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在 5 月 7 日上线的皮肤组织病理学体系化课程中，孙建方教授为我们讲述了汗腺肿瘤的临床与病理。 小衡分享来自复旦大学附属肿瘤医院的郑强老师的学习笔记，希望下次你也能和我们一起分享~ 复旦大学附属肿瘤医院 病理科 郑强 皮肤组织病理学体系化课程 第七讲 汗腺肿瘤的临床与病理 一、良性肿瘤 1. 大汗腺汗囊瘤(Apocrine Hydrocystoma) 临床表现 单发，隆起囊性结节； 半透明状，表面发亮； 皮损深可呈皮色及灰蓝色； 好发于中年人面部； 无症状。 组织学 真皮内； 囊壁二层细胞、内柱、外扁，可见断头分泌； 部分囊壁可乳头状突入囊内； 囊内为透明液体。 2. 乳头状汗腺瘤(Hydroadenoma Papilliferum) 临床表现 中老年女性； 好发大阴唇、会阴及肛周； 单发半球状肿物，稍隆起直径 0.5～1.5 cm； 坚实或柔软，表面光滑； 无症状。 组织学 真皮内，一般与表皮不连； 境界清、平整，有假包膜； 瘤体内有较多乳头状突起，常衬一层柱状细胞； 可有断头，有时外有一层立方肌上皮细胞； 基质中少量淋巴及浆细胞浸润。 3. 乳头状汗管囊腺瘤(Syringcystadenoma Papilliferum) 临床表现 初生或生后不久发生，青春期增大； 呈乳头瘤或疣状，上有结痂，大小不等，色褐棕； 多见头面部； 可与皮脂腺痣及毛发上皮瘤并发。 组织学 肿物隆起，乳头状增生，表面可结痂； 表皮向下凹陷，形成数个囊性结构； 上部为鳞状上皮，下部腺上皮； 二层细胞，内柱、外扁，有断头； 二层细胞形成的腺上皮突入囊内； 基质中淋巴及浆细胞浸润，有水肿及血管扩张。 4. 管状大汗腺腺瘤(Tubular Apocrine Adenoma) 临床表现 单发结节及肿物； 多见头皮； 直径一般小于 2 cm，表面光滑。 组织学 真皮或皮下，分叶状； 较多扩张导管，可与表皮及毛囊相连； 内柱、外扁细胞，可见断头； 部分管壁厚，乳头状突入管腔； 间质内有淋巴、浆细胞浸润； 下方可见大汗腺，表皮可疣状增生。 5. 大汗腺型混合瘤(Mixed Tumor with Apocrine differentiation) 临床表现 中年男性多见，好发面颊部； 单发皮内结节，可隆起，直径 0.5～3 cm； 无症状。 组织学 真皮内，边界清，有假包膜； 肿瘤数叶，每叶由上皮细胞、巢及粘液基质组成； 瘤细胞多基底样，核圆、嗜碱，可有淡染细胞； 瘤体内有导管及分枝囊腔； 部分上皮细胞可见断头或浆细胞样细胞； 基质丰富，粘液性，嗜碱，类似软骨样； 可伴毛、皮脂腺分化改变。 6. 圆柱瘤(Cylindroma) 临床表现 自幼或青状年发病，多见头皮； 皮损圆顶状隆起结节，表面光滑； 皮色或淡红色； 多发，大小不等，可布满全头，称「头巾瘤」； 单发者成年发病，皮损特征同多发者。 组织学 真皮内，半球状隆起； 瘤体由大小不等瘤细胞团组成，呈拼板状； 瘤团周有特征性，嗜酸性基底样物质包绕； 二类细胞，周边圆形、嗜碱性，中央淡染稍大细胞； 瘤体中有嗜酸性小体； 有导管分化改变。 7. 小汗腺汗囊瘤(Eccrine Hydrocystoma) 临床表现 常见面部，单发； 直径 1～3 mm，囊性损害； 半透明，淡蓝色； 穿刺后有液体； 暴热后易发生，天冷减少； 无症状。 组织学 囊肿真皮内，一个或数个； 囊壁二层立方上皮细胞，有时单层扁平上皮； 囊腔内有乳状头突起，囊内无定形红染物质； 囊肿下方有小汗腺腺体及导管，可相连。 8. 