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1 病例简介 患者女，55 岁，主因一过性言语含糊伴右手麻木半小时来诊。既往高血压、糖尿病病史。 患者诉近两天曾有多次右手麻木，无肢体活动障碍，就诊半小时前，患者右手麻木再次出现，指尖部为主，后逐渐出现言语含糊不清，遂急来我院，于就诊过程中，患者右手麻木及言语含糊完全缓解。神经系统查体（-），心肺腹查体未见明显异常。 辅助检查：血常规、血凝常规未见明显异常。谷丙转氨酶 111（U/L），钙 2.57（mmol/L），直接胆红素（酶法）3.74（umol/L），谷草转氨酶 68（U/L），谷氨酰转肽酶 254（U/L），尿酸 440（umol/L）。 头部 CT 示：
患者中老年女性，急性起病，以一过性言语不清伴右手麻木起病，既往高血压、糖尿病病史，本以为短暂性脑缺血发作的诊断已非常明确，但仔细查看头部 CT 左额部脑沟密度稍高，出血性病变？立即完善头部 MRI + MRA 明确，结果回报如下：
至此，答案渐渐浮出水面，考虑本例患者为一例脑动脉重度狭窄导致的自发性凸面蛛网膜下腔出血。 2 自发性凸面蛛网膜下腔出血 自发性凸面蛛网膜下腔出血（convexity subarachnoid hemorrhage, cSAH）是非动脉瘤性蛛网膜下腔出血的一种类型，约占蛛网膜下腔出血的 6%。出血主要集中在 1 个或几个皮质表面的脑沟内，而实质、基底池、侧裂、脑室无出血改变。 年轻人 cSAH 的病因包括可逆性脑血管收缩综合征（RCVS）、可逆性后部脑病综合征（PRES）、脑窦静脉血栓形成等。在 60 岁以上的人群中，脑淀粉样血管病（CAA）是一个常见的原因。CAA 是一种常见于老年人的脑小血管疾病，其特征是大脑皮层和软脑膜进行性的 Aβ 沉积。 RCVS 以严重头痛为特征，伴或不伴其他急性神经系统症状，神经影像学特征包括 cSAH、脑出血（ICH）、脑梗死和 PRES。脑动脉狭窄或闭塞是 cSAH 的罕见病因，相关报道较少，脑动脉重度狭窄或慢性闭塞且 Willis 环代偿不足时，眼动脉、软脑膜动脉等二三级侧枝循环相继开放。 当血流动力学变化时，可导致代偿性的灌注增加, 使软脑膜侧支不断扩张; 当扩张达到最大限度时, 细小代偿性软脑膜血管断裂或通透性增高, 导致 cSAH。另外，慢性脑动脉硬化引起的血脑屏障破坏及缺血性疾病的出血转化也是引起脑血管狭窄患者自发性 cSAH 的重要原因。 cSAH 常见症状包括头痛、意识障碍、癫痫发作、短暂性局灶性神经发作、持续性局灶性神经缺陷、视觉异常、恶心呕吐等。CT 诊断 cSAH 较为敏感，主要累及顶叶和额叶, 通常包括中央沟（80%～90%）。 对于发病 6 小时内的 cSAH CT 敏感性为 98%，而 6 小时后则下降至 90%。MRI 可见相应脑区 T2 FLAIR 和 T1 序列高信号，SWI 呈低信号。T2 FLAIR 及 SWI 对 cSAH 敏感性几乎可达 100%。 cSAH 的治疗主要包括治疗并发症，消除潜在的触发因素，尽量减少出血扩展和复发的风险，并针对潜在病因等个体化治疗。 本例患者老年女性，以言语含糊伴右手麻木起病，发病前曾有多次右手麻木出现，在头部 MRA 尚未回报之前，往往容易被认为是 CAA 导致的淀粉样发作。但患者头 MRA 提示左侧颈内动脉末端重度狭窄，为 cSAH 病灶同侧，考虑脑血管重度狭窄基础上导致侧枝血管扩张出血所致可能更有说服力。 遗憾的是，该患者拒绝了进一步 DSA 及 SWI 检查。对于脑动脉重度狭窄合并 cSAH 目前应用抗血小板治疗仍存在争议，主要争议点在于应用抗血小板聚集药物后潜在的出血风险。 但多项研究结果表明, 该病给予抗血小板聚集和强化降脂药物治疗后均未加重 SAH，并且可以在抗栓治疗 90 d 时取得良好预后 [改良 Rankin 量表（mRS）评分 0～2 分]。 另外，继发于重度颈内动脉狭窄的 cSAH 是卒中的高危标志物，血运重建术治疗重度症状性颈动脉狭窄已被证明能显著降低年平均卒中发生率，改善患者预后。 参考文献： 1. Chai J, Nie H, Wu X, Guan Y, Dai T, Shen Y. The clinical and neuroradiological features of patients of coexisting atraumatic convexity subarachnoid hemorrhage and large artery atherosclerosis stroke: A retrospective observational study. Medicine (Baltimore). 2021 Dec 3;100(48):e28155. doi: 10.1097/MD.0000000000028155. PMID: 35049246; PMCID: PMC9191285. 2. 马义文, 聂俊, 邵正凯. 头颈动脉狭窄或闭塞并发自发性大脑凸面蛛网膜下腔出血的研究进展 [J]. 中国脑血管病杂志,2023,20(09):625-630. 3. Ly JV, Ma H, Shaloo S, Clissold B, Phan T. Convexity subarachnoid haemorrhage: a practical guide. Pract Neurol. 2023 Oct;23(5):368-375. doi: 10.1136/pn-2022-003572. Epub 2023 Apr 28. PMID: 37116951; PMCID: PMC10579515. |
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