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半个月前，57岁的王先生（化名）不小心右腿髌骨骨折，在当地医院手术治疗，躺在病床上时却突然出现了神志淡漠的情况。王先生的家人们又困惑又着急，赶紧给他做了头颅CT，结果发现他脑子里有个长达约5cm的巨大肿瘤！ 大家瞬间慌了！ 进一步核磁共振检查，结果提示“垂体巨大腺瘤伴局部出血”。为求进一步的治疗，王先生来到浙大二院神经外科就诊，由洪远主任医师收住入院。  术前垂体磁共振增强扫描显示肿瘤呈哑铃状 第三脑室受压变形（红色箭头示肿瘤位置） 01 什么是垂体腺瘤？ 垂体是位于人脑底部中央位置的垂体窝内的椭圆形腺体，大小如一颗黄豆。垂体是人体中最重要的内分泌器官之一，堪称内分泌的“司令部”，它能分泌多种激素，包括生长激素、泌乳素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素以及促性腺激素等，调控着人体的生长、发育、繁殖和代谢。  垂体腺瘤，也称为垂体神经内分泌肿瘤（PitNET），顾名思义是指由垂体组织变成的肿瘤，其会导致周围神经组织受压或激素分泌异常，从而引起各种临床症状。数据统计垂体腺瘤的发病率在原发颅内肿瘤中排第三，仅次于胶质瘤与脑膜瘤，男女发病率相当，好发于30-50岁成年人。 垂体腺瘤绝大部分为良性肿瘤，仅约0.1%-0.2%的垂体腺瘤会出现转移，称之为垂体腺癌。该肿瘤的发病机制目前尚未明确，可能涉及垂体细胞自身缺陷、下丘脑调节功能紊乱等多种因素。 02 垂体腺瘤如何分型？ 根据肿瘤大小，可将垂体腺瘤分为微腺瘤（直径<10mm）、大腺瘤（直径≥10mm）以及巨大腺瘤（直径≥40mm）。 根据肿瘤是否分泌激素引起人体内分泌异常，可将垂体腺瘤分为两大类，即无功能型腺瘤和功能型腺瘤。无功能型腺瘤不分泌激素或分泌的激素不会引起人体内分泌异常，主要以膨胀性生长压迫周围组织而产生一系列临床症状；功能型腺瘤则以激素异常分泌导致内分泌紊乱从而出现各类症状为主，根据肿瘤分泌的激素不同，可将功能型腺瘤再细分为泌乳素腺瘤、生长激素腺瘤、促肾上腺皮质激素腺瘤、促甲状腺激素腺瘤和促性腺激素腺瘤。 值得一提的是，大部分促性腺激素腺瘤的分泌功能较弱，不足以引起血中促性腺激素水平升高从而产生症状，因此促性腺激素腺瘤通常被归为无功能型腺瘤，只有一小部分促性腺激素腺瘤患者会出现激素分泌过多而引起的症状。 03 垂体腺瘤会有哪些症状？ 肿瘤占位引起的压迫性症状：垂体腺瘤在垂体窝内膨胀性生长，压迫周围血管神经组织所产生的症状，比如压迫鞍膈可导致严重头痛；压迫视交叉可引起视力减退、视野缺损甚至失明；压迫下丘脑可出现睡眠、食欲、体温等调节异常。  激素分泌异常引起的症状：  泌乳素腺瘤 多数为女性患者，典型症状为月经紊乱、闭经、溢乳、不孕等；男性患者的典型症状为阳痿、性欲减退、不育等。 生长激素腺瘤 儿童主要表现为巨人症，成年人主要表现为肢端肥大症，即下颌过大、上颌变宽、前额隆起、鼻骨增生肥大、面容粗糙、手指变粗、皮肤皱褶和足跟肥厚等。 促肾上腺皮质激素腺瘤 典型症状为向心性肥胖，即脂肪大量堆积在面部、胸腹部及腰部，而四肢包括臀部不胖，呈现满月脸、水牛背、悬垂腹，并伴有痤疮、紫纹和骨质疏松等。  促甲状腺激素腺瘤 甲亢是最突出的临床症状，患者常有弥漫性甲状腺肿、心动过速、失眠、怕热、多汗、食欲亢进、消瘦等高代谢的表现。 促性腺激素腺瘤 儿童发生性早熟，如女童出现乳房和阴毛发育、月经初潮提前到来等；男童出现睾丸和阴茎增大、身高突增、阴毛发育等。成年女性可出现卵巢过度刺激综合征，表现为卵巢增大、恶心呕吐、腹胀等；成年男性主要表现为性功能减退、不育等。 