小汗腺汗管纤维腺瘤（Eccrine syringofibroadenoma） 临床表现 年龄 16～18 岁，多在 60 岁以上； 表现多样，单发丘疹及结节，可多发线状分布； 分布广，面、躯干四肢均可受累； 分 5 型：孤立型、伴外胚叶发育不全的多发型、无伴发症的多发型、单侧线状及反应型。 组织学 从表皮多处伸出细长上皮条索，相互吻合； 细胞大小一致，可有导管分化； 周围有纤维血管基质，富含粘多糖； 有淋巴及浆细胞浸润。 9. 小汗腺血管错构瘤（Eccrine angiomatous hamartoma） 临床表现 斑块、结节及丘疹，紫兰色，大小不一； 好发于下肢、躯干及颈部； 儿童期发病，50％ 以上先天性发生； 有疼痛及局部多汗、多毛。 组织学 病变累及真皮中下部； 由小汗腺腺体及良性血管组成； 间质有脂肪、粘液变性或多毛。 10. 汗孔角化样小汗腺孔及真皮导管痣（Porokeratotic eccrine ostial and dermal duct nevus） 临床表现 出生及儿童发生； 仅见于掌跖部； 为多发点状凹陷和丘疹，线状排列； 常有粉刺样改变，也可疣状增生。 组织学 出现汗孔角化样改变； 与汗孔相连，或在其上方； 表皮无颗粒层，常见角化不良。 11. 小汗腺汗孔瘤(Eccrine Poroma) 临床表现 好发于足侧缘及足底； 单发丘疹或结节，表面光滑，分叶、结痂； 直径在 2 cm 以内； 无症状，中年后好发。 组织学 肿瘤与表皮相连，往真皮内生长，可宽带状交织排列； 瘤细胞小，立方形、核圆或椭圆，嗜碱性，大小形态一致，排列密，周边无栅状排列，与表皮角质形成细胞划界清； 细胞间有间桥； 瘤内有小汗腺导管及衬嗜伊红小皮的导管； 瘤内有片状坏死； 局部表皮增厚，皮突长宽，真皮乳头血管扩张； 如肿瘤仅限于表皮内，下方有一层基底细胞--单纯性汗腺棘皮瘤； 如限于真皮、不与表皮相连--真皮内导管瘤； 如有少许不成熟细胞--小汗腺汗孔上皮瘤； 如恶变--小汗腺汗孔癌。 12. 小汗腺螺旋腺瘤(Eccrine Spiradenoma) 临床表现 隆起半球状丘疹或结节； 有自发痛和压痛； 好发躯干部； 可单发或多发，线状排列； 中青年多见。 组织学 位于真皮内，不与表皮连，边界光滑清楚，平整； 二类瘤细胞，小深染细胞位于周边，大淡染细胞位于中央，呈花边状排列； 瘤内有小汗腺导管，内衬嗜酸性小皮； 瘤体内有嗜伊红玻璃样物。 13. 汗管瘤(Syringoma) 临床表现 有眼睑、外阴，限局及泛发型； 多见青年女性； 皮损直径 2～3 mm； 皮色小丘疹或淡黄、淡褐； 一般无症状，出汗后瘙痒，外阴型瘙痒多见。 组织学 真皮内，主要上中部有上皮细胞组成的导，囊腔及细胞巢、索； 导管及囊腔二层上皮，内有嗜碱性变性物，可有均质嗜伊红物或角质； 上皮细胞条索可呈蝌蚪状； 瘤周结缔组织增生； 部分上皮发生透明变，称透明细胞汗管瘤。 14. 小汗腺型混合瘤(Eccrine Mixed Tumor) 与大汗腺型混合瘤相似； 瘤体位于真皮内，边界清，可有假包膜； 肿瘤有数叶，有上皮细胞索、巢及粘液基质； 瘤内有较多导管腔； 肿瘤有丰富的基质，粘液性，嗜碱，似软骨样。 15. 透明细胞汗腺瘤(Clear Cell Hidroadenoma) 临床表现 女性，单发结节，偶可多发； 直径 0.5～2 cm； 半球状丘疹及结节； 质地坚实皮色； 无症状，无好发部位。 组织学 真皮及皮下，境界清，偶可与表皮连； 瘤体小叶状，内有大小不一的囊腔及导管； 有二类细胞，一是多角形嗜碱性细胞，另一为大的透明细胞，内含糖元，胞膜清晰； 囊腔可为立方形导管细胞或肿瘤细胞，系细胞死亡所致，囊内有嗜酸性物质。 16. 肌上皮瘤(Myoepithelioma) 临床表现 男性多见，平均 53 岁； 为直径 1～3 cm 大肉色、灰色及紫色结节； 多见面部，四肢，躯干也可发。 