在影像检查中发现颅内占位性病变时,首要任务是确定肿瘤的确切位置,特别是判断肿瘤位于脑实质内还是脑实质外。位于脑实质内的肿瘤称为“轴内(intra-axial)”脑肿瘤,而位于脑实质外的肿瘤称为“轴外(extra-axial)”脑肿瘤。
绿色:轴外肿瘤;橙色:轴内肿瘤。
在区分轴内和轴外肿瘤时,有许多技巧和方法可供使用。其中最可靠的标志是 脑脊液裂隙征(CSF-cleft sign)。其他提示轴外肿瘤但特异性较低的征象包括硬脑膜尾征(dural tail sign) 和骨质改变,如 骨质增生(hyperostosis)。让我们从脑脊液间隙征开始讲解。
脑脊液裂隙征(CSF-cleft sign):脑脊液间隙征是指肿瘤与脑实质之间存在一薄层脑脊液,是提示轴外脑肿瘤最可靠的影像学征象。
在下方图像中,可以看到后颅窝左侧有一个大的T2高信号肿块,与脑膜瘤相符。在肿瘤与左侧小脑半球之间可以观察到一薄层T2高信号的脑脊液,这就是脑脊液间隙征。此外,可以注意到肿瘤还侵蚀了左侧枕骨。
脑脊液裂隙可在所有影像序列中观察到,有时在CT扫描上也能见到,但通常在T2加权图像上最为明显。脑脊液间隙中可能包含小的蛛网膜下腔血管,因此,在肿瘤与脑实质之间有移位的血管出现时,进一步支持这是轴外肿瘤的证据。脑脊液间隙在肿瘤与脑接触界面的边缘可能更宽,这种蛛网膜下腔的扩张有时被称为“脑脊液-半月征”。由于大脑和小脑的皮层位于脑的外表面,常常可以在轴外肿瘤下方立即看到一圈扁平的皮质组织。
上述T2加权图像显示了一个非常大的双侧额部T2等信号轴外肿块。在肿瘤与其下方脑实质之间可以清晰观察到脑脊液裂隙征(CSF-cleft sign)。注意脑脊液裂隙在肿瘤边缘处变宽,形成肿瘤两侧的三角形“脑脊液半月征”(CSF-meniscus)。此外,还可见到脑脊液裂隙内存在多个点状的流空信号,这些是被移位的蛛网膜下腔血管。最后,在肿瘤下方可见一薄层受压变平的皮质边缘,这一点在左侧最为明显。长按识别图片可翻译。
硬膜尾征(dural tail sign)是轴外肿瘤(尤其是脑膜瘤)中常见的一个影像学征象。硬膜尾征指肿瘤邻近区域硬膜增厚并在增强扫描中显示强化。硬膜尾部的强化通常比肿瘤本身的强化更明显,且在靠近肿瘤的区域最为厚实。
在上述影像中可见一个左额叶凸面小脑膜瘤。在未增强的T1加权图像(左侧)上,可见肿瘤与其下方左额叶之间存在明显的脑脊液裂隙(CSF-cleft)。同时还可见到肿瘤下方被压迫且略微扁平的脑皮质。在对比增强的T1加权图像(右侧)上,肿瘤表现为均匀增强,同时在肿瘤内侧和外侧的硬膜(箭头所示)也显示出强化,符合硬膜尾征(dural tail sign)。需要注意的是,硬膜尾部的强化比肿瘤本身的强化更明显。
什么是硬脑膜尾征?它代表什么?
与常说的情况相反,硬脑膜尾征并不代表肿瘤对硬膜的侵袭,而更可能反映硬膜的静脉淤血和反应性水肿。此外,硬脑膜尾征并不是脑膜瘤的特征性表现。虽然硬脑膜尾征最常见于脑膜瘤,但它也可以出现在许多其他肿瘤中,甚至包括一些脑内(轴内)肿瘤。基本上,任何接触硬膜的肿瘤,包括位于脑内表浅位置的轴内肿瘤,都可能引起硬膜的反应性水肿以及硬膜尾征。
上图为两位患者的对比增强T1加权图像,分别属于一例中枢神经系统淋巴瘤(左图)和一例胶质母细胞瘤(中图)。尽管这两个肿瘤均为轴内肿瘤,但在这两位患者中,肿瘤位于脑实质的浅表部位,并与硬膜接触。在肿瘤邻近硬膜表面的区域,可以观察到硬膜的增厚和对比增强,呈现出类似于硬膜尾征的表现(右侧放大图中的箭头所示)。
骨质变化如骨增生和骨溶解也可以在轴外肿瘤中看到。由于其浅表的位置及与颅骨的接近,轴外肿瘤可以引起邻近颅骨的骨质变化。骨增生比骨溶解更为常见。骨增生是指由于下方肿瘤引起的颅骨局部骨形成增多,最常见的是脑膜瘤。骨增生可能非常明显,甚至看起来很具侵袭性。由于骨增生而出现的“头部隆起”有时是脑膜瘤患者的首发症状。骨溶解较少见,当出现骨溶解性颅骨变化时,需要考虑更具侵袭性的肿瘤(如硬膜转移、血管周围细胞瘤等)。需要注意的是,骨质变化并非脑膜瘤的特征性表现,甚至不是轴外肿瘤的特征性表现,而是任何与颅骨接触的肿瘤(包括浅表位的轴内肿瘤)都可能发生。
骨增生。在上面的CT图像(左图)中,可以看到左侧额骨和顶骨的广泛骨增生。对比增强的T1图像(右图)显示了在骨增生区域下方紧贴的线状硬膜对比增强(黑箭头)。这是一种所谓的“板状”脑膜瘤。板状脑膜瘤是薄片状的脑膜瘤,它们通常会引起覆盖颅骨的广泛骨增生。
颅骨溶解。在上面的CT图像(左图)中,我们可以看到位于枕骨中央的大范围溶解性缺损。我们还可以看到一个大的肿瘤通过颅骨缺损扩展到皮下组织。在增强FLAIR图像(右图)中,我们可以看到一个外轴肿瘤(注意肿瘤与小脑之间的微小脑脊液裂隙),并且该肿瘤内包含多个点状流空(提示肿瘤可能是富血管性肿瘤),并通过颅骨溶解缺损扩展到枕部皮下组织。这是一个高等级的孤立性硬膜纤维瘤,是一种侵袭性的硬膜肿瘤,外观与脑膜瘤相似,但与脑膜瘤不同,通常伴随有颅骨侵蚀。
让我们总结一下:
脑脊液裂隙征是指示外轴性肿瘤的最重要影像学征象。脑脊液裂隙是肿瘤与脑实质之间的一层薄薄的脑脊液。在这个脑脊液裂隙中,还可以看到蛛网膜下动脉和静脉,并且脑脊液裂隙可能在肿瘤与脑实质交界的边缘处变宽(即脑脊液半月征)。
硬膜尾征和骨骼受累(如增生或溶解)可以在任何与脑膜或颅骨接触的肿瘤中观察到。硬膜尾和骨骼受累在轴外肿瘤中较为常见,尤其是脑膜瘤,但也可以在位于脑实质表面的肿瘤中看到。