简称肺心病，指由支气管-肺组织、胸廓或肺血管病变致肺血管阻力增加，产生肺动脉高压，继而右心室结构和（或）功能改变的疾病。1. 支气管、肺疾病：慢阻肺多见（80%~90%），其次为支气管哮喘、支气管扩张、肺结核、间质性肺炎等。2. 胸廓运动障碍性疾病：极少见，严重胸廓或脊椎畸形，神经肌肉疾病。3. 肺血管疾病：特发性肺动脉高压，慢性阻塞性肺动脉高压和肺小动脉炎。4. 其他疾病：原发性肺泡通气不足、先天性口咽畸形、睡眠呼吸暂停低通气综合征等。- 缺氧、高碳酸血症和呼吸性酸中毒使肺血管收缩、痉挛。其中缺氧是肺动脉高压形成最主要的因素。
- 缺氧时收缩血管活性物质增多，使肺血管收缩，血管阻力增加。
- 缺氧使平滑肌细胞膜内Ca2+的通透性增加，细胞内Ca2+含量增高，肌肉-兴奋收缩偶联效应增强，直接使肺血管平滑肌收缩收缩。
- 内皮源性舒张因子（EDRF）和内皮源性收缩因子（EDCF）的平衡失调，在缺氧性肺血管收缩中也起一定的作用。
- 长期反复发作的慢阻肺及支气管周围炎，可累及临近肺小动脉，引起血管炎，管壁增厚，官腔狭窄或纤维化，甚至完全闭塞，使肺血管阻力增加。
- 肺气肿导致肺泡内压增高，压迫毛细血管，造成毛细血管腔狭窄或闭塞。肺泡壁造成毛细血管网的毁损，肺泡毛细血管床减少超过70%时肺循环阻力增大。
- 肺血管重构：缺氧时肺内产生多种生长因子，可直接刺激管壁平滑肌细胞、内膜弹力纤维及胶原纤维增生。
1. 肺动脉高压早期：右心室尚能代偿，舒张末期压正常。2. 肺动脉高压加重期：右心室失代偿，舒张末期压增高，排血量下降，促使右心室扩大和右心衰竭。缺氧和高碳酸血症可导致心脏、脑、肝、肾、胃肠等重要脏器以及内分泌系统、血液系统等发送病理改变，引起多器官的功能损害。 - 症状：咳嗽、咳痰、气促，活动后可有心悸、呼吸困难、乏力和劳动耐力下降。少有胸痛或咯血。体征：可有不同程度的发绀，原发肺脏疾病体征，如肺气肿征，干湿啰音，P2>A2，三尖瓣区可出现收缩期杂音或剑突下心脏搏动增强，提示右心室肥厚。部分病人因肺气肿使胸内压升高，阻碍静脉回流，可有颈静脉充盈甚至怒张，或使横隔下降致肝界下移。
症状：呼吸困难加重，夜间为甚，常有头痛、失眠、食欲下降，白天嗜睡，甚至出现表情淡漠、神志恍惚、谵妄等肺性脑病的表现。
体征：发绀明显，球结膜充血水肿，严重时可有视网膜血管扩张，视盘水肿等颅内压升高的表现。腱反射减弱或消失，出现病理反射。因高碳酸血症可出现血管扩张的表现，如皮肤潮红、多汗。
症状：明显气促，心悸，食欲缺乏、腹胀、恶心等。
体征：发绀明显，颈静脉怒张，心率加快，可出现心律失常，剑突下可闻及收缩期杂音，甚至出现舒张期杂音。肝大且有压痛，肝颈静脉回流征阳性，下肢水肿，重者可有腹腔积液。少数病人可出现肺水肿及全心衰竭的体征。
- 病史：慢阻肺或慢性支气管炎、肺气肿，其他胸肺疾病。
- 体查：颈静脉怒张，P2>A2，剑突下心脏搏动增强，肝大压痛，肝颈静脉回流征阳性，下肢水肿等。
- 辅助检查：心电图、X线胸片，超声心动图有肺动脉增宽和右心增大、肥厚的征象。
慢性肺心病常反复急性加重，随肺功能的损害病情逐渐加重，多数预后不良，病死率约在10%-15%，但积极治疗可延长寿命，提高病人生活质量。
主要时防治支气管、肺和血管等基础疾病，预防肺动脉高压、慢性肺心病的发生发展。
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