骨巨细胞瘤病变解析（1）

骨巨细胞瘤

【概述】：

是一局部侵袭性的肿瘤，具有丰富的血管组织并含有单核基质细胞和很多破骨细胞样的多核细胞。

【临床与病理】：

1.临床表现：好发年龄为20~40岁，以股骨远端、胫骨近端和桡骨远端多见，骨骺闭合前的骨巨细胞瘤非常少见。主要症状为患部疼痛和压痛，局部肿胀或形成肿块及相关的压迫症状。骨皮质膨胀变薄时，压之可有捏乒乓球感。

2.病理 ：主要由单核基质细胞和多核巨细胞构成，单核基质细胞是骨巨细胞瘤的实质，其间变程度决定肿瘤的级别。

骨巨细胞瘤造成骨质破坏的形成机制：

骨巨细胞瘤在病理形态上主要有两种细胞：单核细胞和破骨细胞样多核巨细胞。

其中，单核细胞又分两类，一类是梭形基质细胞，另一类是单核巨噬细胞样细胞。梭形基质细胞是骨巨细胞瘤的肿瘤细胞，具有增殖潜能。

单核巨噬细胞样细胞是破骨细胞样细胞的前体，它们聚集融合而成为破骨细胞样多核巨细胞。

骨巨细胞瘤由表达核因子κB受体活化因子（RANK）的破骨细胞样多核巨细胞、表达RANK配体（RNAKL）的梭形基质细胞和单核破骨细胞前体组成。RANKL与RANK结合后，激活 RANK-RANKL通路，促进单核破骨细胞前体融合为破骨细胞样多核巨细胞，继而产生溶骨过程。

病理上可分为３级：

 Ⅰ级：为良性，主要成分为多核巨细胞。梭形基质细胞数量少，细胞异型性不显著，分化好，核分裂少见。

 Ⅱ级：介于良恶性之间，梭形基质细胞较Ⅰ级明显增多，且排列紧密，核分裂也增多；生长活跃，行为具有侵袭性。

  Ⅲ级：为恶性，主要成分为梭形基质细胞，异型性显著，多核巨细胞极少。恶性者又称恶性巨细胞瘤或巨细胞肉瘤。病变过程良恶性骨巨细胞瘤均可转变为骨肉瘤或纤维肉瘤。

骨巨细胞瘤影像分为三期：

• Ⅰ期(静止性病变)：边缘清晰，可见硬化边缘，骨皮质受累少见。
• Ⅱ期(活跃性病变)：边缘清晰，但无硬化边，可见骨皮质变薄和膨胀，70%~80%的骨巨细胞瘤为Ⅱ型。
• Ⅲ期(侵袭性病变)：常伴有骨皮质破坏和软组织肿块，无硬化边。

• 骨巨细胞瘤以下几点提示恶性：

• 较明显的侵袭性，如肿瘤与正常骨界限不清；

• 骨膜增生较显著；

• 较大的软组织肿块；

• 患者年龄较大，疼痛持续加重或肿瘤突然生长迅速并有恶病质者。
  
  

X线表现：
(1)多发生于闭合后的骨端，呈膨胀性骨质破坏，骨壳较薄，轮廓一般完整，其内可见纤细骨嵴，呈分房状。

(2)部分膨胀明显甚至包绕关节对侧的另一骨端，这是该瘤的特征之一。

(3)有横向生长的倾向，最大径线常与骨干垂直，常偏心性生长。

(4)骨破坏区与正常骨的交界清楚但并不锐利，内无钙化和骨化影，常无骨膜反应。

骨嵴：源于骨小梁，与骨皮质相延续，但不贯穿整个病变，游离端较锐利，密度高。

骨巨细胞瘤内分隔成因=瘤壁骨嵴+残留骨+结缔组织间隔钙化

图7 平片显示胫骨上端骨巨细胞瘤内的皂泡征(箭头)；

图8 CT冠状位MPR显示同病例的多发骨嵴(箭头)；

图9 CT矢状位MPR显示同一病例的多发骨嵴(箭头)；

膨胀性破坏是：由于骨巨细胞瘤从骨皮质内面破坏（也就是偏心性生长），骨皮子破坏的同时骨外膜增生形成新生骨造成膨胀的。

膨胀性骨膜反应（又叫壳状骨膜反应）：是一种连续或几乎连续的骨膜反应并伴有骨质破坏。连续或基本连续的骨膜反应，并向外膨隆形成膨胀性的外观，是因骨质在不断破坏吸收的同时不断有骨膜新生骨形成。骨皮质表面产生骨膜新生骨导致骨直径增大。

膨胀性骨膜反应提示病变进展十分缓慢，使骨膜有足够的时间钙盐沉积，形成骨膜新生骨而不被穿透，从而形成膨胀性的壳样外观。

病变持续的时间越长、进展越缓慢，形成的壳状骨膜反应越厚。膨胀性骨膜反应多见于良性病变，如骨巨细胞瘤、动脉瘤样骨囊肿、骨结核、骨的纤维结构不良等；也可见于进展缓慢或低度恶性的骨肿瘤，如软骨肉瘤等。

骨巨细胞瘤硬化边形成机制：

I期（静止期），肿瘤细胞少，骨破坏性较弱，成骨细胞反应性活跃。

硬化边宽窄与肿瘤生长速度及病程长短有关，一般而言，肿瘤生长缓慢病程较长者其硬化边较宽，反之，生长较快发生不久的肿瘤硬化边较窄，硬化边的宽窄可以从一个侧面反映肿瘤的生物学特性。有硬化边者主要见于良性肿瘤

鉴别：

动脉瘤样骨囊肿