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来源：百度文库 卵巢透明细胞癌为由富含糖原的透明细胞和鞋钉样细胞组成的卵巢表面上皮—间质性恶性肿瘤，偶尔可出现其它类型的细胞。卵巢透明细胞癌占上皮-间质性癌的5%-12%，患者平均年龄为51-60岁，98%的Ⅰ期透明细胞癌为单侧性。卵巢透明细胞癌的临床表现及播散形式与其它常见类型上皮肿瘤相似，少数情况下，可引起肿瘤伴发高钙血症。患者预后也与卵巢子宫内膜样腺癌相似。 【病理表现】 大体观：多单发，椭圆形或圆形，有包膜，表面光滑，呈分叶状，切面多彩状，囊性或实性，囊内含有血性胶质样或黄色脓样液体，实性部分灰白或灰黄，质脆，鱼肉状，常伴出血坏死，或见乳突状赘生物突出囊内。 镜下观：瘤细胞呈管状、巢状、囊状排列；胞浆丰富，富含糖原，透明或空泡状；可见多形核、核分裂。常见三种细胞：透明细胞、嗜酸性细胞、鞋钉细胞。 【免疫组化】 免疫组织化学染色方面，与浆液性癌不同，透明细胞癌常不表达P53。透明细胞癌表达普通上皮性标记物，如角蛋白AE1/AE3、CAM5.2和CK7、34BE12、EMA等，多数病例还表达CA125，CK20、CD10呈阴性，ER、PR多呈阴性。 【鉴别诊断】 浆液性癌：乳头状透明细胞癌可出现伴有嗜酸性而非透明性胞浆的细胞，类似于浆液性肿瘤。但乳头的轴心通常呈玻璃样，而非浆液性癌的纤维性或水肿性轴心。与透明细胞癌相比，乳头状浆液性癌的复层细胞排列及细胞核的异型性更为明显。肿瘤组织内出现子宫内膜异位症，支持为透明细胞癌。 子宫内膜样癌：子宫内膜样癌鳞状化生或分泌性区可出现透明细胞，可能类似于透明细胞癌。胞浆富含糖原的鳞状细胞中通常混有更具特征的鳞状细胞，表现为致密嗜酸性胞浆。分泌性子宫内膜样癌细胞浆内的分泌空泡位于核上和核下，不同于透明细胞癌均一透明的胞浆。以上两种结构为子宫内膜样癌形态，而非透明细胞癌。应该了解，透明细胞癌和子宫内膜样癌有时可以共存，是最常见的混合性上皮癌。 无性细胞瘤：瘤细胞大小和形状较一致，圆形或卵圆形，胞浆少透明状，细胞边界不清，胞浆内不含粘液空泡。细胞核较大，一般位于中心且外形光滑，不同于透明细胞癌胞核的偏心及不规则性，核膜较厚，染色质出现特征性的粗颗粒状，有一个或多个明显的核仁，核分裂象多见。无性细胞瘤透明细胞通常呈巢状分布，周围围以纤维性间质，其中含有多量淋巴细胞。此外，肿瘤内常伴有绒毛膜上皮癌或胚胎性癌组织。与透明细胞癌不同，无性细胞瘤EMA阴性，多数角蛋白也阴性。无性细胞瘤通常PLAP呈阳性，而透明细胞癌仅有极少数细胞PLAP阳性。最后，无性细胞瘤几乎都发生于青春期或30岁以下女性，比几乎所有透明细胞癌患者年轻。 卵黄囊瘤：卵黄囊瘤几乎都发生于儿童和青少年。卵黄囊瘤可出现透明胞浆，肿瘤以网状、小囊、乳头状结构组成，并伴有中心血管（Schiller—Duval小体）乳头结构，很容易与透明细胞癌混淆。这两种肿瘤都可以出现细胞内或细胞外玻璃样小体，但在卵黄囊瘤中更为明显。卵黄囊瘤乳头结构的中轴组织无明显玻璃样变，且其细胞核较透明细胞癌更为异型。AFP在卵黄囊瘤呈阳性，但多数透明细胞癌呈阴性。 卵巢甲状腺肿：卵巢甲状腺肿的细胞可具有透明性或嗜酸性胞浆，嗜酸性胶质类似于囊管型透明细胞癌腺腔的嗜酸性物质。了解这种陷阱的存在，就应该对肿瘤标本多取材，在肿瘤组织中寻找其它皮样囊肿的成分，或进行甲状腺球蛋白染色来证实为甲状腺肿。 幼年型颗粒细胞瘤：幼年型颗粒细胞瘤的滤泡样腔隙可被覆鞋钉样细胞或透明胞浆。但颗粒细胞瘤的间质细胞肥胖，有时伴有黄素化，不同于透明细胞癌的纤维性、水肿性或玻璃样间质。患者出现高雌激素表现，这是诊断幼年型颗粒细胞瘤的一条线索。 卵巢类固醇细胞瘤：卵巢类固醇细胞瘤罕见，被认为是性腺间质细胞来源的肿瘤。细胞多呈弥漫性、巢片状或束状分布，间质富于血管，极似肾上腺皮质区结构。细胞中等大小，圆形或多边形，胞浆嗜酸性或透明，有细颗粒和小空泡，细胞核圆居中，或稍偏位。肿瘤细胞苏丹Ⅲ染色阳性，免疫组化染色Vimentin呈阳性。 转移性肾细胞癌：肾细胞癌很少转移到卵巢。然而，对于一个有肾癌病史并且出现卵巢透明细胞癌患者，与原发性透明细胞癌的鉴别可能十分困难。转移性肾透明细胞癌通常是由弥漫性片状、巢状或小管状结构的透明细胞组成，小管含有嗜酸性物质或血液，几乎总是可以见到明显的窦状血管结构，而缺乏原发性透明细胞癌常见的鞋钉样细胞、嗜酸性玻璃样小体及多样化样结构，也无细胞外和腺腔内粘液成分。免疫组化染色有助于鉴别诊断，卵巢透明细胞癌CK7（+）、CD10（-），而肾细胞癌则相反。34BE12和CA125在多数卵巢透明细胞癌也呈阳性，而肾细胞癌呈阴性。 Krukenberg瘤：透明细胞癌可以出现局灶伴有胞浆内粘液的印戒样细胞，此时需要与Krukenberg瘤相鉴别。Krukenberg瘤通常累及双侧卵巢，而透明细胞癌几乎均为单侧。而且，Krukenberg瘤具有特征性的富于细胞的间质，印戒样细胞均匀分布于其中。 |
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