  699-子宫内膜癌卵黄囊分化:卵黄囊标记物非特异性免疫表达的体细胞源性卵黄囊肿瘤与癌的发病率和临床病理特征 摘要 总之，子宫内膜体细胞来源的卵黄囊瘤很罕见，但认识不足。尽管AFP免疫染色对该诊断具有特异性，但Glypican-3和SALL-4在多种其他高级别癌中均有表达。INI1缺失与卵黄囊形态或子宫内膜免疫标记物表达无关，BRG1缺失很少见。所有卵黄囊免疫表达+/-形态学的MMR缺失的癌症患者随访时均无疾病，而大多数MMR完整癌患者显示出侵袭性疾病。
图1.该肿瘤来自一名74岁的患者，呈松散的非典型细胞(A)腺体，具有嗜酸性到透明的胞浆和散在的核下空泡(B)和容易识别的有丝分裂(C).AFP (D)、SALL-4 (E)和Glypican-3 (F)的免疫染色呈强烈和弥漫性阳性。根据形态学和免疫组化资料，本病例在最初复查时被诊断为体细胞来源的卵黄囊瘤（索引病例，SDYST病例1）。诊断后，收集血清AFP，显示其值为10,024 ng/mL。没有临床随访。 表1.体细胞来源的卵黄囊瘤的临床病理特征
图2.该恶性肿瘤来源于一名82岁的患者，显示出形态良好的腺体，内衬有细长的深染细胞(A)和丰富的腔内坏死(B)，让人联想到结直肠癌。散在腺体显示明显的核下和核上空泡(C).SALL-4在大多数肿瘤细胞(D)（2-3+，90%）中表达，而Glypican-3表达较少（1+，60%）（未见图）。AFP局灶性阳性（2-3+，2%) (E)。CDX2和CK20均呈强阳性和弥漫性阳性（分别为F和G）。P53有过表达的亚克隆区(H)和野生型染色区域(I)。在最初的回顾中，它被归类为“高级别子宫内膜癌，NOS”；然而，它被重新归类为一种体细胞来源的卵黄囊瘤（SDYST病例2）。患者表现为FIGO IB，但在8个月内发生肺转移。
图3.该肿瘤来自一个70岁的患者显示网状生长与相关的黏液样间质(A)和Schiller-Duvall小体(B).SALL-4 (C)在大多数（70%）肿瘤细胞中显示2-3+阳性，Glypican-3仅为局灶性（2+，5%）(D)和AFP为阴性。错配修复蛋白INI1和BRG1均为完整。在最初诊断时，该肿瘤被归类为“浆液性癌”；在研究回顾中，在研究回顾中，它被重新归类为体细胞来源的卵黄囊瘤（SDYST病例3）。患者在诊断后34个月后死于该病。
图4.这种错配修复缺陷的癌来自59岁患者，显示形态良好的子宫内膜样腺体(A)，邻近的横纹肌样细胞呈片状，与具有透明细胞质和黏液样背景间质的高级别肿瘤细胞混合。分化良好的成分中SALL-4 (C)和Glypican-3呈阴性(E)，而BRG1被保留(G)。相比之下，去分化成分显示弥漫性Sall-4（2-3+，90%）(D)和Glypican-3（2-3+，100%）(F)表达，同时伴有BRG1 (H)的丢失。该肿瘤最初被归类为FIGO IA去分化癌；在本研究回顾中，在去分化成分中被诊断为体细胞来源的卵黄囊瘤（SDYST病例4）。患者存活48个月，无疾病迹象。
图5.提出了子宫内膜体细胞来源卵黄囊瘤（SDYT）的诊断算法。 讨论 子宫内膜体细胞来源的卵黄囊瘤近年来得到了认识。2016年，MacNamee等1描述了18例来自老年人的女性生殖道体细胞来源的卵黄囊瘤；其中大多数来自卵巢，1例来自子宫内膜，表现为混合子宫内膜样形态。2017年，Ravishankar等2报道了15例性腺外卵黄囊瘤，其中11例为子宫起源，均发生在55岁及以上。在子宫肿瘤中，有8例伴有与浆液性癌、子宫内膜样癌、透明细胞癌和未分化成分相关的可识别的背景癌。除1例外，其余病例在最初诊断时均遗漏了卵黄囊成分，最初的诊断包括子宫内膜样癌、癌肉瘤/MMMT、浆液性癌、未分化癌、宫颈内膜腺癌、腺癌NOS和转移性结直肠癌。Nogales等人在2018年的一项研究评估了12例透明细胞癌的生殖细胞生长，其中包括1例子宫内膜原发癌。最近的报道也描述了子宫内膜体细胞来源的卵黄囊瘤与癌肉瘤协同发生，并伪装成转移性结直肠癌，而分子研究已经阐明了在PTEN和CTNNB1等基因中存在潜在的体细胞型突变。 随着对体细胞来源的卵黄囊瘤的兴趣的增加，这种实体的诊断标准已经受到了审查。定义真正的卵黄囊分化所需的形态学标准可能具有挑战性，因为这些肿瘤具有不同的结构和细胞学表现，与广泛的多样性有相当多的重叠肿瘤类型，它们经常被误分类为更常见的癌症。Schiller-Duval小体，定义为被囊性空间包围的肿瘤细胞层包围的中央血管，当确定存在时被认为是特异性的；然而，他们出现的病例不到四分之一。Fadare等人在对显示卵黄囊样形态模式和免疫表型的子宫内膜癌进行评估时，Fadare等将卵黄囊结构定义为微囊、大囊或网状生长，伴或不伴粘液样间质；多泡卵黄生长；或与任何先前指出的结构模式相关的实性透明细胞片状。此外，他们将Schiller-Duval小体、肝样形态或与顶叶分化相容的细胞间致密的透明基底膜状物质灶分类为与卵黄囊分化相一致。为了捕获卵黄囊瘤的腺体变异，他们还包括腺状/筛状结构，柱状细胞显示原始外观、细胞核深染、核下和/或核上空泡，以及有丝分裂活性升高（> 15/10 hpf）。 Mills AM, Jenkins TM, Dibbern ME, Atkins KA, Ring KL. Yolk Sac Differentiation in Endometrial Carcinoma: Incidence and Clinicopathologic Features of Somatically Derived Yolk Sac Tumors Versus Carcinomas With Nonspecific Immunoexpression of Yolk Sac Markers. Am J Surg Pathol. 2024 Apr 23. doi: 10.1097/PAS.0000000000002230. Epub ahead of print. PMID: 38651612. 700-中年M，无既往史，出现血尿，进行TURBT  诊断：膀胱小细胞癌 注意：微弱但弥漫性的 CK7/panker 点状细胞质染色 阳性！ 通过 突出GATA3和膀胱小细胞癌的应用进行出色的研究 PMID：24925221 701-中枢神经系统的原发性大B细胞淋巴瘤：Cyclin-D1突出了脑组织中的内皮细胞，但其表达模式可能被误解为肿瘤细胞中的阳性。与 MUM1 和 PAX5 的比较有助于避免这种陷阱 702-我们在卵巢中。提供一张高倍镜图像。你能得到正确的诊断还是正确 卵黄囊瘤。 Schiller-Duval 小体的内胚层窦生长模式（乳头状结构，中央纤维血管核心衬有肿瘤细胞，全部位于由另一层立方体/扁平肿瘤细胞衬里的囊性空间中）和透明小球。 703-牙源性粘液瘤 （Odontogenic myxoma） 罕见的良性肿瘤起源于牙源性外胚充质。 |
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