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病 例（男，45岁） 主诉：胸闷3月，加重20天。 现病史：患者3月前无明显诱因下出现胸闷不适，无明显咳嗽咳痰，无畏寒发热，20天前胸闷气急症状加重，外院考虑“感染性病变”，予“左氧氟沙星”治疗，无明显好转。 实验室检查：血象正常，肿标、痰结核DNA、隐球菌等均为阴性。 既往史：嗜烟，余无殊。
上期病例病理结果 诊断思路：
结果与随访：
鉴别诊断：
诊断结果：肺泡蛋白沉积症（Pulmonary Alveolar Proteinosis) 定义： ●肺泡蛋白沉积症（ pulmonary alveolar proteinosis , PAP ）又名肺泡隣脂蛋白沉积症，是一种原因未明的少见疾病。其特点是肺泡内有不可溶性磷脂蛋白沉积，临床症状主要表现为气短、咳嗽和咳痰。胸部X线呈双肺弥漫性肺部浸润阴影。病理学检查以肺泡内充满有过碘酸雪夫(PAS)染色阳性的蛋白样物质为特征。该病由Rosen于1958年首次报道。肺泡蛋白沉着症根据病因可有原发性、继发性和先天性之分。 ●本病可发生于各年龄段，从新生儿到老年人均可发病，但大多数见于20～50岁，男多于女，男女比例2～4:1。 ●特征：远端气腔有过碘酸希夫染色（ periodic acid - Schiff , PAS ）阳性的无定形脂蛋白样物质蓄积。过量的表面活性物质集聚在肺泡腔和气道内，严重影响肺通气和换气功能。 分类： A.先天性：约占2%（主要见于新生儿） B.特发性：约占90% 自身免疫性PAP：成人中最常见的PAP类型 C.继发性：约占5%-10%（与各种潜在的致病因素或基础疾病密切相关） 诊断标准： PAP的确诊需以纤维支气管镜或肺活检的病理检查结果为依据 影像学检查可辅助诊断 临床表现： 进行性劳力性呼吸困难（52%-94%) 咳嗽（23%-66%) 咳痰（1%-4%) 乏力（0-50%) 体重减轻（0-43%）和低热（1%-15%)，在数周至数月中发生 干咳较常见，偶有咯稠厚的胶冻样痰 临床症状与影像学征象往往有矛盾，即影像学征象严重，而临床症状较轻 影像征象：
X线征象：
CT表现：
病例1：
病例2：
病例3：
治疗： 继发性、遗传性和先天性PAP √最佳治疗方法尚不明确 √无症状或者轻微的患者:观察、随访 √中至重度症状和低氧血症的患者:推荐全肺灌洗（WLL） 自身免疫性PAP（最常见） √无症状或者轻微的患者:观察、随访 √中至重度呼吸困难和低氧血症的患者:推荐全肺灌洗(WLL) √不能进行WLL或WLL无效的患者，可采用GM-CSF吸入或皮下注射给药 √难治性:利妥昔单抗、治疗性血浆置换(TPE)、肺移植 |
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