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这种神经系统并发症可致永久性神经功能障碍,首个诊疗规范发布!

 邹荣成 2024-05-11 发布于江苏
对比剂脑病(CIE)是血管内使用对比剂后发生的一种少见的神经系统并发症,严重时可导致永久性神经功能障碍,甚至死亡。然而,因其临床表现缺乏特异性,易被忽视。近年来,随着不同学科介入诊疗技术的广泛开展,关于CIE患者的报道逐年增加。目前,国内外尚无关于CIE的统一诊疗规范。近日,由中国医师协会神经介入专业委员会制定《对比剂脑病中国专家共识2023》(以下简称共识)发表,旨在为指导各级、各学科医师有效预防、及时识别和正确处理CIE提供参考。

对比剂是指以医学成像为目的,可通过将某种特定物质引入人体内,以改变机体局部组织的影像对比度的特征物质。

目前临床最常用的对比剂为碘对比剂,建议行神经介入诊疗手术时优先选择非离子型等渗对比剂。


CIE的诊断标准

共识推荐的CIE诊断标准如下。

1. 临床诊断标准:需同时满足①②④或①③④条。

①有明确的血管内对比剂应用病史,包括动脉或静脉;

②应用对比剂后数分钟至24 h出现新发神经系统症状,尤其当出现皮质盲、癫痫、精神症状时需高度怀疑CIE;

③应用对比剂后数分钟至24 h出现原有神经系统症状较应用前加重,定义为格拉斯哥昏迷量表评分较应用对比剂前下降≥2分或美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)评分增加≥4分;

④症状多于48~72 h自行缓解或治愈,极少部分患者恢复时间较长或表现为永久性损害。

2. 影像学诊断标准需符合下列之一:

①头部CT显示出现新发或在原有病灶基础上加重的局灶或弥漫性脑水肿和(或)皮质、皮质下或蛛网膜下腔高密度影;

②头部MRI显示出现新发或在原有病灶基础上加重的T2、T2 FLAIR或DWI序列高信号,ADC序列无变化;

③头部CT和(或)MRI上无明确异常病灶。

3. 排除标准:必须在结合上述临床和影像学标准的基础之上,排除其他原因如血栓栓塞、空气栓塞、出血、血管夹层、代谢异常等引起的脑损害。


CIE的鉴别诊断
CIE临床表现复杂多样,临床怀疑CIE时需与急性脑出血性事件、急性脑缺血性事件、脑高灌注综合征、可逆性后部脑病综合征、可逆性脑血管收缩综合征、过敏反应、颅内感染等疾病进行鉴别。
1. 急性新发脑缺血性事件

急性新发脑缺血性事件包括急性缺血性卒中与短暂性脑缺血发作(TIA),是神经介入常见并发症之一。通常表现为急性发作的局灶性神经功能缺损,例如偏瘫、失语、偏盲、感觉障碍等,发生后循环脑梗死时可出现视野障碍,易与CIE混淆。

当怀疑急性脑缺血性事件时,有条件者应尽快完善头部MRI及其他脑血管检查。急性缺血性卒中患者的头部DWI序列图像通常表现为高信号,病灶处ADC信号显著下降,且其病灶与血管分布区域相符,而CIE虽可出现DWI序列图像高信号,但ADC通常无明显变化。TIA症状通常于24 h内自行恢复,可类似于CIE,但其发作时通常表现为局灶性体征,头部影像学无相关责任病灶,多伴有颅内或颈部血管狭窄、微栓子及其他血管危险因素。

需要注意的是,空气栓塞相关的急性脑缺血事件也需与CIE鉴别。脑空气栓塞是一种罕见但可能导致灾难性结局的事件,其最常的原因为介入操作等医源性因素。脑空气栓塞可导致局灶性神经功能缺损、癫痫发作或昏迷,脑空气栓塞发生后应尽早进行短期常压高流量吸氧和高压氧治疗,通常可以改善预后。

