脊髓病变MR诊断

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一概述

脊髓圆锥长约3cm，位于T12～L1椎体水平，证实脊髓圆锥的解剖位置位于胸腰段处。

脊髓圆锥部有膀胱中枢（S2～4）， 肛门直肠中枢（S3～5）， 性功能中枢(S2～4)、故胸腰段骨折伴单纯脊髓圆锥损伤常表现为膀胱、直肠和性功能方面的病变，如尿潴留、大小便功能障碍、 肛门会阴部及鞍区感觉障碍、肛门反射减弱或消失、性功能障碍等。

二如何分析脊髓MR片、如何进行序列选择

上图中图1中颈2-3节段及脊髓明显要比颈膨大（颈4-胸1）粗，同时脊髓内还可见信号异常。图3中相比较而言颈膨大未见显示，表明颈膨大消失。

三个序列中，对于脊髓病变STIR图像可以看到的病灶更加清楚，尤其是对于胸腰髓的病变。

髓内病变有出血或者是有短T2信号的病变，首选T2WI脂肪抑制图像

如何分析脊髓MR片?第二步:定位

在脊髓的横切面上，可见中央有一细小的中央管(central canal)，该中央管的内表面有一层由室管膜细胞(ependymal cel)围成的上皮样膜，称为室管膜(ependyma)。

围绕中央管周围是呈H形的灰质(gray matter)，由大量的神经元胞体及其树突聚集组成，新鲜标本上色泽灰暗。

灰质的外围是白质(white matter)，是神经纤维集中的区域，新鲜标本上色泽亮白。

在纵切面上，灰质纵贯成柱；在横切面上，有些灰质柱呈突起状，称为角。

• 前角(anterior (ventral) horn)：每侧灰质前部扩大为前角。
• 后角(posterior (dorsal) horn)：每侧灰质后部狭细为后角，由后向前又可分为头、颈、基底三部分。
• 中间带(intermediate zone)：前、后角之间的区域。
• 侧角(lateral horn)：在胸髓和上腰髓(T1~L3节段)，中间带外侧部向外伸出侧角。

灰质内的神经细胞往往聚集成群（神经核）或分布呈层。Rexed's laminae学说将其分为10层：从后向前依次为Ⅰ~Ⅸ层，中央管周围灰质为第Ⅹ层。

白质借脊髓的纵沟分为3个索：

• 前索(anterior funiculus)：前正中裂与前外侧沟之间。
• 外侧索(lateral funiculus)：前、后外侧沟之间。
• 后索(posterior funiculus)：后外侧沟与后正中沟之间。
• 白质前连合(anterior white commissure)：在中央管前灰质的前方有神经纤维跨越。

脊髓白质的神经纤维可分为传入纤维、传出纤维、上行纤维、下行纤维和脊髓固有纤维。

       常见的髓内肿瘤有室管膜瘤、星形细胞瘤 、血管母细胞瘤 、少突胶质细胞瘤、转移瘤及终丝脂肪瘤。

1室管膜瘤 

90%的髓内肿瘤是胶质瘤

65%的胶质瘤是室管膜瘤：细胞型室管膜瘤(颈髓常见)

粘液乳头型室管膜瘤(只发生在马尾和终丝)

60%的室管膜瘤发生在终丝(粘液乳头型)

室管膜瘤MR表现 血供极为丰富，可见含铁血黄素帽 囊变常见 实性部分强化均匀 边界清楚易切除

病例1病例2

神经纤维瘤病Ⅱ型 NF-Ⅱ

双侧听神经鞘瘤，既往称“中央型”常染色体显性遗传(第22对染色体)发病率低于NF-1，多表现为双侧听神经鞘瘤(可借此确诊)、其他颅神经或脊神经源性肿瘤脑膜瘤(常多发)、脊髓室管膜瘤等皮肤受累少见。

病例2

室管膜瘤与星形细胞瘤的鉴别

鉴别很困难，以下几点有助于鉴别诊断:

