下降。发病季节主要为夏季，多集中于7～9月份，患者绝大部分发生在农村。。 临床表现：运动神经受累的相关临床表现。 发病机制：是吉兰巴雷综合征(GuillainBarresyndrome,GBS)的一种新亚型，不同于经典GBS，即急性炎性脱髓鞘性多发性神经病(acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathy,AIDP),其主要病变为前根、周围运动神经轴索不同程度变性，少有淋巴细胞浸润及脱髓鞘。 20.巴洛病（Baló disease） 流行病学：罕见的自身免疫性神经系统疾病。 临床表现：巴洛病(balo disease)又称为同心圆性硬化(concentric sclerosis)或同心层轴周性脑炎，是中枢神经系统脱髓鞘疾病的一种。一般亚急性或急性起病，半数有低热、乏力、头痛等前驱症状，起病1个月左右症状才较明显。首发症状多为性格和行为改变，表现为情感淡漠、交往困难，少语，可有癫痫发作、步态障碍、吞咽困难为首发症状的，国内报道的多为沉默寡言和头痛头晕乏力起病，以后才出现精神症状。本病可以出现脑部和各种症状和体征，但主要以精神异常和人格及行为改变为主，表现为情感淡漠、缄默、反应迟钝、发呆、无故发笑，有的因病情未控制呈去皮质状态，多数有尿便失禁，可有锥体束受累，肌张力增高，重复语占或失语等。。 发病机制：同心性硬化症的具体原因尚不清楚。根据所进行的研究，大多数医生认为它是一种自身免疫性疾病。损伤像同心圆一样，向外扩散，临床症状与累积的脑组织区域相关。
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