以囊性病灶为主的骨肿瘤及肿瘤样病变影像解析

No.1

骨巨细胞瘤

骨巨细胞瘤（giant cell tumor of bone，GCT）20～40 岁多见；好发于四肢长骨骨端，膝关节上下、桡骨下段多见，常为反应骨及纤维组织形成的包壳所包绕，与周围组织有清楚的界限；肿瘤可侵犯关节软骨，但一般不穿过关节软骨，脊柱、骶骨也较常见；

临床疼表现为局部痛、肿胀、压痛，邻近关节则活动下降，可有局部发热和静脉曲张，轻微外伤易病理骨折；5%～10% 的骨巨细胞瘤呈侵袭性生长，肿瘤组织可以直接侵入肌肉、脂肪等组织，术后易复发；

病理组织学上由单核细胞、巨细胞及由其聚合而成的多核巨细胞。Campanacci 等（1975）及王云钊（1982）结合影像学表现和组织学基质细胞异型性将其分为 3 级：Ⅰ级（静止、非活跃）占 10%，Ⅱ 级（活跃）占 70-80%，Ⅲ 级（侵袭性）占 20%。

X 线表现：

骨质破坏

• 偏心性：晚期在中央
• 膨胀性：膨胀明显时只有薄层骨壳
• 分房型：多见，可见数量不等，纤细的骨嵴—皂泡状改变
• 溶骨型：少见，无皂泡状骨性间隔

破坏区内无钙化、骨化

破坏边缘清楚但不锐利，无硬化边，无骨膜反应

恶性征象

• 肿瘤边缘筛孔状和虫蚀状破坏，骨嵴残缺紊乱
• 骨分隔破坏，骨膜反应明显
• 侵犯软组织出现肿块等

CT：可清晰显示分房征像呈皂泡样改变，骨破坏与正常骨小梁交界处无骨增生硬化带，肿瘤内密度不均匀，可见低密度坏死区，继发动脉瘤样骨囊肿可有液--液平面

MRI：肿瘤 T1W1 呈低或中等信号，T2W1 多混杂信号，亚急性出血 T1W1 T2W1 均高信号，慢性出血即含铁血黄素沉着表现均呈低信号，出血和液化坏死区可见液--液平面

皂泡状改变

骨端偏心性溶骨破坏

骨巨细胞瘤（良性）

骨巨细胞瘤（生长活跃型）

骨巨细胞瘤（恶性）

CASE 1

男性，23 岁，主诉：右小腿上段疼痛伴右膝关节肿胀 2 月余

免疫组化结果：右胫骨肿瘤，骨巨细胞瘤。

CASE 2

男性，22 岁，主诉：左足背肿块 6 个月

免疫组化结果：左足跖骨肿瘤，骨巨细胞瘤

No.2

骨囊肿

骨囊肿（Bone cyst）：溶骨性的含液骨囊性病变，病因不明。可能因素：外伤。或局部血供紊乱，导致骨质吸收及细胞外液充填。其囊内为棕色液体，外面为纤维包膜，周围为骨壁，囊内可有纤维分隔。

青少年好发，最常见于 20 岁以下，男女比例约 2-3：1；多发于长骨干骺端 ，以肱骨、股骨最多，两者约占 70%。

一般无症状或很轻微仅有隐痛，多因病理骨折而发现

X 线：长骨干骺端囊状透亮区大多呈圆形、卵圆形或柱形，边缘清晰，膨胀性生长，长径与骨长轴一致，其内无分隔，囊肿向外生长可使骨皮质变薄，边缘规则，外缘常有轻度骨增生，少见骨膜增生；大多数为单发，少数为多囊；易病理骨折，当骨折片插入囊内为特征性表现，常见「皮质嵌入征、碎片陷落征」：骨碎片向囊内移位，小的囊肿骨折后因骨痂生长而自行消失，大囊肿可因骨折变小

CT：病灶内均匀液体密度，轻度膨胀性生长，骨皮质变薄，可见「碎片陷落征」

MRI：囊内容物 T1W1 中等信号，T2W1 高信号

No.3

转移性骨肿瘤

转移性骨肿瘤（Metasatic bone tumor）：原发于其它脏器晚期恶性肿瘤，后经转移至全身骨骼的肿瘤；最常见的恶性骨肿瘤，主要经血行转移，常多发，血清碱性磷酸酶可增高

