别样的花边征，你能一眼「秒杀」吗？

我们熟悉的花边征，又称 「 绸带征 」，是脑皮层层状坏死的典型影像学改变，DWI 在急性期可显示弥散受限的高信号，常见于线粒体脑肌病、低血糖、高血氨、尿毒症、缺血缺氧性脑病等，影像学表现如下图：

图 1 DWI 提示皮层线样高信号，红箭头所示，典型的花边征

图 2  DWI 提示左侧颞顶枕叶皮层高信号

而下面这个患者 DWI 上的高信号在皮髓质交界区，表现为皮层下绸带征，下面我们一起来看一下这个病例：

患者女，66 岁，发现反应迟钝、行走不稳 1 年

现病史：1 年前患者家属发现患者无明显诱因开始出现反应迟钝，记忆力下降，不善与人交流，行走不稳，症状进行性加重，无口齿不清，畏寒发热、抽搐、肢体活动障碍、意识障碍、大小便功能障碍等，遂来院就诊。

既往史及个人史无特殊。

神经系统查体：神清，高级认知功能下降，对答部分切题，口齿清晰，四肢肌力 V 级，肌张力不高，双侧指鼻试验欠稳准，四肢腱反射对称存在，病理征均未引出。

我们先来看影像资料：

DWI：

T2FLAIR：

MRI 影像描述：DWI 示皮髓质交界区高信号，T2FLAIR 可见双侧对称的白质高信号。

进一步的皮肤活检，发现嗜酸性核内包涵体，故诊断神经元核内包涵体病。

下面我们来学习一下该病的相关知识：

神经元核内包涵体病简介

神经元核内包涵体是一种罕见的缓慢进展性神经系统变性疾病，男女比例约为 1：2，其特征为广泛存在于 CNS 和周围神经系统以及其他器官组织细胞核内的嗜酸性透明包涵体。根据发病年龄可分为婴幼儿型、青少年型以及成人型，我国以成人型为主。既往只能通过尸检明确诊断，近年来年通过皮肤活检发现患者的成纤维细胞、汗腺细胞和脂肪细胞核内有嗜酸性包涵体存在，从而使该病的生前诊断率明显提高。

临床表现

成人型患者临床症状复杂多变，具有异质性，包括中枢神经受累、周围神经损害及自主神经功能损害，其中中枢神经累及可表现为痴呆、锥体系统及锥体外系症状、小脑性共济失调、亚急性脑炎等。本例患者以痴呆及小脑性共济失调症状为主。

影像学特征

患者头部 MRI 检查结果具有特征性表现：DWI 可表现为沿皮髓质交界区的高信号，此高信号通常从额顶叶的前部开始，随疾病进展逐渐扩散到额顶颞枕叶的后部，并沿皮质髓质交界处形成 「 鸡冠状 」 或 「 带状征 」。本例患者病灶主要集中在皮层及髓质交界区，形成飘带状，符合该病的影像特点。

           

我们再来看下面几个病例：

图 1

图 1  一例 「 发现反应迟钝 14 天 」 的 54 岁女性患者，DWI 显示双侧额顶叶皮髓交界处曲线样高信号，成绸带征。

图 2

图 2 是另一例以肢体震颤、步态异常为主要表现的 60 岁女性患者，DWI（A、B）显示双侧额顶叶皮髓质交界区高信号。（C、D）显示双侧脑室旁、额顶叶白质高信号。

题图来源 | 图虫创意