硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病,此病可以引起多系统损害。判断硬皮病要结合患者的症状、体征、实验室检查、影像学检查来综合判断,必要的时候要通过病理学检查来帮助作出诊断。诊断硬皮病,要符合硬皮病的分类标准: 1,患者有近端的硬皮病,也就是指端至掌指关节近端的皮肤出现对称性的增厚、发紧和硬化。系统性硬化症的患者这种皮肤病变可以累及整个肢体、面部、颈部和躯干部。 2,患者手指出现硬皮病的表现,指尖有凹陷性的瘢痕,或者指腹组织消失。 3,在实验室检查方面,患者有多种自身免疫抗体的阳性,比如抗核抗体、抗着丝点抗体、抗scl70抗体阳性等,球蛋白会有明显的升高。在影像学检查方面,患者可以出现双肺呈肺间质纤维化的改变。 一般来讲局限性患者的皮肤损害往往有比较明显的界限(有些泛发型患者此特点不太明显),而系统性的皮肤病变则没有明显的界限。临床中确实可以见到皮肤病变比较广泛、弥漫的患者,早期无系统受累的依据,发病介于局限性与系统性之间,此时确诊似乎比较困难,那么观察患者有无雷诺现象以及指硬化则对诊断非常有帮助,当然如果出现指腹变薄、指端凹陷性瘢痕以及指端坏疽,那么即使尚无系统受累的依据,亦可诊断为系统性。局限性不应有以上所述的5个症状。 局限性根据皮肤病变形状分类实际上并无太大意义,但有一点应该注意,那就是泛发型较其他类型往往有皮肤病变面积发展更快的特点。局限性病变仅限于皮肤,如果有皮下组织、关节及周围神经受累,亦是皮肤病变导致继发症状。而理论上,在系统性的终末期所有患者均应有内脏受累,虽然脏器受累严重程度和发生早晚可能不同。临床观察内脏累及发生率高低依次排列应为消化道(食管)、肺、心脏和肾脏,胃、肝脏和中枢神经,受累不多见。 温阳袪痹方剂采用“温阳散寒治其本,化瘀通络治其标”的原则,以温肾壮督、健脾.补肾、活血通络、散寒除湿、化瘀解毒为治疗大法,一般一个疗程左右,患者可有所好转,治疗硬皮病效果显著。 |
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