2. 急性新发出血性事件

急性新发出血性事件是脑血管介入治疗的常见并发症之一,也是最主要的致死原因,包括颅内出血和蛛网膜下腔出血。常见表现为突发剧烈头痛,轻者可伴局灶性神经功能障碍或脑膜刺激征,重者可发生意识水平快速下降,甚至昏迷。

怀疑颅内出血时应尽快行头部CT检查,其CT通常表现为局灶或弥漫性脑实质或蛛网膜下腔高密度灶,与CIE患者的头部CT表现高度类似。但其CT值大多为30~60 HU,而CIE患者的高密度灶CT值通常为80~300 HU,提示血-脑屏障破坏导致对比剂渗出。

其次,双能CT利用物质在不同能量X射线下衰减的差异,可实现对物质的定性分析和定量分析,利用双能CT也可以很好地鉴别出血灶与对比剂渗出。对于头部CT上表现为蛛网膜下腔高密度灶者,还可行腰椎穿刺检查,蛛网膜下腔出血患者的脑脊液外观呈红色,脑脊液红细胞数增加,而CIE患者的脑脊液外观通常无明显异常,其脑脊液中对比剂浓度可明显升高。

最后,可根据患者预后来进行鉴别,CIE多于发病后48~72 h自行缓解或治愈,其头部CT高密度灶可在发病后1~2 d消失,而颅内出血或蛛网膜下腔出血的临床症状一般于发病后数天至数十天恢复,其头部CT短期内通常无明显变化。

3. 脑高灌注综合征

脑高灌注综合征是血管狭窄解除后异常增加的脑血流超过脑血管的自动调节能力范围而产生的一种综合征,为脑血管血运重建后少见但严重的并发症。大部分患者在术后数小时至数日内发病,通常表现为术侧中至重度的搏动性头痛或弥漫性头痛、眼部和面部疼痛、呕吐、视力下降、意识障碍、癫痫发作及局灶性神经功能缺损症状等,大部分患者伴有血压急剧升高。头部CT图像和(或)MRI上可表现为斑片状或弥漫性脑水肿、局灶性脑梗死或颅内出血等,但部分脑高灌注综合征患者CT和(或)MRI检查并无明显异常。

常规的CT和(或)MRI平扫检查较难区分脑高灌注综合征与CIE,经颅多普勒超声、CT灌注成像、动脉自旋标记、磁共振灌注加权成像等脑血流灌注评估有利于二者的鉴别。若血管再通后责任血管供血区脑血流较术前增加>100%,考虑诊断为脑高灌注综合征。

4. 可逆性后部脑病综合征

可逆性后部脑病综合征是一种急性或亚急性起病的神经影像综合征,主要表现为头痛、癫痫发作、视力障碍和意识障碍,通常与严重高血压、先兆子痫或子痫、应用免疫抑制剂、化疗药物、细胞毒性药物以及休克、严重感染、各种急慢性肾脏疾病等有关。对称性双侧大脑半球后部血管源性水肿为其典型的影像学特征。

需要注意的是,由于可逆性后部脑病综合征与CIE的临床表现及影像学特征有许多相似之处,且可逆性后部脑病综合征患者的临床症状及影像学病灶经积极治疗后通常能够快速恢复,具有可逆性,因此与CIE较难鉴别。

有研究显示,CIE和可逆性后部脑病综合征的病理生理学确实可能存在重叠。但可逆性后部脑病综合征通常以对称性双侧大脑半球受累为主,特别是双侧顶枕叶,皮质下白质受累在可逆性后部脑病综合征中更为突出,通常不累及蛛网膜下腔,且脑实质受累区域ADC值通常增加,而CIE的ADC值则无明显变化。此外,CIE患者具有明确的对比剂应用史,由此可对二者进行鉴别。

