2022WHO新增的几种唾液腺肿瘤

纹管腺瘤（Striated duct adenoma）

纹管腺瘤是2022年第五版WHO涎腺肿瘤分类中新增的肿瘤类型，形态学由类似于纹管的管状结构构成，大小涎腺均可发生。已报告的病例发病年龄47-78岁。 

大体检查为实性肿块，界限清楚，可多结节状，有包膜，切面黄色。低倍镜下由致密的小管组成，小管口径与正常的纹管相当。小管排列紧密，间质极少。也可以看到小囊肿。肿瘤可能血管丰富，有些含有“鹿角”样血管。小管内衬单层柱状细胞，胞质嗜酸性，细胞无异型及很少核分裂像。偶尔，腔隙可能含有嗜酸性物质，类似甲状腺胶质或红细胞。有些病例可伴局灶，甚至弥漫脂肪浸润。

免疫组化:CK7和CK5/6强阳性，后者表现为基底层阳性加强。大多数肿瘤显示核和细胞质S100强阳性。相比之下，calponin、SMA、平滑肌肌球蛋白重链和p63只是单个的小管上皮细胞阳性。TTF-1和甲状腺球蛋白均为阴性。

微小分泌性腺癌（Microsecretory adenocarcinoma， MSA）

微小分泌性腺癌是第五版WHO涎腺肿瘤分类中收录的新成员，罕见（文献报道不足30例），发病年龄17-83岁，平均发病年龄49.5岁。大体检查表现为界限清楚的包块，直径0.6-3cm。

组织学改变具有以下特征：1.微囊性结构为主，偶尔伴有筛状或梁状结构；2.肿瘤细胞形态一致，似闰管上皮细胞，胞质弱嗜酸性或透明；3.核呈一致的卵圆形，染色深，核仁不明显，核分裂像很少；4.管腔内有丰富的嗜碱性分泌物；5.多少不等的纤维黏液样间质；6.肿瘤边缘圆钝，但可见周围骨骼肌、脂肪或小涎腺微小浸润；7.罕见神经周围浸润，无坏死；8.偶尔可伴有假上皮瘤增生、肿瘤相关淋巴组织浸润、骨化等。

免疫组化染色：S100、SOX10、p63恒定阳性、p40、mammaglobin、calponin阴性、SMA偶尔灶状阳性。遗传学上具特征性的MEF2C::SS18融合基因。

硬化性微囊性腺癌（Sclerosing microcystic adenocarcinoma，SMA)

硬化性微囊性腺癌是一种惰性浸润性涎腺腺癌，2022年第五版WHO头颈部肿瘤分类将其作为一个独立的实体收入其中。该肿瘤起源于口腔内小唾液腺，包括舌、唇黏膜、口底和颊黏膜，也有发生在鼻咽部的个例报道，发病于40-90岁，平均发病年龄56岁，临床上通常表现为无痛性包块。

组织学上表现为致密胶原纤维间质背景上见浸润性生长的导管、小管、梁状、条索、巢状结构，偶尔有单细胞嵌入密集的胶原间质。肿瘤呈双相分化，包括腔内侧异型不明显的导管细胞和周围包绕的扁平的肌上皮细胞。导管上皮细胞呈圆形至椭圆形、细胞核形态一致、染色质均匀分散、偶有核仁，胞质嗜酸性至透明。有丝分裂象不明显。常见神经周围浸润，也可以贴近或浸润小唾液腺。

闰管腺瘤（Intercalated duct adenoma）

闰管腺瘤（Intercalated duct adenoma）是2022年第五版WHO涎腺肿瘤分类中新增的肿瘤类型，形态学由类似于闰管（上皮与肌上皮细胞构成的双层结构）的管状结构构成的良性肿瘤。大多数（85%）病例发生于腮腺，其次是颌下腺（11%）和口腔（4%）。平均发病年龄52岁，绝大多数直径<5mm。

镜下表现为结节状，偶见多结节状。闰管状结构由两种细胞构成，位于腔面的增生的立方形导管细胞和外周的肌上皮细胞，有时肌上皮细胞减少或不明显。细胞无明显异型，核分裂像很少。有些病例包含腺泡细胞，常位于结节的周边。如果病变界限清楚或有包膜，可称其为闰管腺瘤，如果病变界限不清楚，与临近腺泡混合存在，可诊断为闰管增生（intercalated duct hyperplasia）。

硬化性多囊性腺瘤（sclerosing polycystic adenoma）

涎腺硬化性多囊性腺瘤是一种罕见的良性病变，过去命名为硬化性多囊性腺病（sclerosing polycystic adenosis，SPA），平均发病年龄40岁（7-84岁），80%的病例位于腮腺，偶尔累及鼻窦、下颌腺和泪腺。由于近年的研究表明，该病变恒定发生PI3通路基因突变（PTEN突变最常见），因此第五版WHO头颈肿瘤分类将其定性为肿瘤。

大体上表现为界限清楚的结节，常有包膜，1-12cm，切面囊实性，实性区域呈小叶状形态。组织学上由不同大小和形状的导管及腺泡组成。导管常表现为实性、筛状和微乳头状增生，上皮细胞扁平-圆柱状，顶浆分泌或泡沫状或空泡状胞质。腺泡由大的明亮嗜酸性胞浆颗粒/球的腺泡细胞构成，是SPA的标志性结构。导管细胞可有不同程度的异型性，导管周围包绕肌上皮细胞，类似导管内癌。间质为多少不等的硬化的胶原纤维，局灶性淋巴样细胞聚集。