室管膜瘤多发生于圆锥部及马尾神经，而星形细胞瘤发生于颈胸段者占75%

由于室管膜瘤发生于脊髓中央管的蛛网膜细胞，因此多位于脊髓中央

呈膨胀性生长，而星形细胞瘤多呈偏心性生长，边界不清楚室管膜瘤合并出血的比率高于星形细胞瘤

发生在圆锥和终丝的室管膜瘤应与神经鞘瘤、神经纤维瘤及神经节胶质瘤等鉴别

2脊髓血管母细胞瘤 

发病率较低，仅占髓内肿瘤的1%-5%

常见于40岁以后，无明显性别差异

胸段和颈段常见

75%发生于脊髓内，多数位于脊髓背侧,10%-15%位于脊髓和硬膜下，脊髓外的肿瘤多累及背侧软脊膜

80%为实性病灶

30%的患者可以合并小脑及延髓的血管母细胞瘤，胰腺、肾脏及卵巢的良性囊肿或肿瘤，称为林道氏综合征(von Hippel-Lindau综合征)

Von Hippel-Lindau 综合征

常染色体显性遗传(第3对染色体)神经系统表现为小脑、脊髓、视网膜的血管母细胞瘤

口 Cerebellum 66%

口 Retina ('angiomas')58%

口Spinal Cord/Roots 28%

口 Medulla 14%

体部常见病变包括:多囊胰、多囊肾、肾细胞癌(25%~40%)嗜铬细胞瘤(10%)等

鹰眼征或蛇眼征:轴位脊髓前角对称性圆形长T2信号，形似鹰眼或蛇眼，见于脊髓前动脉综合征。

脊柱脊髓血管畸形的分类

一、硬膜内病变：脊髓海绵状血管瘤；脊髓动静脉畸形(SCAVM)髓内型 髓内-髓周型 髓周型；髓周动静脉瘘(SMAVF)；脊髓动脉瘤。

二、硬脊膜动静脉瘘(SDAVF)。

三、椎管内硬脊膜外病变：椎管内硬膜外海绵状血管瘤；椎管内硬膜外动静脉畸形。

四、椎管外病变(包括向髓周静脉、硬膜外静脉和椎旁静脉引流的几个亚型)：椎旁动静脉畸形(PVAVM）；椎旁动静脉瘘(PVAVF)。

五、椎体血管瘤

六、体节性脊柱脊髓血管畸形(Cobb’s综合征)

七、伴有脊髓血管畸形的综合征：Klipple-Trenaunay-Weber(KTW)综合征；Rendo-0sler-Weber(ROW)综合征；Robertson’s巨肢综合征

亚急性联合变性 SCD

       Ludwig Lichtheim 于1887年首次报道，亚急性联合变性是由于胃肠道内维生素B12吸收不足所造成的一种以脊髓后索与侧索及周围神经变性的一种疾病。大体上可见选择性脊髓后、侧索白质变性，同时伴有周围神经受累，也可不同程度累及大脑脑白质，镜下表现为脱髓鞘变性，轴索变性。

临床表现以深感觉缺失，感觉性共济失调及痉挛性瘫痪为主常伴有周围性感觉障碍。脊髓背侧长T1长T2信号(颈胸段脊髓最常见，常超过3个体节段);增强后可强化，与病程有关。

细说MS与NMOSD脊髓及视神经病变

多发性硬化(MS)

脊髓病变

>好发于颈胸髓，长度不超过2个椎体节段,主要累及脊髓外周白质，以侧索和后索多见

>病变多发、短节段、非对称性

偶伴有视神经病变

视神经脊髓炎/视神经脊髓炎谱系疾病(NMO/NMOSD)脊髓病变

>好发于颈胸髓，长度超过3个椎体节段，病灶多位于脊髓中心灰质

视神经病变

单侧或双侧，累及范围广，可累及视神经后部，甚至视交叉

END

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