04 垂体腺瘤如何分型？ 垂体腺瘤的治疗策略以手术、药物治疗为主，辅以放射治疗。体检发现的无功能型微腺瘤先以观察为主。除了泌乳素腺瘤推荐先用药物进行治疗，其他类型的垂体腺瘤首选手术治疗。 药物治疗 主要针对泌乳素腺瘤和部分生长激素腺瘤。 泌乳素腺瘤：以溴隐亭、卡麦角林为代表的多巴胺受体激动剂是泌乳素型垂体大腺瘤、巨大腺瘤的首选治疗方法。溴隐亭治疗前应常规行溴隐亭敏感试验，即从小剂量开始服用，服药期间每3个月至半年复查血常规及肝肾功能。对有些溴隐亭耐药患者改用卡麦角林可能有效。这些多巴胺受体激动剂安全有效，不良反应主要是胃肠道反应，大多数患者逐渐适应后很快就会消失。 生长激素腺瘤：以生长抑素类似物为主的药物治疗，比如奥曲肽，也是生长激素腺瘤的有效治疗手段之一。目前认为对伴有泌乳素阳性的混合腺瘤，也可尝试接受多巴胺受体激动剂治疗。在一些情况下，生长抑素类似物的术前应用可以改善生长激素腺瘤患者的全身状态，在一定程度上降低手术时麻醉的风险。  手术治疗 可切除肿瘤以缓解因占位效应产生的临床症状、纠正内分泌功能紊乱、保护残存垂体组织、明确肿瘤性质等。 主要分为开颅显微镜手术和经鼻神经内镜手术两种。开颅手术的主要优点是肿瘤暴露充分，可操作空间大，利于术中止血；而主要缺点是手术时间长，术中损伤大，恢复周期长。相比之下，随着近年来神经内镜设备及手术技术的蓬勃发展，经鼻神经内镜手术可以实现近距离观察病灶，手术时视野佳、创伤小，且术后恢复更快，已成为垂体瘤首选治疗方式。 放射治疗 是垂体腺瘤的辅助治疗手段。 由于有引起垂体功能低下、下丘脑功能损伤等风险，因此目前放射治疗不作为垂体腺瘤的首选治疗方式。 对于行放射治疗的指征把握也越来越严格：1、手术后残留或复发，经多学科会诊后认为手术难以切除，且与视神经、残存垂体有一定间隔（>2mm）的垂体腺瘤；2、侵袭性、难治性或恶性垂体腺瘤，经手术、药物治疗均不理想者。 患者王先生在排除手术禁忌后行“神经内镜下经鼻腔-蝶窦垂体病损切除术”。术程顺利，术后核磁共振增强扫描显示肿瘤全切，多层重建良好。  很快，王先生的身体恢复良好，无神经功能障碍，予带口服药物出院。 05 结语 垂体腺瘤的临床症状千差万别，很多患者就诊时往往辗转多个科室，没有及时得到正确的诊断和治疗。洪远主任医师提醒，如果出现以上这些症状，在相应专科查不出确切原因时，应该及时去内分泌科和神经外科进行全面检查，观察是否有垂体腺瘤或其他鞍区肿瘤的可能。 当然，若患了垂体腺瘤也不用太害怕，一方面垂体腺瘤基本都是良性肿瘤，另一方面现有的药物及手术治疗可以较好地控制垂体腺瘤的进展，手术若采用神经内镜下经鼻微创手术，创伤少、恢复快，通常情况下患者的预后情况良好。 审核专家 陈高 M.D. /Ph.D. 浙江大学医学院附属第二医院神经外科科主任 浙江大学求是学者、二级教授 浙江省医学会神经外科分会主委 浙江省神经外科临床精准与转化重点实验室主任 中华医学会神经外科分会全国委员 国家重点研发计划重大项目首席科学家 科普专家 洪远 神经外科 主任医师 病区副主任 博士生导师 擅长：应用神经内镜新技术的微侵袭神经外科手术，如内镜辅助显微锁孔外科技术治疗各种脑部肿瘤及脑血管病，微创经鼻颅底外科内镜手术，包括垂体瘤、颅咽管瘤、鞍区及斜坡脑膜瘤、脊索瘤及颅底深部肿瘤等，此外还擅长视神经管减压、脑积水、脑室病变及松果体区肿瘤的内镜微创治疗。 门诊时间 解放路院区：周一下午 周三上午 滨江院区：周四上午 END 文字：神经外科 洪远 |
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