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急诊常见综合征---Brugada综合征。Brugada综合征的患者常表现为无症状。关于“获得性Burgada综合征（Aquired Brugada syndrome）”概念，根据上面“右心室除极异常机制”，在心室肌动作电位I相末凡增加外向电流（如Ito,Ik-ATP,Iks &Ikr）或减少内向电流（如Ica-L, 快速INA）的因素如一些药物，均可引起相似于Brugada综合征的ST段抬高，有人... 阅696 转7 评0 公众公开 21-09-22 21:29 |
常见引起QT间期延长的药物《获得性长QT间期综合征的防治建议》（2010年）中指出，药物引起尖端扭转型室性心动过速（TdP）大多属于QT间期延长并有复极的不同步所致。二．药物引起的LQTS和TdP的处理措施药物引起QT间期延长和TdP者，首要措施是立即停止明确或可能诱发TdP的药物，并进行连续的QTc间期监测，同时评估是否存在促发TdP的其他因素，包... 阅381 转3 评0 公众公开 21-08-21 11:33 |
1992年，Brugada两兄弟报道了一组家族遗传性疾病，其临床特点包括特征性心电图和高猝死风险的室性心律失常，1996年由严干新和Antzelevitch两位电生理学家命名为''''''''Brugada综合征''''''''。在Brugada 2型心电图模式患者中，使用药物后，偶尔可显露处Brugada 1型心电图模... 阅6 转0 评0 公众公开 21-08-21 00:40 |
缓慢延迟整流钾电流（IKs）通道是外向电压依赖性门控钾通道，交感神经通过G蛋白偶联受体（G protein-coupled receptors, GPCRs）-腺苷酸环化酶（adenylyl cyclase, AC）-cAMP-蛋白激酶A（protein kinase A, PKA）-KCNQ1信号转导通路以及A激酶锚定蛋白9（A-kinase anchoring protein, AKAP9）参与的信号转导通路使IKs功能上调，增加外向电流以抵... 阅117 转1 评0 公众公开 21-05-08 20:15 |
干货丨Brugada综合征（二）：临床表现、患者管理及用药禁忌。二. Brugada综合征患者管理2020年室性心律失常中国专家共识对Brugada综合征患者管理的推荐如下。对于有自发性I型Brugada心电图改变的无症状Brugada综合征患者，可以考虑电生理检查进行危险分层。三. Brugada综合征用药禁忌根据Brugada综合征的分子遗传电生理学发病机制，任何可引起... 阅378 转0 评0 公众公开 20-09-11 14:05 |
干货丨Brugada综合征（一）：命名历史、心电图表现及诊断标准。一. 历史：Brugada兄弟及中国旅美学者的贡献Brugada综合征最初由西班牙学者Brugada兄弟于1992年在《美国心脏病学会杂志》（JACC）报道的8个病例而衍生出的一个新综合征。我国Brugada综合征患者主要与SCN5A有关。图1. 三种类型Brugada综合征的心电图特点。只有 I 型Brugada波才具有... 阅91 转0 评0 公众公开 20-09-11 14:04 |
病例丨李志强：26岁女性，晕厥病史十年，病因是什么？图1. 入院心电图。动态心电图示频发多源室早（室早总数66478次），短阵室速（共检出2504阵），慢频率状态时U波明显。① 年龄＜40岁，心脏结构、静息心电图无异常，不能用其他原因解释的由运动或情绪激动诱发的双向室速（bVT）或多形性室速（pVT）；对于CPVT患者，早期诊断很关键，患者一般... 阅63 转1 评0 公众公开 19-08-24 22:07 |
遗传性心律失常是一类具有明显家族聚集性的遗传性疾病，包括长QT综合征（LQTS）、短QT综合征（SQTS）、儿茶酚胺敏感性多形性室速（CPVT）、Brugada综合征（BrS）、早复极综合征（ERS）等。浦介麟教授根据多个临床病例，讲解了LQT1、LQT2、LQT3、获得性LQTS的诊断、治疗及随访过程。LQTS的临床诊断指标如下图。一项研究比较了四种不同β受体阻滞... 阅215 转5 评0 公众公开 19-06-24 22:32 |
ACC2019丨张萍团队系统报告中国LQTS患者的遗传和临床特征。清华大学附属北京清华长庚医院张萍教授团队的一项回顾性研究系统总结了中国LQTS患者的遗传和临床特征，获得2018年ACC亚洲海报优胜奖（poster winner），研究第一作者李锟医生受邀参加16日召开的美国心脏病学会（ACC）2019年会，报告该研究结果。张萍教授团队的这项研究得出重要结果，2... 阅56 转0 评0 公众公开 19-03-18 20:21 |
