孤立性纤维性肿瘤-临床病理实践技能宝典

孤立性纤维性肿瘤

（Solitary Fibrous Tumor, SFT）

SFT诊断思维导图

（一）定义

SFT是一种以分支状、扩张的薄壁血管和NAB2-STAT6基因重排的纤维母细胞肿瘤。

（二）诊断标准

1、必要诊断标准：瘤细胞呈梭形至卵圆形；多少不等的胶原性间质；具有特征性分支状（鹿角状/血管外皮瘤样形态）和玻璃样变血管；免疫组化STAT6（核+）和/或CD34（+）。

2、值得获取的标准：NAB2-STAT6基因融合的证据。

（三）诊断要点

1、临床特征

（1）年龄：好发于20-70岁的成年人，无性别差异。

（2）生长速度：通常为缓慢生长的无痛性肿块。

（3）位置：好发于胸膜，也可发生于胸膜外，如头颈部、上呼吸道、纵膈、盆腔、腹膜后和周围软组织等部位。

2、组织学特征

（1）大体特征：肿瘤通常呈类圆形或卵圆形，边界清楚，切面灰白或褐色，质韧，偶见囊性变或出血。

（2）组织学结构：肿瘤细胞疏密不等，“无结构样”排列，局部可显示席纹状、梁状、疏松条束状。    

（3）细胞形态特征：细胞卵圆形至梭形，胞质稀少，细胞核圆形至纺锤形，染色质空泡状，无明显异型性，核分裂象少见，通常无坏死。

（4）间质特征：肿瘤细胞间粗细不均、形态不一的胶原纤维（常见为致密，瘢痕样玻璃样变性）；特征性的血管结构（分支状或鹿角状血管，常见血管周玻璃样变性）。

（5）免疫组化特征：阳性标志物：肿瘤细胞核STAT6弥漫性强阳性染色，多数瘤细胞CD34+，BCL2+，CD99+；ki-67：良性孤立性纤维性肿瘤的Ki-67指数通常低于10%（0-4个核分裂象/10高倍视野），而恶性者的Ki-67指数则高于10%。阴性标志物：瘤细胞Desmin-、EMA-、CK-、S-100-、SMA-。

（6）分子遗传学特征：NAB2-STAT6基因重排是孤立性纤维性肿瘤的特征性分子遗传学改变。

（四）案例分析

病史：49岁，女性，腹痛1月。CT检查查件腹膜后包块。病理HE形态报告：“腹膜后包块”活检：梭形细胞肿瘤，建议行免疫组化协助诊断。

镜下：

图1：梭形肿瘤细胞疏密不等，“无结构样”排列，局部可显示席纹状、梁状、疏松条束状排列。

图2：瘤细胞呈梭形、卵圆形，细胞形态温和，排列无序，间质含胶原纤维间隔。

CD34 STAT6 P16

图3:免疫组化示STAT6,CD34,SMA,p16+

要求：根据上述病历摘要，请回答相应的初步诊断、诊断依据、鉴别诊断、进一步检查和治疗及预后。

1、初步诊断 孤立系纤维性肿瘤

2、诊断依据 （1）中年女性，包块位于腹膜 （2）肿瘤细胞呈梭形，疏密不等，“无结构样”排列，局部可显示席纹状、梁状、疏松条束状排列。肿瘤间质内含有胶原纤维。 （3）免疫组化STAT6,CD34,SMA,p16+,支持SFT。

3、鉴别诊断 SFT需要与梭形细胞脂肪瘤、真皮纤维瘤、隆突性皮肤纤维肉瘤、巨细胞纤维母细胞瘤、低度恶性纤维肉瘤、低度恶性肌纤维母细胞瘤、多形性未分化肉瘤、上皮样平滑肌瘤、神经鞘瘤、神经纤维瘤、低度恶性周围神经鞘膜瘤、促结缔组织增生性间皮瘤、梭形细胞滑膜肉瘤等疾病进行鉴别。

4、进一步检查         （1）分子检测：NAB2-STAT6基因重排检测

5、治疗及预后 手术为主要治疗手段，预后良好。复发或转移风险可通过组织学特征和免疫组化预测。形态学非常温和良善的SFT也可能有侵袭性生物学行为，临床上应尽早完整切除肿物并对孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumor, SFT）长期随访，注意恶变的可能性。

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