病例丨李志强：26岁女性，晕厥病史十年，病因是什么？

病例概况

女性，26岁，主诉'间断性心慌、胸闷16年，加重1个月'。

现病史

16年前患者情绪激动后出现晕厥，无抽搐及大小便失禁，当地医院诊断为'室性早搏'，经药物治疗后缓解。5年前再次因情绪激动出现晕厥，未进行特殊处理，此后常因情绪激动或劳累出现心慌、胸闷等症状，伴胸前区疼痛，但未再发晕厥。1个月前再次因情绪激动发生晕厥。

既往史

3年前发现乙肝病毒阳性，2年半前出现腹水，于当地医院住院治疗半月后好转出院，后体检发现'乙肝早期肝硬化'。

家族史

无。

相关检查

入院心电图示窦性心律，短阵多形性室速（图1）。

图1. 入院心电图。

动态心电图示频发多源室早（室早总数66478次），短阵室速（共检出2504阵），慢频率状态时U波明显。

超声、X线胸片、心脏MRI检查结果均正常。

诊疗经过

结合患者超声、MRI检查结果，可排除结构性心脏病，考虑遗传性心律失常可能。根据以下诊断思路，初步考虑患者为CPVT。

图2. 诊断思路。

初步诊断

心律失常

——CPVT、频发室早、心功能IV级

慢性乙型病毒性肝炎

治疗策略

患者静息心电图理应无异常，但结果发现频发室早，猜测可能与乙肝感染有一定关系。既往文献曾经报道，乙肝感染可能损伤β1受体，进而引起交感神经活性异常。

遂给予酒石酸美托洛尔、恩替卡韦、复方甘草酸甘片治疗，4天后心电监护无任何变化。考虑进一步治疗，尝试行射频消融术，术中多次标测，反复消融，效果不佳；患者情绪激动，胸闷等不适感明显，故结束介入治疗。

图3. 术后Holter示心电图随情绪波动而变化。

药物调整

加用美西律150 mg，tid，患者症状有所改善，遂出院。一月后复查，患者此期间未再发生过晕厥，动态心电图显示室早、室速均明显减少。

总结

根据2015年遗传性原发性心律失常综合征诊断与治疗中国专家共识，符合以下任意一条，可诊断CPVT。

① 年龄＜40岁，心脏结构、静息心电图无异常，不能用其他原因解释的由运动或情绪激动诱发的双向室速（bVT）或多形性室速（pVT）；

② 携带致病性基因突变的患者（先证者或家庭成员）；

③ CPVT先证者的家庭成员在排除器质性心脏疾病后，表现有运动诱发的室性期前收缩或bVT或pVT。

对于CPVT患者，早期诊断很关键，患者一般存在明显诱因，心电图表现较为典型，无结构性心脏病，同时不伴QT间期延长。在治疗方面，首选β受体阻滞剂，如晕厥发作频繁，可考虑置入ICD。

 心在线 专业平台专家打造

编辑 田新芳┆美编 高红果┆制版 梁绪