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说起黑变病，大家更熟悉的可能是结肠黑变病，其发生与患者年龄、便秘、服用刺激性泻药、过量摄入金属元素及矿物质有关。其中蒽醌类药物服用史最为常见，主要表现为结直肠黏膜黑褐色色素沉着，但是小肠黏膜通常正常，详情可点击便秘如何造成“黑心肠”？ 然而，这里要说的是小肠的黑变病，我们也是第一次遇见这类患者，所以很想和大家分享一下~~~ 患者为30+岁女性，既往有肺结核及肠结核病史，予抗结核治疗20月+，病情稳定后停药，此次因大便次数增加就诊，门诊医生安排了肠镜检查。
针对回肠末段的改变，第一考虑可能是药物相关，理由如下：① 类同结肠黑变病，也是药物引起这种弥漫性的黏膜色素沉着；② 隐隐约约记得有文献提过类似改变，也是药物引起，但是具体药物名称忘记了。所以，回去“大海里捞针”，终于查到了记忆中的那篇文献，相关药物为氯法齐明！又继续查阅相关文献，发现其内镜表现都很一致，于是这例患者应该被诊断为氯法齐明相关肠病！
在这些文献中，这里选一组我们觉得图片最完美的供大家欣赏：
图片来源：Gastrointest Endosc. 2019 Nov;90(5):851-852.e1 其实，对于确诊比较重要的两点是：① 服药史；② HE染色提示黏膜固有层巨噬细胞内吞噬了结晶物。首先，我们查了一下氯法齐明的说明书，它是二线抗结核药，此刻内心激动了一下，因为这个患者抗结核治疗疗程这么长，极有可能使用了二线药物，符合药物相关。详细询问了患者发现，与我们猜测一致的是，她的抗结核方案中包含了氯法齐明！但是与我们猜测不一致的是，她从抗结核开始就使用氯法齐明了，足足用了20个月！感觉非常接近真相了，又找了病理科医生专门留意黏膜层细胞的结晶，果然没让人失望，发现了结晶，最终得以确诊：
如果没有发现上图中的结晶，可以参考下图红圈处，这两处是比较明确的，因为这种棒状的改变比较典型：
诊断了这例疾病以后，突然想起，很久之前有进修医生做小肠镜的时候也发现了全小肠黏膜呈黑褐色色素沉着，当时我们也不知道是什么，不了了之。所以立刻追踪回当时的病例情况，患者有氯法齐明服药史，果然也是一例氯法齐明相关肠病，如下图。
虽然不好说这种改变的特异性有多高，但如果小肠黏膜发生上述改变，一定要仔细询问服药史。① 长期服用高剂量的氯法齐明（100mg Qd）可导致皮肤及小肠黏膜固有层出现结晶沉积，出现皮肤颜色加深、小肠黏膜色素沉着，多在２-４周后逐渐出现，还会出现尿、痰、汗液显红色。
其实，后来回顾一下，一开始我老觉得这位患者是不是来自越南或者东南亚国家，就是晒得黑红那种，现在想想，也是氯法齐明导致的皮肤颜色改变。
② 上述改变停药后可逐渐恢复正常，停药2月后色素逐渐减退，约1-2年后褪完，也有一篇文献是停药30个月后复查肠镜，小肠黏膜恢复正常。
③ 氯法齐明相关肠病有三种病理改变：过敏反应、类似克罗恩病的肉芽肿改变及导致巨噬细胞结晶沉积（本例属于第三种）。比较罕见的情况下，可能出现严重肠病：体重下降、营养不良、腹泻、消化道出血、梗阻等。
④ 沉积的结晶在冰冻切片及偏振光显微镜下上呈红色，但由于它溶解于酒精和有机溶剂，因而在常规病理切片观察中呈无色透明。回到本例，虽然圈出来的是比较典型的，我是这么理解的，受不同截面影响，可能图中巨噬细胞内存在无色的无结构物质且把巨噬细胞挤变形的情况都有可能是结晶。 1. Gastrointest Endosc. 2019 Nov;90(5):851-852.e1 2. Gastrointest Endosc. 2024 Jan 30:S0016-5107(24)00082-8 感谢深圳市中医院 消化内科 郑焕填医生提供的病例资料
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