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省外同道交流病例：
我们再来看她的片子：
右上叶磨玻璃影，轮廓与边界很清楚，密度不太高，也不太密
与胸壁之间有缝隙在，整体密度感觉偏高混合磨玻璃的密度，纯的不太明显
整体看不致密，有点散
表面不太平，但显然膨胀性不明显的，收缩力也不明显
似见血管进入（桔色箭头）
表面不平，像分叶似的（砖色箭头）
病灶轮廓清，不致密，有多处微小血管进入或穿行（桔色箭头）
与胸壁间有缝隙（黄色箭头），有血管进入（桔色箭头）
右侧病灶此层面见中间密度低于周围部位，有血管进入，血管较为僵硬；左侧也有病灶，形态类似（粉色箭头）
右侧与左侧均有病灶
此层面右侧病灶似多中心；左侧与之相邻
左侧另处又有出现病灶（蓝色箭头），也是有血管进入的（桔色箭头）
上科见分散于两侧的多发磨玻璃影，但好像说不上一定是结节，感觉边缘都没有膨胀性，也无收缩力，不似肿瘤或新生物的样子。
也示两肺病灶
左肺下叶也有病灶出现，同样轮廓与边界清楚，有微小血管进入，对胸壁无侵犯性
左下叶出现了更多病灶，都是类似形态的
有的连成片了
左下多发磨玻璃影
肺底也多处，都是类似形态的 我们的交流： 因为我之前认为不像肿瘤，建议查查结核与隐球菌方面，后来反馈：结核正常.我的想法是结核没有依据的话，可考虑试抗隐球菌治疗，但这样的做法可能内科医生是不认可的，没有依据怎么能随便给抗隐球菌治疗呢？
还有考虑是间质性肺炎。当然真若是间质性肺炎，也应该没有特别有效的药物（病灶已经近1年了）。既然结核本身影像也不太像，又没有依据，还是放后面考虑。虽然也不是典型的隐球菌感染表现，但受我们外科医生知识面所限，好像也很难想到其他罕见的疾病，所以建议可试试抗隐球菌治疗。
做了真菌方面的化验，结果也不支持。
至少我认为不会是外科的疾病，建议内科再看。当地省医的教授考虑间质性肺炎可能性大。后来又有教授怀疑恶性肿瘤！
影像科有报告考虑肺泡蛋白沉积症，但临床医生自己阅片后考虑恶性肿瘤可能性大。都给开了住院单让她住院了。
因为不考虑外科问题，所以后来也没有过多联系关注。但前些天同道微信联系我，说经过活检确诊为肺泡蛋白沉积症！下面是病理报告：
这是个啥病？ 肺泡蛋白沉积症(PAP)： （以下内容来源于微信公众号《放射侠》的文章“一文了解肺泡蛋白沉积症”） 临床特征： 肺泡蛋白沉积症是病因未明的肺部疾病，最早由病理学家Rosen等于1958年首先报道，病理基础以肺泡和终末支气管内充满过碘酸雪夫染色阳性的不可溶性的富磷脂蛋白物质为特征。大量蛋白样物质在肺泡内积聚，导致限制性通气功能障碍和弥散降低，进一步发展可导致呼吸衰竭甚至死亡。该病发病隐袭，约1/3患者无症状。主要临床表现是反复咳嗽和进行性劳力性呼吸困难，典型症状为进行性加重的活动后气促、轻咳，多无痰，少数可有不等量的白色泡沫样粘液痰，有时见块状、胶冻状或管型咳出，当继发感染时，则痰量增多(可呈脓性)。少见的症状包括发热、胸痛、疲劳、咯血，以及呼吸窘迫等。查体呼吸音往往正常，有时尽管胸部影像学检查表现为大片浸润影，但肺部听诊仍可正常。重症有杵状指、紫绀等缺氧表现。肺部弥漫性病变重而体征相对较轻。如果出现发热或听诊闻及湿啰音，应考虑肺内合并炎症。PAP临床表现无特异性，极易误诊为其他间质性肺疾病而延误治疗。大约13％的PAP患者合并肺部感染。 诊断标准（Ben-Dov等提出）： ①临床症状：以活动后呼吸困难、咳嗽为主要表现； ②胸部高分辨率CT：在肺泡实变和正常的肺实质之间出现明显的分界线，形成地图样分布，或见磨玻璃影、实变影与小叶间隔增厚交织形成铺路石样改变； ③支气管肺泡灌洗液(BALF)为乳白色类牛奶样液体，含有表面活性蛋白成分，电镜下可见板层小体，PAS 染色阳性； ④经电视胸腔镜活检或经纤维支气管镜肺活检获取病理显示肺泡腔内充满颗粒状或块状嗜伊红物质，病理诊断是确诊特发性PAP的金标准； ⑤较高滴度的GM-CSF IgG抗体，但尚无统一的标准。 胸部CT或HRCT表现： 1.肺部弥漫性斑片状实变影或磨玻璃样影，与正常肺组织分界清楚，呈地图样分布； 2.弥漫的磨玻璃样影或实变影中见小叶间隔增厚，增厚的间隔形成的线状阴影将弥漫性磨玻璃影分割成多边、三角或四边形，状似铺路石征 (crazy-paving appearance,CPA)； 3.支气管充气征； 4.肺泡蛋白沉积本身不会破坏肺泡组织，不影响胸膜，无炎症表现(除非继发感染)，也没有纤维化，故不伴有空洞形成、蜂窝改变、淋巴结肿大、胸腔积液和明显的实变区等。 (以下治疗部分内容来源于公众号《罕见病新进展》之“罕见病诊疗指南之肺泡蛋白沉积症”，文中注明来源于国家卫生健康委员会官网） 治疗： 治疗目标是清除沉积在肺泡腔内的脂蛋白样物质。 1.全肺灌洗术 近年来，用双腔气管插管进行大容量全肺灌洗（whole lung lavage，WLL）可获得较好疗效。WLL的指征为：①动脉血氧分压≤65mmHg；或②肺泡动脉氧分压差≥40mmHg；或③分流≥10％；或④运动时严重缺氧；或⑤影像学明显进展。关于全肺灌洗术的技术标准目前并无共识，但治疗效果确切。对于有严重的临床症状但无法耐受单肺通气的患者，可以考虑在体外循环膜肺氧合（extracorporeal membrane oxygenation，ECMO）支持下进行全肺灌洗术。患者在全肺灌洗治疗后需要随访复查，以了解是否因为病情进展再次需要全肺灌洗。肺灌洗的中位有效时间为15个月。WLL的有效率约80％，且多数患者需要重复灌洗，因此需要寻找更为安全有效的治疗PAP的手段。 2.经支气管镜行分次肺段灌洗术 亦有不同程度的治疗效果，但与操作者技巧关系密切，且操作时间长，患者耐受性差，不作为首选推荐。 3.针对抗GM-CSF抗体异常 雾化吸入或皮下注射粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）目前被证实有效，临床常用雾化吸入方法。对于灌洗后复发、无法耐受WLL或没有条件行WLL等情况，可以考虑使用GM-CSF治疗。GM-CSF治疗也可作为初始治疗的选择之一，但因为研究证据尚需积累，不作为首选。 4.对于PAP的其他治疗选择比较有限 目前研究中的包括CD20单克隆抗体或血浆置换、调脂药物或中药治疗，但是支持性文献较为匮乏，有待积累进一步的应用证据。 5.继发性PAP以治疗原发病为主。 6.抗感染 由于PAP患者的肺泡巨噬细胞功能异常，合并感染很常见，对于合并肺部感染的患者需要同时进行抗感染治疗。
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