按照骨结构及密度变化可分为溶骨型、成骨型、混合型三型。

溶骨型骨转移瘤：

常呈多发性单纯溶骨性破坏，可伴有较大软组织肿块

发生在脊柱时，常侵犯椎弓及附件，多椎体侵犯可呈跳跃式分布，脊椎的椎间隙多正常

成骨性骨转移瘤：

较少见，多发生于前列腺癌、乳腺癌、肺癌或膀胱癌的腰椎及骨盆转移

混合型骨转移瘤：

溶骨性转移瘤与成骨性转移瘤共同存在

影像表现：

转移灶呈斑点状、棉絮状或象牙质样硬化影，边缘不整

早期，小病灶常分布均匀，大病灶如棉花球状外观，骨小梁粗乱、增厚，间隙变窄甚至消失

晚期，多发病灶相互融合，有时呈弥漫性硬化

一般无软组织肿块，很少有骨膜反应

CASE 1

男，58 岁，前列腺癌治疗后发生骨转移（跳跃式椎体骨转移）

CASE 2

男 54 岁，主诉：发现肺部占位 9 个月，近期腰痛并加重伴左下肢酸痛 3 月余

免疫组化诊断：左上肺癌伴左侧髂骨、坐骨及髋臼骨转移

No.4

骨纤维异常增殖症

骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia of bone，FDB）：正常骨组织被异常增生的纤维结缔组织和骨样组织代替；病变一般累及一侧单骨或多骨；单侧多骨骨纤维异常增殖症合并皮肤色素沉着和内分秘紊乱称 Albright 综合症

幼年起病，发病缓慢，大部分就诊年龄在 10-30 岁左右，男性略多于女性；受累部位少，单骨无明显症状，有时可有肢体畸形、跛行、局部疼痛、肢体增粗、病理性骨折。

头颅：头痛、鼻塞、听力下降、视力下降颅面部隆起畸形、眼眶间距增宽、骨性狮面。

Albright 综合症可有内分泌症状，性早熟、垂体功能障碍、甲亢、肾上腺皮质功能亢进等 和皮肤色素沉着。

X 线：

可总体上显示病变的范围，按其大体形态可分为四类：囊状、磨玻璃状、丝瓜筋状、虫蚀状

CT 表现：

病骨增粗，隆突畸形骨皮质膨胀变薄、髓腔狭窄或闭塞、在长骨者病灶纵径大于横径；病灶在股骨中上段者可出现「拐杖样」畸形

当病灶以纤维组织为主时， 表现为囊状、分叶状或不规则异常低密度灶，边缘清晰、硬化，呈膨胀性生长；病灶较大时边缘可有骨嵴向内凸出，病灶呈分房状

位于骨皮质内的梭形病灶，两端将骨皮质从中向内外分开并向内外膨胀呈「V」字形，又称皮质分叉征。

病灶常合并病理骨折，骨折端骨痂形成缓慢可能与断端存在异常纤维组织有关

MRI 表现：

较常规 X 线或 CT 检查更敏感

T1 加权：低信号；T2 加权: 低、中或高信号，通常呈混杂信号

囊状骨纤维结构不良

丝瓜筋状

No.5

动脉瘤样骨囊肿

动脉瘤样骨囊肿（aneurysmal bone cyst，ABC）是一种非肿瘤性单发的良性骨病，占原发骨肿瘤的 1.0 %；属于充血性膨胀性的溶骨性病变，病因为骨内血管静脉回流障碍造成血管床扩大和充血，或者外伤导致骨膜下血肿，逐渐形成 ABC。

多见于青少年 5～20 岁，女性患者略多于男性；常有外伤史，病程发展快，通常不超过半年。

多见长管状骨，股骨和胫骨多见，其次为扁骨和短管状骨；长骨受累时，以局部疼痛和肿块为主，可合并病理性骨折。

病理：多个大小不一的囊状骨破坏，受累骨膨胀变形，常向软组织膨出，可见到中央粗大的骨嵴，边缘为壳状的骨膜骨或无钙化的骨膜。切面呈大小不一的蜂窝状囊腔，内含新鲜或陈旧血液，内部间隔由骨小梁和纤维组织构成。

