重症肌无力：神经肌肉接头的“信号故障”

疾病概述
重症肌无力（MG）是一种由自身免疫攻击神经肌肉接头导致的获得性神经肌肉疾病，表现为波动性肌肉无力，活动后加重、休息后缓解。

  

病因与机制

• 自身抗体：主要针对乙酰胆碱受体（AChR）、肌肉特异性激酶（MuSK）等，阻碍神经信号传递。

• 触发因素：病毒感染、胸腺瘤、药物（如氨基糖苷类抗生素）可能诱发。

临床表现

• 眼肌型：眼睑下垂、复视（最常见，占首发症状的50%-70%）。

• 全身型：吞咽困难、构音障碍、四肢无力，严重时可致“肌无力危象”（呼吸肌无力需紧急插管）。

诊断方法

• 新斯的明试验：注射药物后肌力短暂改善（阳性结果）。

• 抗体检测：AChR抗体阳性率约80%，MuSK抗体见于部分难治性病例。

• 电生理检查：重复神经电刺激显示低频递减现象。

治疗进展

• 对症治疗：胆碱酯酶抑制剂（如溴吡斯的明）增加突触间隙乙酰胆碱浓度。

• 免疫抑制：糖皮质激素、硫唑嘌呤、他克莫司控制免疫反应。

• 快速缓解疗法：血浆置换、静脉注射免疫球蛋白（IVIG）用于危象抢救。

• 手术干预：胸腺切除术可改善约70%胸腺增生患者的预后。

预后
多数患者经规范治疗可接近正常生活，但需终身随访，避免感染、疲劳等诱因。