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骨巨细胞瘤的诊断与鉴别诊断「医看」 平台精选病例

 Lenle董 2020-08-28

影像表现:

骨巨细胞瘤又名破骨细胞瘤,是一种局部侵蚀性肿瘤,通常单发,大部分为良性,也有人认为是一种潜在的恶性肿瘤。好发于20-40岁,以股骨远端、胫骨近端和桡骨远端较多见,常见的临床表现为疼痛、肿胀或肿块、关节功能障碍等,有的病人因病理骨折而就诊,就诊是已经有大范围的骨质破坏。

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X线检查:

病变多显示中央或偏心性溶骨性破坏,并侵及干骺端,可完全破坏软骨下骨质,一般情况下,病变边界较清楚,呈膨胀性改变,其内可见纤细骨嵴,呈“分叶状”或“皂泡样”改变,部分病例可没有膨胀性改变,肿瘤可破坏或突破骨皮质,进入周围软组织,形成软组织内肿块,骨膜反应一般不存在,常可伴有病理性骨折,位于骶骨的骨巨细胞瘤,病变往往是偏心性,且常累及一侧骶髂关节,而脊索瘤往往位于骶骨中央,位于脊椎部位的骨巨细胞瘤病变易累及椎体及椎弓根,脊柱后凸继发于椎体塌陷,累及脊椎前部结构是骨巨细胞瘤的特点,而动脉瘤样骨囊肿、成骨细胞瘤常破坏脊椎后部结构,部分骺板未闭合的病人,溶骨性破坏发生于干骺端,进而穿过骺板累及骺端,X线片可显示其一般特点,但仍不足以确诊。 骨巨细胞瘤均表现为溶骨性破坏,并有很宽的移行带,病变区的骨皮质常膨胀变薄,病变内残留的骨嵴在X线上表现为分隔现象,肿瘤也可以侵入周围的软组织。一些侵袭性的溶骨性病变的X线表现类似于骨巨细胞瘤,如动脉瘤样骨囊肿。

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CT检查:

CT检查对确定肿瘤边界方面超过X线片,肿瘤呈实体性改变,CT值与肌肉相近,有时肿瘤内含有囊腔,但很少看到液体平面,反应性骨壳与正常骨皮质不同,较少钙化,CT检查对于明确与关节软骨及关节腔的关系和肿瘤侵犯周围软组织的程度很有帮助,新型的双螺旋CT通过静脉注射造影剂后,可进行各层面的重建显示肿瘤内的血管,可以替动脉造影。

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磁共振成像(MRI):

磁共振成像是骨巨细胞瘤最好的成像方法,它具有高质量的对比度和分辨率,肿瘤在纵向弛豫时间(T1加权像)呈现低强度信号,在横向弛豫时间(T2加权像)表现为高强度信号,因此看髓内病变最好用T1加权像,在观察皮质外病变时最好用T2加权像,MRI在显示任何骨外的侵犯及关节累及程度有优势,而CT对于观察骨皮质破坏及反应性骨壳具有特点,MRI及CT对早期发现肿瘤的复发非常有用,绝大多数病变由数量不等的存活组织和坏死组织混合构成,这样的病变其MRI信号不均匀,高信号和低信号区相间存在。

鉴别诊断:

1)巨细胞修复性肉芽肿

常见于10-20 岁青少年,好发下颌骨。

现在认为发生于颌骨者通常并非真性骨巨细胞瘤而是巨细胞修复性肉芽肿。镜下多核巨细胞体积小,中等数量,分布不均匀,常聚集于出血、坏死与含铁血黄素沉积部位,并可见骨样与骨组织形成,病灶经单纯刮除后预后较好。

(2)动脉瘤样骨囊肿

多发生于20 岁以下的青少年。好发于椎骨及扁骨,但也可发生于长骨干。X 线呈骨的偏心膨胀,骨皮质消融,与巨细胞瘤镜下不同的是多核巨细胞分布不均且多位于出血灶附近,胞体较小,间质为成熟的纤维组织。单纯病灶刮除四分之一会复发,大块切除或刮除并结合骨移植效果较好。

(3)棕色瘤

多骨受累,成年女性多见,早期症状为骨痛,实验室检查血钙升高,血磷降低,血中A K P、P T H 升高,好发于长骨骨干或干骺端、髂骨、手足骨等。镜下在正常骨结构消失的基础上出现大量纤维组织增生,小型多核巨细胞分布不均,并见出血灶及吞噬含铁黄素的巨噬细胞,病灶周围可见骨样基质和新生骨小梁及破骨细胞吸收后残存板层骨。切除甲状旁腺原发病变后,骨骺病灶可随之修复。

(4)良性纤维组织细胞瘤

巨细胞瘤的单核细胞可呈梭形并出现席纹状结构,镜下类似于纤维组织细胞瘤。但后者缺乏卵圆形单核细胞背景中均匀分布的多核巨细胞的典型巨细胞瘤的区域。具有明显的局部侵袭性,复发率高,并可发生转移,用原来的肿瘤病理组织学分级预测预后,并非绝对可靠。

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