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系统性硬化症（Systemic Sclerosis, SSc），又称“硬皮病”，是一类以皮肤增厚变硬为突出表现的系统性自身免疫性疾病。除皮肤受累外，也可影响内脏（肺、心血管、肾脏、消化道等）。SSc的发病高峰在45～65岁之间，女性好发，男女比例约1∶4～1∶6，而男性患者往往病情较重，更容易表现出弥漫性皮肤病变、指端溃疡和肺动脉高压，预后相对较差。 根据皮肤累及范围及临床特征可将SSc分为四型，局限皮肤型SSc，弥漫皮肤型SSc，重叠综合征，无皮肤硬化型SSc。CREST综合征为局限皮肤型SSc的亚型之一，表现为钙质沉着、雷诺现象、食道运动功能障碍、指硬化和毛细血管扩张。 
SSc是以皮肤变性增厚和硬化，最终萎缩为特征，并可引多系统损害的结缔组织病。因患者血清中出现多种特异性的自身抗体，故属自身免疫病。 硬皮病大致分为：局部性硬皮病和系统性硬皮病。 
雷诺现象是SSc最常见的临床表现，很多患者是以雷诺现象为首发。雷诺现象典型的表现是可恢复的皮肤颜色变化：白-紫-红三色变化，主要与微血管的舒缩功能障碍有关。白色提示缺血，紫色提示缺氧，红色是再灌注。 指端坏疽发病率为40%。其发病机制可能与以下几个因素被有关：在具有危险易感因素的患者中，局灶性缺血和创伤可促进组织完整性的丧失从而引发溃疡。随着溃疡的发展，组织缺血的中心增大，在非溃疡性皮肤上常被炎症或红斑包围。 这其中炎症机制目前尚不清楚，但它可能是机体为促进溃疡愈合新血管生成导致血流增加相关，但过多的血液流动也很容易导致再灌注损伤，进一步加重组织损伤。此外，溃疡周围炎症还可能与感染有关。溃疡愈合后，该组织要么恢复，要么指端缺血持续存在。另外也可以无溃疡发生仅表现为指端点状疤痕。 
皮肤紧硬是本病的标记性症状。共分为三期，水肿期：早期改变，手指肿胀呈腊肠样，皮纹消失；硬化期：皮肤变硬、变紧、表面有蜡样光泽，皮褶消失，不能用手指捏起，可伴色素沉着；萎缩期：皮肤、皮下组织及肌肉萎缩、硬化 、指端及关节处易发生顽固性溃疡、少汗、毛发脱落、毛细血管扩张。 
内脏损害肺—肺间质病变、肺动脉高压，表现为活动后气促，活动耐量降低，劳力性呼吸困难。
心脏—心肌纤维化、心肌炎，心肌缺血、循环障碍、心律失常、心包积液以及瓣膜异常，表现为气短、胸闷、心悸或水肿等。 肾脏—硬皮病肾危象发生率10％，是SSc重要的死亡原因之一。临床表现为急骤进展的恶性高血压（高血压脑病、急性 左心衰，舒张压升高为主），急骤进展的肾功能衰竭，死亡率高。发病原因与肾小动脉狭窄，肾血流减少，肾素释放，激活RAAS系统，加重血管收缩导致肾缺血坏死。 胃肠道— SSc约有90%的患者有胃肠道受累，男性多于女性。受累范围广泛，从口腔延伸到肛门，以食道和肛门直肠最常受累。胃肠道受累是即心脏-肾脏之后第三位引发SSc患者死亡的原因。胃肠道受累对患者的生活质量影响较大，特别是贫血和吸收不良。 神经系统—早期即可出现正中神经受压、腕管综合征。中枢神经系统受累少见，但也可出现孤立或多发单神经炎（包括颅神经），可出现对称性周围神经病变，可能与合并血管炎、胃肠道病变导致的营养不良等有关。 包括抑郁，因长期疼痛、容貌改变、生理功能和社会功能受限等所致的焦虑。 SSc诊断（2013年ACR/EULAR SSc分类标准，≥9分的患者为明确的SSc） 
SSc治疗系统性硬化症的治疗主要包括非药物治疗和药物治疗，非药物治疗包括日常生活方式的改变，如戒烟，注意保暖，避免寒冷环境的刺激，保持营养均衡，进食易消化食物，病情稳定期适量运动等，同时需对疾病的认识，早期识别有无靶器官损害，及时干预。药物治疗包括多个方面，根据累及的器官损害程度选用不同药物治疗，包括免疫抑制剂，如环磷酰胺、吗替麦考酚酯、甲氨蝶呤等，以及针对靶器官损害进行对症治疗，延缓疾病进展。 
参考资料：青海风湿
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