5. 可逆性脑血管收缩综合征

可逆性脑血管收缩综合征好发于中年女性,临床表现为剧烈头痛,伴或不伴局灶性神经功能缺损。反复发作霹雳样头痛是可逆性脑血管收缩综合征的典型临床表现,通常急性发作,数秒钟达到头痛高峰,类似颅内动脉瘤破裂,常见危险因素包括产后状态、偏头痛病史、应用血管活性药物、免疫抑制剂或血液制品等。性交、情绪激动、劳累、沐浴、咳嗽、Valsalva动作等为其可能的诱发因素。

可逆性脑血管收缩综合征的影像学表现类似凸面蛛网膜下腔出血、脑梗死、脑出血、可逆性后部脑病综合征的表现,或以上形式的组合,多呈动态演变,早期可无明显异常。脑血管造影提示颅内血管节段性狭窄与扩张,呈“串珠”样改变,为诊断可逆性脑血管收缩综合征的“金标准”,通常3个月内临床症状及血管狭窄可自行缓解,总体预后良好。

6. 过敏反应

速发型过敏反应通常于应用对比剂后1 h内发生,轻者表现为荨麻疹,严重者可能会出现喉头水肿、支气管痉挛、呼吸困难,甚至发生过敏性休克,多数危及生命的对比剂过敏反应发生在对比剂应用后20 min内。部分CIE患者在应用对比剂后数分钟即可发病,可出现呼吸困难、心搏骤停等类似过敏性休克样症状。但过敏性休克患者通常具有过敏史,应用肾上腺素治疗有效,经抢救后临床症状可快速缓解或消失,头部影像学检查无明确责任病灶。

迟发型过敏反应大多数发生于应用对比剂后3 h~2 d,主要表现为斑丘疹、荨麻疹或水肿型皮肤反应,通常无神经系统症状,应用抗过敏治疗有效,症状通常在治疗后1周内消失,与CIE较易鉴别。

7. 颅内感染

部分CIE患者可表现为发热、头痛、谵妄、意识模糊等症状,需与病毒、细菌等引起的急性颅内感染相鉴别。颅内感染患者多有前驱感染史,存在全身感染中毒症状,脑膜刺激征常为阳性。脑脊液压力、白细胞计数和蛋白可增加,细菌性及真菌性感染患者脑脊液糖及氯化物可减低,脑脊液病原学检测可明确诊断。此外,颅内感染患者通常需针对病原菌抗感染治疗,且其恢复时间较CIE患者更长。


CIE的治疗及预防
1. CIE的治疗

(1)CIE的治疗方法尚缺乏大型随机对照研究,基于目前的病例研究及专家临床经验,推荐对于CIE患者给予对症支持治疗,包括根据患者病情给予镇静、降颅压、补液水化、利尿促对比剂排泄等治疗,尤其对癫痫大发作、高颅压的患者要足够重视。

(2)推荐对CIE患者密切监测生命体征,严密观察病情变化。

(3)皮质类固醇是否对CIE有效仍需进一步研究证实。

2. CIE的预防

(1)在应用对比剂前,应对患者进行全面评估,尤其应注意高龄、高血压病、糖尿病、过敏史、肾功能不全病史及既往脑损伤病史等危险因素,在保证正常血容量基础上,可根据患者耐受情况,给予适量口服或静脉补液。

(2)对合并上述危险因素的患者,应该针对危险因素在术前预先干预。

(3)在选择对比剂时应该考虑其对发生CIE的可能影响,尽量选用CIE发生率低的对比剂并控制其用量,采取低压力、低速度注射,必要时可适当稀释;可于使用前将对比剂于恒温箱(37℃)中贮存30 min以上。

(4)患者出现疑似CIE表现时,应立即停用对比剂。

文献来源:中国医师协会神经介入专业委员会. 对比剂脑病中国专家共识2023[J]. 中国脑血管病杂志, 2024, 21(3): 207-216.

编辑 | 董晓慧

审核 | 柳海霞

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