X 线表现：

可发生于任何骨胳，通常位于骨皮质，但多见于长骨和脊柱

长骨：偏心性气泡样扩张，多见于干骺端，有时侵犯毗邻骨骺板。可突入周围软组织，病灶边缘可钙化或骨化，但差异很大，取决于生长的速度

脊柱：膨胀明显，累及椎体后部或整个椎体，包括相邻的软组织

继发性动脉瘤样骨囊肿通常具有原发肿瘤的基本特征

CT 表现：

对囊腔内容物的密度、周围软组织的侵犯及病灶周缘的钙化均较 X 线平片敏感

对继发性动脉瘤样骨囊肿，可显示原发肿瘤的某些特征，同时也可能显示特征性的液-液平面

MRI 表现：

显示动脉瘤样骨囊肿影像特征的最佳检查

信号强度无规律性，通常以 T1 低信号,T2 高信号为主

同一病灶内相邻囊腔内的信号强度也可不一致，囊肿的边缘均呈薄而光整的低信号，囊肿内分隔显示不清

可见囊腔内特征性的液-液平面

CASE 1

男性，17 岁，股骨远段膨胀性骨质破坏，病理示：动脉瘤样骨囊肿

CT 示膨胀性骨质破坏，病变偏心，病变位于皮质内，呈气球样突出，病变被包绕于相对连续的骨膜新骨内

MRI 示：病灶于 T1WI 为中等不均匀信号，未见分隔；T2WI 为高信号。可见边缘连续的骨壳

CASE 2

女，21 岁，右肩部疼痛、肿胀、活动受限半年

免疫组化示：「右肱骨近端病灶活检标本」：动脉瘤样骨囊肿

No.6

骨嗜酸性肉芽肿

骨嗜酸性肉芽肿（eosinophilic granuloma of bone，EGB）是一种良性骨肿瘤样病变，朗格汉斯细胞增多症（langerhans』cell histiocytosis，LCH）不同的临床亚型之一

多见于儿童和青少年，20 岁以下约占 80%；好发于颅骨、骨盆等扁骨，多为单发病变，有自愈倾向，多发性病变以脊柱最为好发。其次好发于四肢长骨，病变多累及干骺端和骨干骨髓腔，以膨胀性或钻孔样骨质破坏、大量组织细胞增生和嗜酸性粒细胞浸润为特点。

X 线与 CT：

颅骨病变 X 线、CT 表现为穿凿样或地图样骨质缺损或溶骨性破坏，边缘有硬化，病理上内外板破坏不完全时可见纽扣状死骨

长骨病变好发于骨干和干骺端，很少累及骨骺，短管状骨好发于指骨

X 线和 CT 表现骨破坏分两种类型：

一种是囊状骨质破坏，病变以髓腔内单房或多房破坏为主，部分病变轻度膨胀，沿纵轴扩展，常见层状或葱皮状骨膜反应

另一种以多房溶骨性破坏为主，无骨膜反应。其出现机理尚不清楚，可能是由于肉芽肿组织局部侵蚀并穿通骨皮质所致。

MRI：发生于颅骨的病灶 CT 表现为颅骨穿凿样破坏, 灶内可见到小碎骨片和脂质样密度，肿块在 T1WI 等-高信号，T2WI 混杂信号，增强后扫描可见明显不均匀强化。MＲI 增强扫描可出现皮质旁软组织肿块及骨膜反应明显强化，呈「袖套征」，有学者认为「 袖套征」  是 EGB 的特征性表现

CASE 1

男，6 岁，体检发现左侧头顶部局部头皮下肿块 3 月余

CASE 2

女性，11 岁，有小腿中段肿胀半月余。（图片来源网络文献）

小  结

发病年龄：

儿童和青少年：单纯性骨囊肿，骨嗜酸性肉芽肿，动脉瘤样骨囊肿，骨纤维异常增殖症

中青年：骨巨细胞瘤，骨纤维异常增殖症

中老年：溶骨性转移瘤

发病部位：

骨骺、长骨的外周: 骨巨细胞瘤

干骺端：单发性骨囊肿

长骨骨干及中心：单发性骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿、骨纤维异常增殖症，骨嗜酸性肉芽肿

多发性溶骨性骨破坏：转移瘤

影像表现特点：

骨质破坏：骨嗜酸性肉芽肿、动脉瘤样骨囊肿、骨巨细胞瘤、转移瘤

骨膜反应：骨嗜酸性肉芽肿、骨巨细胞瘤（恶性）

膨胀性生长：骨纤维异常增殖症、骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿

囊内分隔：骨纤维异常增殖症、骨巨细胞瘤、骨囊肿

液-液平面：骨巨细胞瘤、动脉瘤样骨囊肿

骨质硬化边：骨嗜酸性肉芽肿、动脉瘤样骨囊肿、骨囊肿