简称肺心病,指由支气管-肺组织、胸廓或肺血管病变致肺血管阻力增加,产生肺动脉高压,继而右心室结构和(或)功能改变的疾病。1. 支气管、肺疾病:慢阻肺多见(80%~90%),其次为支气管哮喘、支气管扩张、肺结核、间质性肺炎等。2. 胸廓运动障碍性疾病:极少见,严重胸廓或脊椎畸形,神经肌肉疾病。3. 肺血管疾病:特发性肺动脉高压,慢性阻塞性肺动脉高压和肺小动脉炎。4. 其他疾病:原发性肺泡通气不足、先天性口咽畸形、睡眠呼吸暂停低通气综合征等。- 缺氧、高碳酸血症和呼吸性酸中毒使肺血管收缩、痉挛。其中缺氧是肺动脉高压形成最主要的因素。
- 缺氧时收缩血管活性物质增多,使肺血管收缩,血管阻力增加。
- 缺氧使平滑肌细胞膜内Ca2+的通透性增加,细胞内Ca2+含量增高,肌肉-兴奋收缩偶联效应增强,直接使肺血管平滑肌收缩收缩。
- 内皮源性舒张因子(EDRF)和内皮源性收缩因子(EDCF)的平衡失调,在缺氧性肺血管收缩中也起一定的作用。
- 长期反复发作的慢阻肺及支气管周围炎,可累及临近肺小动脉,引起血管炎,管壁增厚,官腔狭窄或纤维化,甚至完全闭塞,使肺血管阻力增加。
- 肺气肿导致肺泡内压增高,压迫毛细血管,造成毛细血管腔狭窄或闭塞。肺泡壁造成毛细血管网的毁损,肺泡毛细血管床减少超过70%时肺循环阻力增大。
- 肺血管重构:缺氧时肺内产生多种生长因子,可直接刺激管壁平滑肌细胞、内膜弹力纤维及胶原纤维增生。
1. 肺动脉高压早期:右心室尚能代偿,舒张末期压正常。2. 肺动脉高压加重期:右心室失代偿,舒张末期压增高,排血量下降,促使右心室扩大和右心衰竭。缺氧和高碳酸血症可导致心脏、脑、肝、肾、胃肠等重要脏器以及内分泌系统、血液系统等发送病理改变,引起多器官的功能损害。 - 症状:咳嗽、咳痰、气促,活动后可有心悸、呼吸困难、乏力和劳动耐力下降。少有胸痛或咯血。体征:可有不同程度的发绀,原发肺脏疾病体征,如肺气肿征,干湿啰音,P2>A2,三尖瓣区可出现收缩期杂音或剑突下心脏搏动增强,提示右心室肥厚。部分病人因肺气肿使胸内压升高,阻碍静脉回流,可有颈静脉充盈甚至怒张,或使横隔下降致肝界下移。
症状:呼吸困难加重,夜间为甚,常有头痛、失眠、食欲下降,白天嗜睡,甚至出现表情淡漠、神志恍惚、谵妄等肺性脑病的表现。
体征:发绀明显,球结膜充血水肿,严重时可有视网膜血管扩张,视盘水肿等颅内压升高的表现。腱反射减弱或消失,出现病理反射。因高碳酸血症可出现血管扩张的表现,如皮肤潮红、多汗。
症状:明显气促,心悸,食欲缺乏、腹胀、恶心等。
体征:发绀明显,颈静脉怒张,心率加快,可出现心律失常,剑突下可闻及收缩期杂音,甚至出现舒张期杂音。肝大且有压痛,肝颈静脉回流征阳性,下肢水肿,重者可有腹腔积液。少数病人可出现肺水肿及全心衰竭的体征。
- 病史:慢阻肺或慢性支气管炎、肺气肿,其他胸肺疾病。
- 体查:颈静脉怒张,P2>A2,剑突下心脏搏动增强,肝大压痛,肝颈静脉回流征阳性,下肢水肿等。
- 辅助检查:心电图、X线胸片,超声心动图有肺动脉增宽和右心增大、肥厚的征象。
慢性肺心病常反复急性加重,随肺功能的损害病情逐渐加重,多数预后不良,病死率约在10%-15%,但积极治疗可延长寿命,提高病人生活质量。
主要时防治支气管、肺和血管等基础疾病,预防肺动脉高压、慢性肺心病的发生发展。
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