组织学 境界清楚结节，无包膜； 单纯肌上皮细胞组成，无腺体及导管； 细胞为上皮样、梭形及浆细胞样； 呈涡轮状、束状及结节状生长； 基质粘液变、透明变，可有脂肪变； 波形蛋白、角蛋白、EMS、S－100 及 SMA 可阳性。 17. 乳头状小汗腺腺瘤(Papillary eccrine adenoma) 临床表现 女性多见，好发于四肢； 红斑，黄、褐色结节，0.5～4 cm 大小； 无症状，生长慢。 组织学 位于真皮中下部，界限清，无包膜； 扩张的分支管腔及囊腔组成； 腔壁由 2 层及多层细胞，常见乳头状突起； 腔周有致密，均质间质成分。 汗腺肿瘤诊断思路 每一特定汗腺瘤有其特殊病理改变； 可以见到介于两者之间的汗腺瘤； 可以见到不同类型的汗腺肿瘤混合出现； 可以见到良恶性之间的汗腺肿瘤。 二、恶性肿瘤 1. 恶性皮肤混合瘤（Malignant mixed tumor） 临床表现 开始就为恶性或良性恶变； 50 岁以上，四肢远端多见； 肉色、红色结节； 转移 60％，病死率 20％。 组织学 良性病变特征基础上有恶性改变； 出现浸润生长及破坏现象，细胞异型等； 如间质软骨样成分增生有异型，可称化生性癌（癌肉瘤）。 2. 小汗腺汗孔癌(Eccrine porocarcinoma) 临床表现 老年女性多见； 下肢、躯干、头皮及上肢； 0.4～20 cm 大斑块、肿瘤或息肉状； 常存在多年，提示良性恶性； 转移 19％，病死率 7～11％。 组织学 原有良性基础上出现恶性变化； 易发生鳞状上皮化生，有亲表皮改变。 3. 汗管样小汗腺癌(Syringoid eccrine caicinoma) 临床表现 中年女性； 常见头皮、面、颈、腿、前臂也可发； 0.5～3 cm 斑块及溃疡； 病程长，可达数 10 年； 易复发，偶有转移。 组织学 真皮中下部及皮下； 条索状基底样细胞，伴大量导管分化，可形成囊腔； 无角囊肿，鳞状上皮分化改变； 细胞异型轻。 4. 微囊肿性附属器癌(Microcystic adnexal carcinoma) 临床表现 多见 40～60 岁； 好发于头面，尤其鼻唇及眶周多见； 肉色、黄色、红色坚实结节、斑块； 0.5～2 cm 大小，中央凹陷； 多无症状，少数疼痛； 易局部复发。 组织学 边界不清，浸润性生长； 浅表小中等大角囊肿，实性条索及管腔形成，类似汗管瘤； 深部出现实性条索，浸润生长，局部硬化； 伴神经，骨侵犯。 5. 腺样囊性癌(Adenoid cystic carcinoma) 临床表现 中年女性，常见头皮、胸、背部及腹部； 结痂性结节、斑块，0.5～0.8％ 大小； 生长慢，病程长； 局部复发率高 57～70％。 组织学 位于真皮中下部及皮下，浸润性生长； 大小不一的基底样团块，可有管状及导管分化； 内有筛状结构，含粘蛋白为其特点； 团块周围及间质内透明质酸沉积。 6. 粘液腺癌(Mucinous carcinoma) 临床表现 老年男性； 头颈及眼睑好发，可见于其他处； 肉色、蓝色斑块及结节，0.7～8 cm 大小； 生长慢，病程长，很少远处转移。 组织学 位于真皮及皮下； 粘蛋白湖中漂浮肿瘤细胞岛； 肿瘤团块实性，多有腺样分化，出现筛孔状是特点； 偶有印戒细胞，分裂相少见。 在学习的过程中，记录笔记可以很好的帮助记忆。欢迎向小衡（service@histomed.com）晒出你的学习笔记，和大家一起分享学习的过程~ 点击图片，进入课程 了解更多衡道病理资讯，欢迎访问官网：https://www.histomed.com |
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